Rasmussen encephalitisének áttekintése

A Rasmussen-féle agyvelőgyulladás, amelyet néha Rasmussen-szindrómának is neveznek, krónikus neurológiai rendellenesség, amelyet az agy egyik oldalának gyulladása jellemez, és amely nehezen kezelhető rohamokat okoz. Progresszív neurológiai deficitekhez vezethet. Rasmussen agyvelőgyulladása ritka. A rendellenesség általában 10 éves kor előtt nyilvánvalóvá válik.

Tünetek

A Rasmussen-féle encephalitis tünetei a következők:

• Olyan rohamok, amelyek gyakran túlnyomórészt a test egyik oldalát érintik
• Gyengeség, általában a test egyik oldalán
• Nyelvi problémák, ha a domináns félteke érintett (általában a bal)
• Kognitív deficit (gondolkodási és problémamegoldási nehézségek)

Általában a Rasmussen-féle agyvelőgyulladás okozta rohamokat nehéz kezelni gyógyszeres kezeléssel, ezek általában fokálisak, a test egyik oldalának remegésével és rángatózásával járnak. Előrehaladhatnak addig a pontig, amikor szinte folyamatosak, amelyet epilepsia partialis continua-nak neveznek.

Gyengeség, nyelvi problémák és kognitív nehézségek gyakran a rohamok kezdete után hónapokkal jelentkeznek, és súlyosbodhatnak.

Okoz

Ez az állapot leggyakrabban a 2–12 éves gyermekeket érinti, de bármilyen életkorú embereket érinthet. Bár nem világos, mi a Rasmussen-féle agyvelőgyulladás pontos oka, az orvosi közösség két fő lehetőséget fontolgatott:

• Súlyos immunreakciót kiváltó fertőzés
• Autoimmun reakció (a test megtámadja önmagát)

Amint a kutatók többet megtudtak erről a betegségről, meggyőző bizonyítékokat találtak az autoimmun elmélet alátámasztására. Legalábbis úgy tűnik, hogy a kutatások azt mutatják, hogy Rasmussennek legalább valamilyen autoimmun aktivitása van, speciális immunsejtek behatolnak és megtámadják az agy egyik oldalát.

Diagnózis

Hosszú időbe telhet a Rasmussen-féle agyvelőgyulladás végleges diagnosztizálása. Ennek megerősítésére nincs egyszerű teszt. Inkább a rendellenességet diagnosztizálják az orvos havi (vagy akár évekig tartó) klinikai tüneteinek megfigyelései, valamint elektroencefalogram (EEG) és agyi mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alapján.

Az EEG várhatóan görcsrohamot mutat az agy egyik oldalán. De ez az EEG-minta nem csak Rasmussen encephalitisére jellemző, így a teszt nem végleges. Az eredményeket a tünetekkel, egyéb tesztekkel és az orvos állapotával kapcsolatos észrevételeivel együtt vesszük figyelembe.

Az agyi MRI várhatóan jelentős különbséget mutat az agy két oldala között. A betegség korai szakaszában az agy egyik oldala gyulladásos mintázatot mutathat.

Később a betegség folyamán az agy MRI-jén az érintett oldal atrófiája mutatkozhat, amely valójában az agy zsugorodik a gyulladás elhúzódó károsodása miatt. Ez az agyi MRI megjelenés nem csak Rasmussen agyvelőgyulladására jellemző, ezért ezt is figyelembe kell venni más tényezőkkel együtt a hivatalos diagnózis elérése érdekében.

Kezelés

Rasmussen encephalitisére nincs gyógymód. A fő kezelési lehetőség a rohamok elleni gyógyszer. Néha szteroidokat és más immunológiai terápiákat alkalmaznak az agy gyulladásának csökkentésére.

Ha görcsrohama, gyengesége vagy bármilyen más neurológiai hiánya van, de nincs gyulladásra utaló jel, akkor a kezelése nagyrészt a rohamait és a neurológiai hiányosságokat fogja célozni.

Néha Rasmussen encephalitisének epilepsziája olyan súlyos, hogy műtétre van szükség. Ez a műtét magában foglalhatja az agy érintett régiójának eltávolítását, különösen, ha úgy tűnik, hogy ez a régió okozza a károsodás nagy részét.

Gyakran a műtéti eljárás tartós mellékhatásokat okoz, például a test egyik oldalának részleges vagy teljes gyengeségét.

A Rasmussen-féle agyvelőgyulladás műtéti beavatkozását nagyon körültekintően kell megvizsgálni, és ez csak akkor lehetséges, ha várhatóan javítja az általános életminőséget.

Megbirkózni

Rasmussen encephalitisének kezelése kihívást jelenthet, különösen egy szülő számára. Keresse fel gyermeke iskoláját, hogy megtudja, milyen támogatás és források állnak rendelkezésre. Tájékoztassa őket a gyermek kognitív változásairól, és győződjön meg arról, hogy a személyzet tudja, hogyan kell kezelni a rohamokat, ha az iskolában történik.

A támogató csoport szintén nagy segítség lehet. Lehet, hogy megosztott tapasztalatokon keresztül tanácsokat kaphat és tanulhat. Ráadásul csak abban segíthet, hogy más emberek megértsék, min megy keresztül.

Ez a betegség, különösen egy gyermeknél, kihathat az egész családra. Ha gondjai vannak annak bármely aspektusával, ne habozzon felkeresni egy mentálhigiénés tanácsadót.

Egy szó Verywellből

Amikor csak azt akarja, hogy valami ne romoljon tovább, és hogy a dolgok normalizálódjanak, nehéz lehet hallani az orvosok azt, hogy ez nem lehetséges. A leghatékonyabb érzés érdekében a legjobb dolog az, ha oktatja magát a betegségről, és megpróbálja reális elvárásait támasztani a kezeléssel és kezeléssel kapcsolatban.