Mi a citokinvihar szindróma

A citokin-vihar szindróma a kapcsolódó egészségi állapotok csoportjára utal, amelyekben az immunrendszer túl sok gyulladásos jelet produkál, néha szervhiányhoz és halálhoz vezet.

Önmagában nem betegség, hanem komoly orvosi probléma, amely számos különböző mögöttes probléma miatt bekövetkezhet. Néha citokin felszabadulási szindrómának, CRS-nek vagy csak citokin-viharnak is nevezik.

A citokin-vihar nagyobb figyelmet kapott a COVID-19 járvány miatt. Habár napról napra többet tanulunk, a citokin-vihar legalábbis annak az oka lehet, hogy egyesek életveszélyes tüneteket okoznak a COVID-19 miatt, amely az új koronavírus (SARS-CoV-2) okozta fertőzés okozta egészségi állapot. A

Mi a Cytokine Storm?

Általánosságban elmondható, hogy a citokin-vihar a túlzott immunválasz lépcsőzete, amely komoly problémákat okozhat. Az immunrendszer számos különböző komponenst tartalmaz, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. Sok különböző típusú sejtet tartalmaz, amelyek egymással szignálmolekulákon keresztül kommunikálnak, amelyek citokinként ismertek.

Sokféle citokin létezik, amelyek sokféle funkciót látnak el. Egyesek segítenek más immunsejtek toborzásában, mások pedig antitesttermelésben vagy fájdalomjelzésben. Egyesek könnyebben teszik a vérrögöt. Néhányan elősegítik a gyulladás kialakulását, ami az ereket a normálisnál szivárgóbbá teheti.

A citokinek egy másik csoportja segíti a test gyulladásos reakciójának csillapítását. Ez fontos egyensúly, mivel a túl sok gyulladás saját problémákat okoz.

Normális körülmények között ezek a citokinek segítenek koordinálni az immunrendszer reakcióját, hogy gondoskodjanak a fertőző anyagokról, például a vírusokról vagy baktériumokról. A probléma az, hogy néha a test gyulladásos reakciója kijuthat az ellenőrzés alól, és több kárt okoz, mint hasznot.

Előfordul, hogy a test túl sok gyulladásos citokint termel, és kevés a gyulladást moduláló citokin. A gyulladásos citokinek kontroll nélkül kezdenek „rohamozni”, a gyulladáscsökkentő citokinek elégtelen visszajelzése nélkül.

A citokin-vihar szindrómában szenvedőknél bizonyos citokinek a normálnál magasabb mennyiségben vannak jelen a vérben. A COVID-19 esetében úgy tűnik, hogy számos gyulladásos citokin emelkedése szerepet játszik az akut respirációs distressz szindróma kialakulásában, amely a COVID-19 betegséggel foglalkozó emberek fő halálozási oka.

Úgy tűnik, hogy az intenzív osztályon a COVID-19 miatt kórházba szállított embereknél bizonyos gyulladásos citokinek szintje magasabb, mint más fertőzött, de kevésbé beteg egyéneknél.

A citokinvihar-szindróma tünetei

A citokin-vihar sokféle tünetet okozhat. Néha ezek csak enyhe, influenzaszerű tünetek. Máskor ezek súlyosak és életveszélyesek lehetnek. A tünetek a következők lehetnek:

• Láz és hidegrázás
• Fáradtság
• Végtagok duzzanata
• Hányinger és hányás
• Izom- és ízületi fájdalmak
• Fejfájás
• Kiütés
• Köhögés
• Légszomj
• Gyors légzés
• Rohamok
• Remegés
• A mozgások összehangolásának nehézségei
• Zavar és hallucinációk
• Letargia és gyenge reagálóképesség

A nagyon alacsony vérnyomás és a megnövekedett véralvadás szintén a súlyos citokin-vihar szindróma jellemzői lehetnek. Lehet, hogy a szív nem pumpál olyan jól, mint általában. Ennek eredményeként a citokin-vihar több szervrendszert is érinthet, ami szervelégtelenséghez és halálhoz vezethet.

