A merev személy szindróma (SPS), más néven Moersch-Woltmann szindróma, ritka idegrendszeri rendellenesség, amelyben az izommerevség jön és megy. A kutatások szerint az SPS szintén autoimmun rendellenesség, és a szindrómában szenvedőknek gyakran más autoimmun rendellenességeik vannak, például 1-es típusú cukorbetegség vagy pajzsmirigy-gyulladás.
Az SPS a férfiakat és a nőket egyaránt érinti, és bármely életkorban megkezdődhet, bár a gyermekkori diagnózis ritka. Nem tudni pontosan, hány ember szenved tőle.
Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images
A merev személy szindróma tünetei
Az SPS tünetei a következők lehetnek:
- A csomagtartó és a végtagok izommerevsége, amely jön és megy - ez hátmerevséget vagy fájdalmat, eltúlzott függőleges testtartást és merev lábú járást okoz
- Súlyos izomgörcsök a karokban és a lábakban, amikor az illető megdöbbent, megható, ideges vagy szorong
- Ívelt alsó hát (lordosis) és deformált ízületek a testben, idővel
- Esés hirtelen izomgörcsök alatt (további kapcsolódó problémákat okozhat)
Diagnózis
A tünetek a diagnózist sugallják. Mivel azonban ritka rendellenességről van szó, helytelenül diagnosztizálható Parkinson-kór, sclerosis multiplex, fibromyalgia vagy pszichológiai rendellenességként.
A diagnózist néha megerősíthetjük anti-GAD antitestek vagy más típusú antitestek jelenlétével, amikor a szindróma bizonyos rákos megbetegedésekkel jár. Az SPS-ben szenvedő betegek 35 százalékának azonban nincsenek antitestjei és nincsenek kapcsolódó rákjaik.
Más vizsgálatok is elvégezhetők, például a hemoglobin A1C a cukorbetegség ellenőrzésére vagy a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) a pajzsmirigy-gyulladás ellenőrzésére. Izomteszt (elektromiográfia vagy EMG) is elvégezhető.
Kezelés
Bár az SPS-re nincs gyógymód, vannak kezelések. Gyógyszerek, például azatioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) vagy baklofen (Lioresal) használhatók.
A társult rákos betegek tünetei javulhatnak a daganat eltávolítása és szteroid kezelés után.
A plazmacsere (plazmaferezis) egyes emberekben segít csökkenteni a tüneteket, de ezt a kezelést általában azok számára fenntartják, akiknek életveszélyes légzési csökkenése van. Mások számára az intravénás immunglobulin (IVIg) hasznos.
A fizikoterápia segíthet az elhúzódó izomfeszültséggel kapcsolatos tünetek enyhítésében, de izomgörcsöket is kiválthat. A kortikoszteroidok is segíthetnek, bár ezeket gondosan kell adni a cukorbetegeknek.
.jpg)
