Limfóma: Jelek, tünetek és szövődmények

A limfóma a vérrákok egy csoportja, amely befolyásolja a fehérvérsejtek limfocitaként ismert típusát. A lymphoma nem kevesebb, mint 70 különböző típusa és altípusa van, amelyeket nagyjából két kategóriába sorolnak:

• A hat típusú Hodgkin-limfóma (HL) az Egyesült Államokban az összes limfóma-eset 10% -át teszi ki.
• A non-Hodgkin lymphoma (NHL), amely több mint 60 típust és altípust foglal magában, az összes eset nagyjából 90% -át képviseli.

A HL és az NHL megkülönböztetését úgy végezzük, hogy mikroszkóp alatt megnézzük a biopsziás szövet mintáját. HL esetén két kóros, Reed-Sternberg sejtnek nevezett kóros sejtek lesznek, amelyek nem fordulnak elő NHL esetén.

A sejtbeli különbségek ellenére a HL-nek és az NHL-nek is sok ugyanaz a tünete van, különösen a betegség korai szakaszában.

A patogenezis (a betegség kialakulásának módja) azonban jelentősen különbözik egyik lymphoma altípusonként. Néhány limfóma rendezett módon fejlődik, amikor ez a rosszindulatú daganat a nyirokrendszeren keresztül mozog (amely a nyirokcsomókból, a lépből, a mandulákból, a csecsemőmirigyből és a csontvelőből áll).

Mások véletlenszerűen fejlődnek, tumorokat hoznak létre a nyirokrendszer meghatározott részeiben, vagy a rendszeren kívülre lépve befolyásolják a távoli szerveket.

A lymphoma figyelmeztető jelei gyakran annyira finomak lehetnek, hogy évekbe telhet, mire rájön, hogy bármi baj van. Sőt, a tünetek közül sok nem specifikus, és könnyen összetéveszthető más, kevésbé súlyos betegségekkel. Ennek ellenére vannak olyan árulkodó jelek, amelyekre figyelni kell, ha úgy gondolja, hogy limfómában szenved, vagy családjában kórtörténetében szerepel a betegség.

Gyakori tünetek

A nyirokrendszer az erek és szervek zárt hálózata, amelynek szerepe a testben található csírák izolálása és elpusztítása. Ebben a rendszerben központi helyet foglalnak el a limfociták és a nyirokcsomók.

Mint minden fehérvérsejt, a limfociták is a test fertőzés elleni első védelmi vonalának részei. A nyirokrendszer érhálózatán keresztül nyirokként ismert folyadékban szállítják őket. Az útvonalon sűrű nyirokcsomók vannak, amelyek szerepe a baktériumok, vírusok és más mikroorganizmusok szűrése a nyirokból.

Normális körülmények között a limfociták szabadon mozognak a nyirokcsomókba és azokból, hogy folytassák immunfunkcióikat. Amikor a limfóma kialakul, elkezdik felhalmozódni a nyirokcsomókban, hogy megpróbálják izolálni és semlegesíteni a rosszindulatú daganatot.

Ez a felhalmozódás, más makrofágokként és monocitákként ismert fehérvérsejtek pusztulásával együtt a HL-re és az NHL-re jellemző tünetek kaszkádjához vezethet, beleértve:

• Lymphadenopathia (duzzadt nyirokcsomók)
• Láz
• Éjjeli izzadás
• Étvágytalanság (étvágytalanság)
• Viszketés
• Dyspnea (légszomj)
• Nem szándékos fogyás
• Tartós fáradtság

Limfadenopátia típusok

Az összes tünet közül a lymphadenopathia a központi meghatározó jellemző. A duzzadt csomópontok jellemzően szilárdak, gumiszerűek és a környező szövetekben mozgathatóak. A vírusos fertőzésekhez, például a HIV-hez kapcsolódó gyengéd nyirokcsomóktól eltérően a limfóma által okozott lymphadenopathia ritkán fájdalmas.

Ismeretlen okokból a nyirokcsomó-fájdalom közvetlenül az alkoholfogyasztás után jelentkezhet, ami a limfóma figyelmeztető jele lehet.

