A Von Zumbusch pikkelysömör, más néven akut generalizált pustuláris pikkelysömör, ritka típusú pikkelysömör, amelyet fehér, gennyes hólyagok (pustulák) jellemeznek. A pustulák nem fertőzőek, hanem hirtelen és rendkívüli autoimmun gyulladás következményei. Különbözik a pustuláris pikkelysömör két másik típusától, amelyek általában a kézre vagy a lábra korlátozódnak, és sokkal súlyosabbnak tekintik.
A Von Zumbusch bármely életkorban kialakulhat, de túlnyomórészt az 50 év feletti felnőtteket érinti. A fellángolásként emlegetett tünetek kitörését számos dolog kiválthatja, beleértve a gyógyszereket és a stresszt is. Fizikai vizsgálattal és gennyminta kiértékelésével diagnosztizált Von Zumbusch szinte mindig kórházi kezelést igényel.
Tünetek
A von Zumbusch hirtelen megjelenhet a bőrön. A tünetek a vöröses bőr széles körű területeivel kezdődnek, amelyek egyre fájdalmasabbá és gyengédebbé válnak. Órákon belül apró pustulák jelennek meg, amelyek közül sok nagyobb hólyagokká konszolidálódik. A pustulák könnyen megrepedhetnek karcoláskor vagy kopáskor. Gyakori a láz és a fáradtság.
24–48 órán belül a pustulák kiszáradnak, üvegezett és sima megjelenést eredményezve. Az érintett bőr rendkívül viszkető lehet, és lepedőkben lehámozhat. Ez nemcsak fájdalmas, de a nedvesség gyors elvesztéséhez és hatalmas kiszáradáshoz vezethet.
A súlyos kiszáradás tünetei lehetnek:
- Rendkívüli szomjúság
- Száraz száj
- Fejfájás
- Csökkent vizelés
- Sötét színű vizelet
- Fáradtság
- Álmosság
- Szédülés
- Zavar
- Izomgyengeség
- Gyors pulzus
- Gyors, sekély légzés
- Láz és hidegrázás
- Lábduzzanat
- Eszméletlenség
Ha nem kezelik azonnal, a súlyos kiszáradás agyi ödémához (agyduzzanat), görcsrohamokhoz, sokkhoz, akut veseelégtelenséghez, szívelégtelenséghez, kómához és halálhoz vezethet.
A folyóirat 2016-os áttekintése szerintPikkelysömör,a pustuláris pikkelysömörben szenvedő felnőttek legalább 65% -ánál előzetesen diagnosztizálták a plakkos psoriasisot. Az ismétlődő fellángolások nem ritkák.
A gyermekek ritkán kapnak Von Zumbusch pikkelysömör. Amikor ez megtörténik, gyakran ez az első pszoriázisos eseményük, és általában kevésbé súlyos, mint a felnőtteknél.
Okoz
Autoimmun betegségként a pikkelysömörre jellemző, hogy az immunrendszer tönkrement. Rosszul megértett okok miatt az immunrendszer hirtelen károsnak tartja a normális bőrsejteket és gyulladásos rohamot indít. Ez a bőrsejtek felgyorsult termeléséhez vezethet, lehetővé téve számukra, hogy a következő tetején egy-egy száraz, pikkelyes elváltozássá váljanak, amelyeket plakkoknak neveznek.
Pustuláris pikkelysömörrel az autoimmun válasz még súlyosabb. A tudósok úgy vélik, hogy egy interleukin néven ismert gyulladásos fehérje hibája okozza. Normális körülmények között az interleukinmolekulák "illesztett halmaza" lesz, az egyik elősegíti a gyulladást, a másik pedig a gyulladást.
Ha a két molekula közül az egyik hibás, akkor a gyulladást "magasan" hagyhatja, anélkül, hogy kikapcsolná. Ennek eredménye egy hatalmas gyulladáskitörés, amely megöli az autoimmun támadásban részt vevő fehérvérsejtek sokaságát. Az elhalt sejtek nyirokfolyadékkal kombinálva hozzák létre azt, amit a fehér, szarvas anyag gennynek ismer el.
Kiváltók
A pikkelysömör mögöttes mechanizmusait még nem sikerült meghatározni, de a tudósok úgy vélik, hogy a genetika (amely hajlamosít a betegségre) és a környezeti tényezők (amelyek aktualizálják a betegséget) kombinációja szerepel.
A Von Zumbusch pikkelysömörrel bizonyos specifikus kiváltó okok ismeretesek, amelyek fellángolást gerjesztenek:
- Érzelmi stressz
- A kortikoszteroid gyógyszerek hirtelen abbahagyása
- Gyógyszerek, köztük szalicilátok, lítium, penicillin, interferon és terbinafin
- Erős, irritáló helyi gyógyszerek, például kőszénkátrány vagy antralin
- Bőrfertőzések, különösenStaphylococcus aureusésStreptococcus epidermidis
- Túlzott napsugárzás
- Fototerápia
- Hipokalcémia (alacsony vér kalciumszint)
- Terhesség, különösen a harmadik trimeszterben
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) oltás tuberkulózis ellen
A rengeteg gyakori kiváltó tényező ellenére a pustuláris pikkelysömör legtöbb esete idiopátiás, jelentése nem ismert.
