A fiatalkori ankylopoetikus spondylitis áttekintése

A fiatalkori ankylopoetikus spondylitis (JAS) egy olyan típusú ízületi gyulladás, amely gyermekeket, tizenéveseket és fiatal felnőtteket érint. Fájdalmat és merevséget okoz a gerincben és a nagy ízületekben, valamint fájdalmas gyulladást okoz azokon a helyeken, ahol az izmok, szalagok és az inak a csonthoz kapcsolódnak.

Mi az a spondylitis ankylopoetica?

A felnőttkori ankylopoetikus spondylitishez hasonlóan, amely több férfit érint, a JAS általában több fiút, mint lányt. 18 éves kora előtt jelenik meg, az átlagos életkor 10 év vagy annál idősebb. A betegség a kaukázusiaknál gyakoribb, 100 kaukázusi fiúból kb.

Tünetek

A JAS-ban szenvedő gyermekek és tizenévesek által tapasztalt tünetek változhatnak, de a leggyakoribb tünetek a következők:

• Ízületi merevség reggel
• Fájdalom a térdben, a sarokban és a lábakban, amely súlyosbodik az aktivitással
• A hát és / vagy a fenék fájdalma, amely javul a mozgással
• Duzzanat a karok és a lábak ízületeiben
• Probléma állva vagy hajlítva
• Rendkívüli fáradtság
• Szemfájdalom és bőrpír
• Fényérzékenység
• Anémia
• Lehajolt testtartás
• Képtelenség mély levegőt venni, ha a bordák és a gerinc közötti ízületek gyulladtak

A JAS bélgyulladással vagy gyulladásos bélbetegséggel (IBD) is társulhat. Az IBD egy olyan ernyőfogalom, amely leírja az emésztőrendszer gyulladását okozó állapotokat, beleértve a Crohn-kórt és a fekélyes vastagbélgyulladást. Az IBD-re utaló tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, a fogyás és az étvágycsökkenés, a vér a székletben és a hasmenés.

A JAS számos tünete más betegségekhez kapcsolódhat. Ezért mindig jó ötlet, hogy a helyes diagnózis érdekében konzultáljon gyermeke orvosával.

Okoz

A JAS az egyik leggyakoribb betegség, amelyet spondyloarthropathiának minősítenek. A spondyloarthropathiák megkülönböztető jellemzőkkel rendelkeznek, többek között:

• a gerinc és a sacroiliacus (SI) ízületek gyulladása
• családtörténet és genetikai hajlam (örökletes kockázat)
• reumatoid faktor (RF) hiánya

Az RF olyan ellenanyag, amelyet bizonyos reumás betegségekben, köztük rheumatoid arthritisben (RA) szenvedő embereknél találnak meg.

A JAS-nak számos kockázati tényezője van, amelyek részt vesznek az állapot kialakulásában. Ezek tartalmazzák:

• Genetika. Bizonyos gének variációi növelik annak kockázatát, hogy egy fiatal elkapja a JAS-t. Az öröklődés is szerepet játszik, mivel a családok sok azonos genetikai tulajdonsággal rendelkeznek.
• Nem. A fiúknál nagyobb a betegség kialakulásának kockázata, mint a lányoknál.
• Kor. A JAS általában késői serdülőkorban és korai felnőttkorban alakul ki, bár korábban is kialakulhat.
• HLA-B27. A HLA antigéneknek nevezett gének szerepet játszanak abban, hogy a gyermek megkap-e egy bizonyos betegséget. A JAS-hoz társított HLA antigén B27. Ha egy gyermeknek van HLA-B27 génje, akkor fokozott a kockázata a JAS kialakulásának. Fontos megjegyezni, hogy bár sok ember hordozza a HLA-B27 gént, ez nem jelenti azt, hogy kifejlesztenék a JAS-t. Ez azt jelenti, hogy egy gyermek pozitívan tesztelheti a gént, és még mindig nincs JAS-ja.
• Egyéb gének. A JAS-hez más génvariációk is társulnak, de a kutatók nem tisztázzák, hogy ezek a variációk hogyan növelik a JAS kockázatát. A kutatók úgy vélik, hogy vannak további, még nem azonosított gének, amelyek növelhetik a JAS kockázatát.