A citokin-vihar szindrómában a légzési tünetek súlyosbodhatnak, hogy akut légzési distressz szindrómává (ARDS) váljanak, ami mechanikus szellőztetést igényelhet, hogy az ember elegendő oxigént kapjon.

Okoz

A tudósok továbbra is azon dolgoznak, hogy megértsék az okok összetett hálózatát, amely a citokin vihar megindulását okozhatja. Ennek oka lehet az alapul szolgáló egészségügyi problémák többféle típusa.

Genetikai szindrómák

Bizonyos genetikai szindrómában szenvedők hajlamosak citokin-vihar megtapasztalására. Például ez vonatkozik a familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) nevű betegségre. Ezek a genetikai hibák specifikus problémákhoz vezetnek bizonyos immunrendszeri sejtekben.

Azok a személyek, akiknek genetikai állapota ebben a csoportban van, hajlamosak a citokin-vihar kialakulására a fertőzésekre reagálva, általában az élet első néhány hónapjában.

Fertőzés

Bizonyos típusú fertőzések egyes emberekben citokin-vihart is kiválthatnak, beleértve a vírusok, baktériumok és más szerek által okozottakat is. Az egyik leggyakrabban vizsgált típus az A típusú influenza vírus (a közönséges influenzát okozó vírus) citokinvihara. Az influenza fertőzésének súlyos típusai nagyobb valószínűséggel okozhatnak citokin-vihart.

Például azt gondolják, hogy az 1918-as influenzajárvány idején a fiatal felnőttek magas halálozási arányának oka a citokin-vihar szindróma lehetett. Az Epstein-Barr vírus és a citomegalovírus további gyakori fertőző okok.

Annak ellenére, hogy a legtöbb ember nem tapasztal citokin-vihart, bizonyos típusú fertőzések nagyobb valószínűséggel okozják, mint mások.

A még nem teljesen tisztázott okok miatt a COVID-19-et okozó SARS-CoV-2 vírus hajlamosabb citokin-vihart eredményezni, összehasonlítva más vírusok által okozott betegségekkel. Ez egy nagy oka annak, hogy a vírus ilyen világméretű probléma.

Autoimmun betegség

Bizonyos autoimmun szindrómában szenvedőknél nagyobb a citokin-vihar szindróma kialakulásának kockázata. Ez például Still-betegségben, szisztémás juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban (JIA) és lupusban fordulhat elő. Ebben az összefüggésben a citokin-vihar gyakran a „makrofág-aktivációs szindróma” nevet viseli.

Ez a fajta citokin-vihar akkor fordulhat elő, amikor egy személy alapbetegsége fellángol, vagy amikor az illető valamilyen fertőzést is tapasztal.

Egyéb okok

A citokin-vihar néha mellékhatása lehet a speciális orvosi kezeléseknek is. Például néha a leukémia terápiája, CAR-T terápia (kiméra antigén receptor T-sejtek) után következett be. Az immunterápia más típusai néha mellékhatásként citokin-vihart is okoztak.

A citokin-vihar más orvosi helyzetekben is előfordulhat, például szerv- vagy őssejt-transzplantáció után. Bizonyos típusú rákok citokin-vihar szindrómát is okozhatnak, akárcsak az immunrendszert befolyásoló állapotok, például az AIDS.

A szepszisről, egy életveszélyes immunválaszról egy fertőzésre, néha általában a citokin vihar szindróma egyik típusát is gondolják.

COVID-19

A legtöbb COVID-19-ben szenvedő embernél nem alakul ki citokin-vihar és annak tünetei. Bizonyos emberek hajlamosabbak lehetnek a citokin-vihar kialakulására a COVID-19-től, ha vannak specifikus génjeik, amelyek immunrendszerüket bizonyos módon reagálják.