Diagnózis
Nincsenek laboratóriumi vizsgálatok vagy képalkotó vizsgálatok, amelyek végérvényesen diagnosztizálhatják a pikkelysömör. A Von Zumbusch diagnózisa fizikai kivizsgálással és kórelőzményének áttekintésével kezdődik.
Bár a pustulák megjelenése ajándék lehet, az orvos más nyomokat keres a gyanú megerősítésére, ideértve a plakk pikkelysömör korábbi kórtörténetét, az autoimmun betegség családi kórtörténetét vagy a konkrét gyógyszerek közelmúltbeli expozícióját.
Lehet, hogy orvosa gennymintát szeretne kapni a laboratóriumi értékeléshez. Mivel a pustuláris pikkelysömör oka nem fertőzés, nem lehet bizonyíték baktérium, vírus vagy gomba jelenlétére a mintában.
Ha az eredmények nem meggyőzőek, differenciáldiagnosztikát végeznének a Von Zumbusch pikkelysömör megkülönböztetésére más, hasonló tulajdonságokkal rendelkező betegségektől. Ezek tartalmazzák:
- Varasodás
- Dermatitis herpetiformis
- Bakteriális szeptikémia
- Generalizált atópiás dermatitis vagy seborrheás dermatitis másodlagos fertőzése
- Immunoglobulin A (IgA) pemphigus, egy autoimmun hólyagosodás rendellenesség
Kezelés
A Von Zumbusch pikkelysömör életveszélyes lehet, és azonnali orvosi ellátást igényel. Ezt leggyakrabban olyan kórházban szállítják, ahol rehidratálást és támogató ellátást nyújtanak. A kezelési protokoll hasonló a súlyos égéshez.
A kezelés célja:
- Megakadályozza a folyadékvesztést
- Stabilizálja a test hőmérsékletét
- Helyezze vissza a bőr kémiai egyensúlyát
Az intravénás (IV) folyadékok mellett helyi, orális vagy IV antibiotikumok is alkalmazhatók a másodlagos fertőzések megelőzésére.
A hűvös borogatással és sóoldattal vagy zabpehelyfürdővel végzett támogató terápia segíthet a bőr megnyugtatásában és az elhalt bőr kíméletes eltávolításában (eltávolításában).
Az akut fellángolás enyhítésére általában orális retinoidot, Soriatane-t (acitretint) írnak fel. A retinoidok lassítják a bőrsejtek hiperprodukcióját, és segítenek az akut tünetek kordában tartásában. Súlyos esetekben szükség lehet immunszuppresszív gyógyszerekre (metotrexát, ciklosporin) vagy a Remicade biológiai gyógyszerre (infliximab).
Miután az akut válság elmúlt, a psoralen és az ultraibolya A (PUVA) - egyfajta fototerápia - alkalmazható az állapot tartós remisszióba vételére.
Megelőzés
Valójában nincs mód a Von Zumbusch pikkelysömör megelőzésére, tekintettel arra, hogy ilyen kevéssé ismertek a kiváltó okok. Ennek ellenére, ha korábban fellángolt, akkor fennáll a megismétlődés veszélye, és megelőző intézkedéseket kell tennie. Ennek tartalmaznia kell:
- Az ismert kiváltó tényezők elkerülése: Ha nem biztos abban, hogy mik azok, tartson naplót a tapasztalt pikkelysömör tüneteiről, bármennyire is kicsi. Ez segíthet meghatározni azokat a körülményeket vagy anyagokat, amelyeket el kell kerülnie.
- A dohányzás abbahagyása .: A dohányzás a Von Zumbusch pikkelysömör egyik fő kockázati tényezője. Ez nem feltétlenül váltja ki a betegséget, de úgy tűnik, hogy exponenciálisan növeli a kockázatát.
- Az alkoholfogyasztás csökkentése: Ez különösen igaz a nem világos sörre, ami általában növeli a pikkelysömör kockázatát. Ha nem tudja teljesen abbahagyni, naponta legfeljebb két-három italra korlátozódjon, a nem könnyű sört pedig könnyű sörre vagy borra cserélje.
- Kerülje a túlzott napsugárzást: Korlátozza a napi napsütést 15-20 percre (annyi időre, amely hasznos lehet a bőrének), és mindig viseljen sok fényvédőt. Kerülje a szoláriumokat.
- A stressz kezelése: Az elme-test terápiák, például meditáció, irányított képek és progresszív izomlazítás (PMR) segíthetnek csökkenteni a stresszt és ezzel együtt a fellángolások kockázatát.
.jpg)
.jpg)