Diagnózis

A JAS diagnózisa kórtörténettel és fizikális vizsgálattal kezdődik. A fizikai vizsga során az orvos fel fogja kérni a fiatalkorúat, hogy hajlítson különböző irányokba, hogy tesztelje a gerinc mozgástartományát. Az orvos megpróbálja reprodukálni a fájdalmat a medence meghatározott területeinek megnyomásával, és arra kérve az ügyfelet, hogy mozgassa a lábakat. Az orvos arra is felkéri a gyermeket, hogy vegyen mély lélegzetet, hogy megtudja, van-e fájdalma vagy nehézsége a mellkas kitágításával.

A diagnosztikai tesztek segíthetnek az orvosoknak a JAS diagnosztizálásában, és a következők lehetnek:

• Képalkotás. A medence és a gerinc röntgensugarai károsodást keresnek a hát alsó részén, a csípőn és a gerincen. A medence MR-vizsgálata (mágneses rezonancia képalkotás) lehetővé teszi az orvos számára, hogy keresse fel a gyulladásokat a hát alsó részén, a csípőben és a gerincben. Az ultrahang vizsgálhatja a derék és a gerinc ízületeinek és inainak gyulladását.
• Vérmunka. Nincsenek olyan specifikus vérvizsgálatok, amelyek megerősítenék a JAS specifikus diagnózisát. Bizonyos vérvizsgálatok azonban ellenőrizhetik a gyulladás markereit.

Ezenkívül a vér ellenőrizhető a HLA-B27 gén szempontjából. A vérmunka általában arra összpontosít, hogy megszüntesse más olyan tünetek lehetőségét, amelyek tüneteket okozhatnak.

A JAS diagnózisát azonban egy gyermeknél nehéz felállítani.

Ha gyermekének orvosa nem képes diagnózis felállítására a tünetek és a tesztek alapján, akkor utalhatja gyermekét reumatológushoz, az ízületi betegségekre szakosodott orvoshoz.

Kezelés

A JAS kezelési céljai közé tartozik a fájdalom és a merevség csökkentése, valamint a deformitások és a fogyatékosság megelőzése. A kezelés célja továbbá a gyermek minél aktívabb megtartása. A JAS-kezelés a gyermek tüneteitől, életkorától és általános egészségi állapotától függ. A felnőtt AS-hez hasonlóan kezelik, és tartalmazhatja:

• nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) a gyulladás és a fájdalom csökkentésére
• kortikoszteroidok rövid távú alkalmazásra a gyulladás csökkentésére
• betegségmódosító reumás gyógyszerek (DMARD-ok), például metotrexát, a gyulladásos folyamatok lelassítására
• biológiai gyógyszerek, köztük az etanercept, a gyulladás lelassítására
• testmozgás és fizikoterápia a hasi és a hátizmok megerősítésére
• műtét végső megoldásként, ha súlyos fájdalom és ízületi károsodás van

Lehetséges szövődmények

A kezeletlen vagy nem kezelt JAS komplikációkat okozhat, beleértve:

• Ízületi károsodás
• A gerinc és a mellkas csontjainak összeolvadása
• A gerinc rendellenes görbülete
• Légzési nehézség a gerinc és a mellkas gyulladása miatt
• Törések a gerinc csontjaiban
• Szív-, tüdő- és / vagy veseproblémák

A korai diagnózis és a kezelés kulcsfontosságú a szövődmények megelőzésében.

Egy szó Verywellből

A fiatalkori ankylopoetikus spondylitis progresszív betegség, gyógyítás nélkül. Lépéseket lehet tenni a betegség kezelésére és a progresszió korlátozására. Nehéz lehet meghatározni a hosszú távú eredményt, különösen korán. A betegség hónapokig vagy évekig tarthat, és remissziós periódusokba kerülhet (olyan időszakokba, amikor a betegség inaktív). Felnőttkorban is folytatódhat.

A legtöbb gyermek és tizenéves kilátás továbbra is pozitív lehet a megfelelő kezelési módszerekkel. Sőt, a legtöbb ember teljes életet élhet, alacsony a szövődmények kockázata. A JAS-ban szenvedő gyermekeket gyermek-reumatológusnak évente legalább három-négy alkalommal rendszeresen ellenőriznie kell.