Ezen a ponton ezt nem lehet biztosan tudni. Más tényezők, mint például a mögöttes egészségi állapotok, sokkal nagyobb meghatározó tényezők lehetnek a COVID-19 fertőzés súlyosságában.

Cytokine Storm Syndrome Diagnosis

A citokin-vihart a mögöttes egészségi állapot összefüggésében diagnosztizálják. Ez a mögöttes probléma már ismert lehet, vagy megkövetelheti saját diagnózisát.

Lehet, hogy egy személynek genetikai rendellenességet, autoimmun állapotot vagy fertőző betegséget kell diagnosztizálnia, például a COVID-19-et. A helyzettől függően ehhez különféle orvosi vizsgálatokra lehet szükség, például specifikus vérvizsgálatokra.

A kórtörténet és a fizikai vizsga diagnosztikai kiindulópontokat nyújt. Orvosa tudni akarja korábbi orvosi problémáiról és a közelmúltbeli tüneteiről.

A klinikus alaposan megvizsgálja a citokin-vihart jelző jeleket is. Ez azért fontos, mert a citokin-vihar a test sokféle rendszerére hatással lehet. Rendellenesen alacsony vérnyomás, láz és alacsony vér oxigénszint (hipoxia) fordulhat elő.

Fontos, hogy a klinikusok felismerjék, hogy a citokin-vihar lehetséges, mert ez olyan veszélyes állapot.

A laboratóriumi rendellenességek, mint amilyenek az alapvető vérvizsgálatokban is megfigyelhetők, nyomokat adhatnak. A citokin-viharban szenvedőknek lehetnek rendellenességeik, például a következők:

• Csökken az immunsejtek száma
• A vese- vagy májkárosodás markereinek emelkedése
• A gyulladásos markerek, például a C-reaktív fehérje (CRP) emelkedése
• A véralvadás markereinek rendellenességei
• Emelkedett ferritin (részt vesz a fertőzésre adott válaszban)

Az orvosi képalkotás nyomokat is adhat. Például a mellkas röntgenfelvétele megmutathatja a COVID-19-hez kapcsolódó citokin-vihar tüdejének érintettségét.

Fontos felismerni, hogy a „citokin-vihar” kifejezés egyáltalán nem fordulhat elő, még akkor sem, ha ez a probléma része. Nem mindig diagnosztizálják vagy említik külön.

Megtudhatja, hogy valakinek súlyos tünetei vannak az influenzától, a COVID-19-től vagy más betegségtől. A citokinek emelkedettségének ellenőrzésére szolgáló vizsgálatok nem lehetnek hasznosak vagy szükségesek.

A kutatók keményen dolgoznak annak megértésében, hogy mit jelent a citokin-vihar a COVID-19 összefüggésében. Néhány orvos azt javasolta, hogy a betegségben szenvedő betegeket vizsgálják meg olyan gyulladás laboratóriumi jelei után, amelyek jelezhetik a citokin-vihart, például az emelkedett ferritinszintet.

Felmerült, hogy ezek az egyének részesülhetnek a citokin-vihar kezelésére és az immunrendszer lebontására irányuló terápiákból. Ez azonban még nem világos.

Kezelés

A szupportív ellátás a citokin-vihar kezelésének kritikus része. Ha az egyén súlyos tüneteket tapasztal (például légzési nehézségeket), akkor szükség lehet ápolásra egy intenzív osztályon. Ez magában foglalhatja a következő támogatást:

• Az életjelek intenzív ellenőrzése
• Szellőző támogatás
• Intravénásan adott folyadékok
• Az elektrolitok kezelése
• Hemodialízis

Bizonyos helyzetekben lehetséges lehet a citokin-vihar mögöttes forrásának kezelése. Például, ha a citokin-vihart bakteriális fertőzés okozza, hasznos lehet egy antibiotikum.

