Mi az immun trombocitopénia?

Az ITP meghatározása

Az immun trombocitopénia (ITP), amelyet idiopátiás thrombocytopeniás purpurának hívnak, olyan állapot, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja és elpusztítja a vérlemezkéket, alacsony vérlemezkeszámot okozva (thrombocytopenia). Vérlemezkék szükségesek a vér alvadásához, és ha nincs elegendő mennyisége, vérzést tapasztalhat.

Az ITP tünetei

Sok ITP-s embernek nincs tünete. Amikor megjelennek, az ITP tünetei az alacsony vérlemezkeszám miatt megnövekedett vérzési kockázathoz kapcsolódnak. Ilyen tünetek lehetnek:

• Orrvérzés
• Vérzés az ínyről
• Vér a vizeletben vagy a székletben
• Túlzott menstruációs vérzés (menorrhagia néven ismert)
• Petechiae - ezek a kis piros pontok kiütésre emlékeztethetnek, de valójában kis mennyiségű vérzést jelentenek a bőr alatt
• Könnyű véraláfutás - a zúzódások nagyok lehetnek, és érezhetők a bőr alatt
• Vérhólyagok a száj belsejében, purpura néven

Az ITP okai

Általában a vérlemezkeszám csökken az ITP-ben, mivel a test antitesteket állít elő, amelyek a vérlemezkékhez kapcsolódnak, hogy megsemmisítés céljából megjelöljék őket. Amikor ezek a vérlemezkék a lépen (a hasüregben a vért szűrő szerven) keresztül áramlanak, felismeri ezeket az antitesteket és elpusztítja a vérlemezkéket. Ezenkívül csökkenhet a vérlemezkék termelése. Az ITP általában valamilyen felbujtó esemény után alakul ki, de néha orvosa nem tudja meghatározni, mi volt ez az esemény.

• Vírusok: Gyermekeknél az ITP-t gyakran vírusfertőzés váltja ki. A vírusfertőzés általában néhány héttel az ITP kialakulása előtt jelentkezik. Míg az immunrendszer antitesteket állít elő a vírusfertőzés leküzdésére, véletlenül olyan antitesteket is gyárt, amelyek a vérlemezkékhez kapcsolódnak.
• Védőoltások: Az ITP-t összefüggésbe hozták az MMR (kanyaró, mumpsz, rubeola) vakcina beadásával. Általában az oltás beadásától számított hat héten belül jelentkezik.Fontos felismerni, hogy ez nagyon ritka esemény, minden 100 000 MMR oltásnál 2,6 eset fordul elő. Ez a kockázat kisebb, mint az ITP kialakulásának kockázata, ha kanyaró vagy rubeola fertőzés volt. Ezekben az esetekben ritka a súlyos vérzés, és az emberek több mint 90% -ánál az ITP 6 hónapon belül megszűnik.
• Autoimmun betegség: Az ITP-t autoimmun rendellenességnek tekintik, és más autoimmun betegségekhez, például lupushoz és rheumatoid arthritishez társul. Az ITP lehet az egyik ilyen betegség kezdeti bemutatása.

Az ITP diagnózisa

Hasonlóan más vérbetegségekhez, mint például vérszegénység és neutropenia, az ITP-t teljes vérképen (CBC) azonosítják. Nincs egyetlen diagnosztikai teszt az ITP számára, hanem a kirekesztés diagnózisa, vagyis más okokat kizártak. Az ITP-ben általában csak a vérlemezkeszám csökken. a fehérvérsejtszám és a hemoglobin normális. Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálhatja a vérlemezkéket mikroszkóp alatt (perifériás vérkenetnek nevezett teszt) annak biztosítására, hogy a vérlemezkék száma csökkenjen, de normálisnak tűnjenek. A feldolgozás közepette előfordulhat, hogy más vizsgálatokat végez a rák kizárására vagy más okokra az alacsony vérlemezkeszám miatt, de ez nem mindig szükséges. Ha úgy gondolják, hogy ITP-je másodlagos egy autoimmun betegség szempontjából, akkor lehet, hogy kifejezetten ezt kell tesztelnie.

Az ITP kezelése

Jelenleg az ITP kezelése a vérzéses tünetek jelenlététől függ, nem pedig a specifikus vérlemezkeszámtól. A terápia célja a vérzés leállítása vagy a vérlemezkeszám "biztonságos" tartományba kerülése. Noha technikailag nem "kezelés", az ITP-ben szenvedő embereknek kerülniük kell az aszpirint vagy az ibuprofent tartalmazó gyógyszerek szedését, mivel ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék működését.

• Megfigyelés: Ha jelenleg nincsenek vérzési tünetei, orvosa dönthet úgy, hogy szorosan figyel téged gyógyszerek felírása nélkül.
• Szteroidok: A szteroidok, mint a metilprednizolon vagy a prednizon, a leggyakoribb gyógyszerek az ITP kezelésére világszerte. A szteroidok csökkentik a lépben lévő vérlemezkék pusztulását. A szteroidok nagyon hatékonyak, de a vérlemezkeszám növelése több mint egy hétig is eltarthat.
• IVIG: Az intravénás immunglobulin (IVIG) az lTP általános kezelési módja. Általában vérzéses betegeknél alkalmazzák, akiknek a vérlemezkeszám gyors emelkedésére van szükség. Intravénás (IV) infúzióként adják be több órán keresztül.
• WinRho: A WinRho egy olyan IV gyógyszer, amely bizonyos vércsoportú embereknél növelheti a vérlemezkeszámot. Gyorsabb infúzió, mint az IVIG.
• Trombocita transzfúzió: A thrombocyta transzfúzió nem mindig segít az ITP-ben szenvedő betegeknél, de bizonyos körülmények között alkalmazható, például ha műtéten kell átesnie. A másik gyakori helyzet, amikor a vérlemezke-transzfúziót fontolóra lehet venni, az az eset, amikor a betegnek jelentős vérzési eseménye van, és meg kell próbálni a vérzést azonnal megállítani.

Ha az ITP továbbra is fennáll, és nem reagál a kezdeti kezelésekre, orvosa javasolhat más kezeléseket, például az alábbiakat.

• Splenectomia: Az ITP-ben a vérlemezkék megsemmisülnek a lépben. A lép eltávolításával megnőhet a vérlemezkék várható élettartama, mielőtt a lép eltávolításáról döntene, mérlegelni kell az előnyöket és kockázatokat.
• Rituximab: A rituximab egy monoklonális antitestnek nevezett gyógyszer. Ez a gyógyszer segít a fehérvérsejtek, az úgynevezett B-sejtek elpusztításában, amelyek a vérlemezkék elleni antitesteket termelik. A remény az, hogy amikor a tested új B-sejteket termel, akkor már nem gyártják ezeket az antitesteket.
• Trombopoietin agonisták: A legújabb kezelések közül néhány a thrombopoietin (TPO) agonisták. Ezek a gyógyszerek az eltrombopag (orális) vagy a romiplostim (szubkután); serkentik a csontvelődet, hogy több vérlemezke képződjön.

ITP különbségek gyermekekben és felnőttekben

Fontos megjegyezni, hogy az ITP természettörténete gyakran eltér a gyermekektől és a felnőttektől. Az ITP-vel diagnosztizált gyermekek hozzávetőlegesen 80% -ának teljes feloldódása lesz. A serdülőknél és a felnőtteknél nagyobb valószínűséggel alakul ki krónikus ITP, amely egy életen át tartó egészségi állapotgá válik, amely kezelést igényelhet vagy nem.