Mi a karcinoid rák?

A karcinoid tumorok ritkák, lassan növekvő daganatok. A daganatok egyik alcsoportját nevezik neuroendokrin daganatoknak, és általában az emésztőrendszer bélésében vagy a tüdőben kezdődnek. Lassan nőnek, a korai szakaszban nem okoznak tüneteket, és diagnosztizálásuk előtt évekig növekedhetnek. A későbbi szakaszokban a daganatok néha olyan hormonokat termelnek, amelyek karcinoid szindrómát okozhatnak. A szindróma az arc és a mellkas felső részének kipirulását, hasmenést és légzési nehézségeket okoz.

A műtét a carcinoid tumorok fő kezelési módja. Ha a test más részein nem terjedtek el, a műtét meggyógyíthatja a rákot.

Chinnapong / Getty Images

Tények a karcinoid rákról

A karcinoid daganatok nagyon ritkák, az újonnan diagnosztizált rosszindulatú daganatok kb. 0,5% -át teszik ki. Évente körülbelül 8000 új eset fordul elő a gyomor-bél rendszer karcinoid tumoraiban, és évente körülbelül 4500 új tüdőkarcinoiddaganat diagnosztizálható. A tanulmányok szerint a karcinoiddaganatok az elmúlt 25 évben jelentősen megnőttek a daganatok diagnosztizálásának jobb tesztje eredményeként. A

Egyes daganatok, különösen a gyomor vagy a függelék daganatai, nem okozhatnak tüneteket. A karcinoid tumorokat gyakran tesztek vagy más állapotok kezelése során találják meg. A carcinoid tumorok diagnózisának átlagos életkora 60,9 év, az ismert carcinoid rákos esetek közül 54,2% -ot találtak nőknél.

Főbb statisztikák a karcinoid rákról

• A karcinoid tumorok az újonnan diagnosztizált rosszindulatú daganatok mindössze 0,5% -át teszik ki
• Majdnem kétszer nagyobb valószínűséggel találhatók a gyomor-bél rendszerben, mint a tüdőben
• Kicsit gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
• Leggyakrabban 60 éves kor körül diagnosztizálják.

A karcinoid rák típusai

A karcinoiddaganatok bárhol növekedhetnek a testedben, ahol hormontermelő sejtek vannak. A hormonok a tested kémiai hírvivői, amelyek a véreden keresztül közlekednek.

A daganat általában a belekben vagy a függelékben növekszik, de megtalálható a gyomorban, a hasnyálmirigyben, a tüdőben, az emlőben, a vesében vagy a májban is.

Helyek

A carcinoid tumorok előfordulása a származási hely szerint a következőképpen oszlik meg:

• 28,5% vékonybél
• 5% függelék
• 14% végbél
• 28% tüdő hörgőrendszere
• 5-7% vastagbél
• 4% gyomor
• 1% hasnyálmirigy
• > 1% máj
• 8% egyéb

Karcinoid rák tünetei

A tünetek attól függenek, hogy a szervezetben hol alakul ki a daganat:

• A bél: gyomorfájást, elzáródást okozhat (hasmenés, székrekedés, rossz közérzet vagy rosszullét) és rektális vérzést.
• A tüdőben: Köhögést okozhat, amely vért köhöghet, és zihálást, légszomjat, mellkasi fájdalmat és fáradtságot okozhat.
• A gyomorban: Fájdalmat, fogyást, fáradtságot és gyengeséget okozhat.

Egyes daganatok nem okozhatnak tüneteket, és véletlenül fedezik fel őket.

Bonyodalmak

Karcinoid szindróma: A karcinoid tumorok körülbelül 10% -a elegendő hormonszerű anyagot bocsát ki a véráramba ahhoz, hogy carcinoid szindróma tüneteit okozza. Ezek a következők:

• Arc kipirulás (bőrpír és meleg érzés)
• Súlyos hasmenés
• Zihálás
• Gyors szívverés

A carcinoid szindróma legtöbb esete csak azután fordul elő, hogy a rák már átterjedt a test más részeire. A vakbél, a vékonybél, a vakbél és az emelkedő vastagbél karcinoiddaganatai, amelyek átterjednek a májra, leginkább karcinoid szindrómát okoznak.

Karcinoid szívbetegség: Egyes karcinoid tumorok által a vérbe felszabaduló anyagok károsíthatják a szívet. A karcinoid szívbetegség a karcinoid szindrómában szenvedő betegek több mint 50% -át érinti. A korai tünetek a fáradtság és a légszomj. Végül a betegek folyadékot kapnak a lábukban, sőt a hasukban is. A fő ok a szív szelepeinek károsodása.

