Ha megbirkózik az epizodikus arcpirulással, akkor csalódott lehet, hogy milyen nehéz diagnózist felállítania. Milyen az arc kipirulása a mastocytosis kapcsán, és melyek azok a feltételek, amelyek ehelyett a tünetei lehetnek?
Mastocytosis Definíció
A mastocytosis olyan állapot, amelyben a szövetben a normálnál több hízósejt található. Ezek a hízósejtek egy tipikus bőrreakciót, az úgynevezett urticaria pigmentosa (csalánkiütés) hatását okoznak, miután tompa tárggyal simogatták a bőrt.
Árbocsejtek
A hízósejtek az immunrendszer sejtjei, amelyek a bőr, a gyomor-bél traktus, a légzőrendszer és az urogenitális traktus erek körül találhatók. Számos anyag granulátumát tartalmazzák, amelyek közül a leggyakoribb a hisztamin. Ezek a szemcsék bizonyos idegen anyagokkal való érintkezés hatására szabadulnak fel.
A hisztamin viszont számos olyan tünetet okoz, amelyeket egyenlővé teszünk az allergiás reakcióval, például viszkető, könnyező szem és orr, valamint a tüdőnkben lévő légutak meghúzódása.
Arc kipirulás tünetei
A mastocytosisos arcöblítés általában gyorsan bekövetkezik. Legszembetűnőbb az arcon és a felső törzsön, és vörösesbarna dudorai lehetnek. Az arc általában pirossá és forróvá válik, és nagyon viszkető lehet (viszketés.) Azt is érezheti, hogy ég vagy tűz van.
Egyéb mastocytosis tünetek
Az arc kipirulása mellett a mastocytosisban szenvedők gyakran testük egészében olyan tüneteket tapasztalnak, amelyeket nagy mennyiségű hisztamin vagy más vegyi anyag szabadul fel.
A tünetek a következők:
- Szívdobogás
- Alacsony vérnyomás
- Mellkasi fájdalom
- Robbanásveszélyes hasmenés
- Hányinger és hányás
- Hasi fájdalom
- Fáradtság
Kiváltók
Sok mastocytosisban szenvedő ember nem tudja azonosítani az öblítést eredményező kiváltó tényezőket, de néhány ember úgy találta, hogy a testmozgás, a hő vagy a szorongás lehetséges kiváltó tényező.
Az olyan gyógyszerek, mint az opioid kábítószerek, mint a morfin és a kodein, valamint az aszpirin vagy más nem szteroid gyulladáscsökkentők, például az ibuprofen vagy a naproxen, szintén kipirulási rohamot indíthatnak el.
Diagnózis
A mastocytosis nehezen diagnosztizálható, és nagyon frusztráló folyamat. A klinikai tünetek helyes azonosítása elősegíti a diagnózist. Előfordul, hogy a bőrelváltozásokat és a csontvelőt biopsziában vizsgálják, és a vizeletet ellenőrzik a hízósejtekben található vegyi anyagok szintjének növekedése szempontjából.
A diagnózist kissé megkönnyítik azok, akiknél a klasszikus urticaria pigmentosa van, de még mindig kihívást jelenthet. Akkor gyanítható, ha az emberek súlyos allergiás reakciónak tűnnek, anélkül, hogy bármilyen nyilvánvaló allergénnek kitennék őket, vagy ha egy személynél nagyon súlyos rovarokhoz kapcsolódó anafilaxiás reakció alakul ki.
Megkülönböztető diagnózis
Mint megjegyeztük, a mastocytosis diagnosztizálása nagyon nagy kihívást jelenthet mind a tünetek széles skálája miatt (amelyet a körülmények széles skálája okozhat), mind pedig az arc kipirulásának egyéb lehetséges okai miatt. Ezek az egyéb okok lehetnek különálló klinikai entitások (egy betegség önmagában), vagy egy másik állapot vagy betegség részei.
Néhány egyéb olyan állapot, amely az arc kipirulását okozhatja, és a differenciáldiagnózis részét kell képeznie:
- Kontakt dermatitis
- Photodermatitis: Kiütés a napsugárzás hatására
- Rosacea
- Menopauzás hőhullámok
- Gyógyszerallergia
- Szívbetegség
- Karcinoid szindróma: A karcinoid szindrómában az arc kipirulása nagyon hasonlónak tűnhet, mint a mastocytosis esetén, és a daganat által felszabadított vegyszerek okozzák.
- Pheochromocytoma
- Cushing-szindróma
- Anafilaxia
- Egyéb daganatok, például a pajzsmirigy medulláris karcinóma, a hasnyálmirigy szigeti daganata és a vesekarcinóma (veserák)
Folyton kérdezzen, és legyen a saját szószólója a gondozásában. A diagnózis megtalálása és a kezelés meghatározása időt vehet igénybe. Ha nem kap választ, fontolja meg a második vélemény megszerzését.
Kezelés
A mastocytosisnak számos kezelési lehetősége van a fő tünetektől függően. A kezelések a következők lehetnek:
- Antihisztaminok
- Aspirin és nem szteroid gyulladáscsökkentők, mint például az ibuprofen (bár ezek a gyógyszerek valóban kiválthatják az öblítést néhány embernél)
- Cromolyn-nátrium: hízósejt-stabilizátor, amelyet néha az asztma kezelésében alkalmaznak
- Helyi szteroid krémek
- PUVA: A fototerápia egy típusa
Egy szó Verywellből
Függetlenül attól, hogy masztocitózist diagnosztizáltak-e nálad az arc kipirulásának okaként, vagy orvosa megemlítette, hogy a masztocitózis csak a tüneteid egyik lehetséges oka, valószínűleg nagyon frusztráltnak érzed magad a félelem mellett.
Az olyan rendellenességek, mint a mastocytosis (és a differenciáldiagnózis egyéb körülményei), nem gyakoriak, és nem minden orvos látta a klasszikus öblítő reakciót. Ennek ellenére az elmúlt években sokat tanultunk ezekről az állapotokról, ahogy az immun- és endokrin rendszer megértése előrehalad
Mivel ezek a körülmények ritkák, nem valószínű, hogy van egy támogató csoport a környéken, de az online támogató közösségek lehetővé teszik az emberek számára, hogy kapcsolatba lépjenek másokkal, akik hasonló kihívásokkal néznek szembe világszerte.