Sok esetben azonban az alapbetegség közvetlen kezelése nem áll rendelkezésre, és a klinikusoknak más megközelítéseket kell kipróbálniuk az immunválasz csökkentésére. De ez nagyon bonyolult, részben azért, mert az immunrendszernek nagyon sok része van.

A fertőzés leküzdésében ideális lehet az immunválasz egyik részének tompítása, miközben egy másik része normálisan működik, vagy akár megerősödik.

Számos különböző terápiát próbáltak ki, de a tudósok jelenleg nem értenek egyet a citokin-vihar minden körülmények között történő kezelésének legjobb módjával. A legjobb lehetőségek némileg függhetnek a citokin vihar konkrét okaitól.

Például úgy tűnik, hogy a kortikoszteroidok nagyon hasznosak azoknak az embereknek, akik a mögöttes autoimmun betegség miatt citokinviharban szenvednek. Nem világos azonban, hogy ez a legjobb megoldás azok számára, akiknek fertőző oka van a citokin-viharban, például a COVID-19-ben.

Az időzítés kritikus lehet a hatékony terápia szempontjából is, mivel a korán hasznos kezelések később nem biztos, hogy hatékonyak, és fordítva. Nagyon változatos lehet az is, hogy az emberek hogyan reagálnak az ilyen terápiákra.

A múltban a citokinvihar kezelésére néhány kezelést vegyes sikerrel próbáltak ki. Ezek a következők:

• Aszpirin
• Kortikoszteroidok
• Az immunrendszert befolyásoló gyógyszerek, például a ciklosporin
• Biológiai terápiák, amelyek blokkolják a specifikus citokineket
• Plazma csere (plazmaferezis)
• Statin gyógyszerek

A Cytokine Storm kezelése a COVID-19-től

A kutatók számos különböző terápiát vizsgálnak a COVID-19-től származó citokin-vihar szindróma kezelésére. Sokan tanulmányozzák az immunrendszert befolyásoló meglévő terápiákat, hogy lássák, segíthetnek-e valamilyenek a COVID-19-től származó citokin-viharban szenvedőknél.

Például a Kineret (anakinra) egy biológiai terápia, amelyet néha reumatoid artritiszben szenvedő és más immunrendszert befolyásoló egészségügyi állapotok kezelésére alkalmaznak. Blokkolja az interleukin 1 (IL-1) néven ismert specifikus citokin aktivitását. Időnként hasznos volt azoknak az embereknek, akik autoimmun állapotokból származó citokinviharban szenvednek.

A kutatók jelenleg azt vizsgálják, hogy ez a terápia segíthet-e a COVID-19-től származó citokin-vihar szindrómában szenvedő kritikus betegeknél.

Egy másik példa az Actemra (tocilizumab), egy biológiai anyag, amely reumás ízületi gyulladásra és más állapotokra alkalmazható. Ez a terápia blokkolja egy másik citokin, az interleukin 6 (IL-6) aktivitását. Az Actemra-t korábban néha alkalmazták a citokin-vihar kezelésére, amely a terápia mellékhatásaként következett be (például leukémia esetén).

A tudósok jelenleg vizsgálják ezeket a terápiákat, valamint számos más lehetséges beavatkozást. Ideális esetben több olyan terápiát is találnak, amelyek segítenek megfékezni a citokin-vihar következményeit, ami a COVID-19 okozta halálozás csökkenéséhez vezet.

Egy szó Verywellből

A citokin-vihar szindróma az immunrendszer diszregulációjának problémája, amely életveszélyes tüneteket okozhat. Félelmetes és elkeserítő megtudni, hogy valaki, akit érdekel, küzd egy ilyen problémával. Tudd azonban, hogy nem vagy egyedül. Az egészségügyi szakemberek mindent megtesznek annak érdekében, hogy szeretted a lehető legjobb ellátásban részesüljön.