A carcinoid szívbetegség fő kezelése olyan gyógyszerekkel történik, amelyek blokkolják a tumor extra hormonok szekrécióját. Bizonyos esetekben szívműtétre lehet szükség a sérült szelepek cseréjéhez.

Cushing-szindróma: Egyes karcinoiddaganatok olyan hormont termelnek, amely miatt a mellékvesék túl sok kortizolt (szteroidot) termelnek. Ez Cushing-szindrómát okozhat, a következők tüneteivel:

• Súlygyarapodás
• Izomgyengeség
• Magas vércukorszint (akár cukorbetegség)
• Magas vérnyomás
• Megnövekedett test- és arcszőrzet
• Zsírdudor a tarkóján
• A bőr megváltozik, mint a striák (ún. Striae)

A kezelés magában foglalhatja a műtétet, a sugárkezelést, a kemoterápiát vagy a kortizolt csökkentő gyógyszereket.

Kockázati tényezők

A karcinoid tumor kialakulásának esélye nagyobb lehet, ha:

• Családtörténet és örökletes szindrómák: Az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN1) ritka örökletes állapot, amely növeli az agyalapi mirigy, a mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy daganatok kialakulásának kockázatát. Becslések szerint a gyomor-bélrendszeri carcinoid tumorok körülbelül 10% -a kapcsolódik a MEN1-hez. Egyéb örökletes állapotok, például neurofibromatosis vagy tuberous sclerosis is kockázati tényezők.
• Faj és nem: A karcinoid tumorok gyakoribbak a fehéreknél, mint a fekete embereknél. A nőknél valamivel gyakoribbak, mint a férfiaknál.
• Életkor: A gyomor-bél karcinoid daganatok esetében az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 55-65, a tüdő karcinoid daganatai esetében az átlagéletkor 45 év. A gyermekeknél ritkán alakul ki ilyen daganat.

Okoz

A carcinoid tumorok oka jelenleg ismeretlen. Nincsenek elkerülhető rizikófaktorok, amelyek növelhetik a daganat kialakulásának kockázatát. Fontos megjegyezni, hogy a több kockázati tényezővel rendelkező embereknél soha nem alakulhat ki rák, míg másoknál, akiknél nincsenek kockázati tényezők, rák alakulhat ki.

Megelőzés

Jelenleg nincs ismert módszer a karcinoid tumorok megelőzésére. A carcinoid tumorok korai kezelése azonban megelőzheti a carcinoid szindróma tüneteit.

Diagnózis

Egy olyan kicsi karcinoid tumor diagnosztizálása, amely nem okoz karcinoid szindróma tüneteket, nehéz. Ezeket a daganatokat általában műtét vagy más állapot vizsgálata során találják meg. Például néhány karcinoiddaganat akkor fordul elő, amikor egy egészségügyi szolgáltató eltávolítja a vakbélgyulladásos mellékoldalt.

Ezek a tesztek felhasználhatók a carcinoid tumor diagnosztizálásához:

• Röntgen és pásztázás: A mellkas röntgen, a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) mind hasznosak a diagnózisban.
• PET-DOTATE vizsgálat: Kis mennyiségű Dotatate nevű radioaktív gyógyszert injekció formájában adnak be a PET vizsgálat előtt. A Dotatate a daganatokhoz kötődik, és fényes foltként jelenik meg.
• Vizsga és biopszia: A diagnózis szempontjából fontos a műtéti eljárás a karcinoiddaganat szövetmintájának tesztelésére és mikroszkóp alatt történő megtekintésére. Egyes gyomor-bélrendszeri daganatok esetében ezt úgy végezzük, hogy rugalmas hatótávolsággal nézünk be a testébe. Ezt az eljárást endoszkópiának hívják.
• Vizeletvizsgálat: Ha karcinoiddaganata van, amely túl sok hormont termel, akkor a vizeletében savként megjelenhet, az úgynevezett 5-HIAA (5-hidroxi-indol-ecetsav). Ez a szerotonin hulladék terméke.
• Vérvizsgálat: A vérvizsgálat a szerotonin hormon szintjének emelkedését vagy a kromogranin A (CgA) magas szintjét mutathatja. Ez egy másik anyag, amelyet a legtöbb karcinoiddaganat állít elő.

Kezelés

A kezelési lehetőségek és ajánlások számos tényezőtől függenek, ideértve a daganat elhelyezkedését (a tüdő carcinoid tumorainak kezelése eltérhet a gyomor-bélrendszeri carcinoid tumoroktól), a rák stádiumától és fokozatától, a lehetséges mellékhatásoktól és az általános egészségi állapottól.

Sebészet

A lokalizált carcinoid tumorok többségét egyedül műtéttel kezelik sikeresen. Ha a daganat teljes eltávolítása nem lehetséges, néha ajánlatos a debulking műtét. A tömeges műtét eltávolítja a daganat lehető legnagyobb részét, és enyhítheti a tüneteket, de általában nem gyógyítja meg a karcinoid daganatot.

Gyógyszerek

A szisztémás terápia gyógyszeres kezelés a rákos sejtek elpusztítására. Ez a fajta gyógyszer elérheti az egész test rákos sejtjeit.

A karcinoiddaganatoknál alkalmazott szisztémás terápiák típusai a következők:

• Szomatosztatin analógok: Ezek lassítják a hormonok, különösen a növekedési hormon és a szerotonin termelését.
• Kemoterápia: Sajnos a carcinoid tumorok általában nem reagálnak nagyon jól a kemoterápiára, ezért általában más szervekre átterjedt vagy súlyos tüneteket okozó daganatok esetén alkalmazzák.
• Célzott terápia: A célzott gyógyszer, az everolimus, kimutatták, hogy segít előrehaladott karcinoiddaganatok kezelésében.
• Peptid receptor radionuklid terápia (PRRT): A sugárterápia egy formája gyógyszer formájában. A gyógyszer az egész testet átjárja, tapad a rákos sejtekhez, és sugárzást bocsát ki, hogy megöli őket.

Metasztázisok kezelése

Ha a rák átterjed a test egy másik részére onnan, ahol kezdődött, az orvosok IV. Stádiumnak vagy áttétes ráknak nevezik.

Kezelési terve tartalmazhatja a fent leírt kezeléstípusok kombinációját. A caromatino IV. Stádiumának kezelésére gyakran alkalmaznak szomatosztatin analógokat, kemoterápiát, célzott terápiát és PRRT-t. A műtétet néha a tünetek enyhítésére használják, nem pedig a rák megszüntetésére. Ha a távoli áttétek nem okoznak tüneteket, akkor szükség lehet műtétre.

Karcinoid szindróma kezelése

A karcinoid szindróma kezelése magában foglalhatja a hormonterápiát az extra hormonok termelésének megakadályozására:

A karcinoid szindróma kezelésének egyéb módjai közé tartozik az öblítést vagy légzési nehézséget okozó dolgok, például alkohol, diófélék, bizonyos sajtok és kapszaicint tartalmazó ételek, például a chili paprika, kerülése. A stresszes helyzetek és bizonyos típusú fizikai aktivitások elkerülése szintén segíthet a carcinoid szindróma kezelésében.

Prognózis

Az 5 éves túlélési arány megmondja, hogy az emberek hány százaléka él legalább öt évvel a daganat megtalálása után. Az 5 éves túlélési arány a gyomor-bélrendszeri karcinoid tumorban, amely nem terjedt át a test más részeire, 97%. Ha a daganat átterjedt a közeli szövetekre vagy a regionális nyirokcsomókra, akkor az 5 éves túlélési arány 94%. Ha a daganat a test távoli területeire is átterjedt, a túlélési arány 67%.

Amikor a tüdő karcinoid tumorja még csak a korai stádiumban van, az 5 éves túlélési arány 97%. Az 5 éves túlélési arány 86%, ha a daganat átterjedt a közeli területekre, az úgynevezett regionális. Amikor a betegség átterjedt a test más részeire, úgynevezett távoli vagy IV. Stádiumra, az 5 éves túlélési arány 58%.

Megbirkózni

Minden rákkezelés mellékhatásokat vagy változásokat okozhat a testében és az ön érzésében. Számos okból kifolyólag az emberek nem tapasztalják ugyanazokat a mellékhatásokat, még akkor sem, ha azonos típusú rák esetén azonos kezelést kapnak. Ez megnehezítheti, hogy hogyan fogja érezni magát a kezelés során.

Beszéljen orvosával az Ön számára legmegfelelőbb kezelési tervről. Ne hagyja figyelmen kívül érzelmi igényeit, és kérjen segítséget barátaitól és családjától. Nézze meg, csatlakozhat-e egy közeli támogató csoporthoz, ahol beszélgethet olyan emberekkel, akik tudják, milyen a kezelés és a gyógyulás.

Egy szó Verywellből

A karcinoid rák viszonylag ritka. Néha teljesen gyógyítható, de akkor is, ha az állapot nem gyógyítható, általában kezelhető és jó prognózissal rendelkezik.

Gyakran azok az emberek részesülhetnek előnyben, akik ritka betegségben szenvednek, ha csatlakoznak a támogató csoportokhoz. Mivel ez a típusú rák nem gyakori, előfordulhat, hogy nincs támogató csoport a környéken, ezért fontolja meg az online közösség megtalálását. Orvosi csapata információt nyújthat Önnek neves csoportokról és egyesületekről.