A lymphadenopathia helye utalásokat adhat az érintett lymphoma típusára is:

• A nyirokrendszeren keresztül szekvenciálisan mozgó HL-vel a lymphadenopathia szinte mindig a felsőtestben kezdődik - általában a nyak (nyaki nyirokcsomók), a mellkas (mediastinalis nyirokcsomók) vagy a hónalj (axilláris nyirokcsomók) előtt az alsó test felé.
• Az NHL-vel a betegség véletlenszerűen alakul ki, és befolyásolhatja a test bármely részének nyirokcsomóit, beleértve a hasat (peritoneális nyirokcsomók) és az ágyékot (inguinalis nyirokcsomók).

Már az a tény, hogy duzzadt nyirokcsomók vannak, amelyek nem oldódnak meg, az első nyom, hogy orvoshoz kell fordulnia.

Extranodális tünetek

A limfóma tüneteit az érintett limfóma típusa és altípusa, valamint annak stádiuma, fokozata (súlyossága) és a testben való elhelyezkedése határozza meg. Ez különösen igaz, ha a betegség extranodális, vagyis a nyirokcsomókon kívül jelentkezik.

Az extranodális lymphoma két fő kategóriát különböztethet meg:

• Az elsődleges extranodális limfóma akkor fordul elő, amikor a betegség a nyirokrendszeren kívülről származik. Az elsődleges extranodális esetek túlnyomó többsége NHL esetén fordul elő; HL-nél kivételesen ritka.
• A másodlagos extranodális limfóma a nyirokrendszerből származik, majd átterjed más szervekre. Ez mind HL-nél, mind NHL-nél előfordulhat.

Az extranodális meghatározása kissé eltérhet attól függően, hogy HL vagy NHL érintett. HL esetén a lépet, a mandulákat és a csecsemőmirigyet csomópontnak tekintik, mivel a betegség a nyirokrendszer keretein belül terjed. Ezzel szemben ugyanezeket a szerveket extranodálisnak tekintik az NHL-vel, mivel a betegség a test bármely részén spontán fejlődik.

Míg a nodális limfómát lymphadenopathia és más klasszikus tünetek jellemzik, az extranodalis lymphoma tüneteit az érintett szervek diktálják.

Emésztőrendszeri traktus

A gyomor és a vékonybél az extranodális lymphoma első és második leggyakoribb helye. Az elsődleges NHL a szokásos bűnös, a legtöbb gyomor limfóma a nyálkahártyával társított limfoid szövet (MALT) limfóma néven ismert típushoz kapcsolódik.

A vékonybelet érintő NHL típusok közé tartozik a MALT, a köpenysejtes limfóma, a Burkitt-limfóma és az enteropathiával társult limfóma.

A gasztrointesztinális lymphoma tünetei lehetnek:

• Hasi érzékenység és fájdalom
• Görcsök
• Emésztési zavar
• Székrekedés
• Hasmenés
• Rossz közérzet (általános rossz közérzet)
• Korai telítettség (teltségérzet néhány harapás után)
• Hányinger és hányás
• Rektális vérzés
• Fekete, kátrányos széklet
• Nem szándékos fogyás

Bőr

A bőr (bőr) lymphoma HL és NHL esetén egyaránt előfordul. A nodális lymphomák körülbelül 25% -a bőrtünetekkel fog megnyilvánulni, míg az összes NHL-eset 65% -át a bőr T-sejtes limfóma néven ismert altípusnak tulajdonítják. Az egyik leggyakoribb altípus a mycosis fungoides.

A bőr lymphoma tünetei lehetnek:

• Kerek bőrfoltok, amelyek felemelkedhetnek, pikkelyesek vagy viszketőek lehetnek
• Könnyebb bőrfoltok
• Bőrdaganatok, amelyek spontán megnyílhatnak
• A tenyér vagy a talp megvastagodása
• A test nagy részét ellepő viszkető, kiütésszerű bőrpír
• Alopecia (hajhullás)

Csont és csontvelő

A csont elsődleges érintettségét az NHL-ben az 1. stádiumú limfómába sorolják, míg a széles körben elterjedt (disszeminált) betegségben a másodlagos érintettséget a 4. szakasznak tekintik.

A csont-limfómák döntő többsége az NHL-hez kapcsolódik, és egy B-sejtes limfóma néven ismert típus okozza. A HL szinte soha nem befolyásolja a csontot.

Amikor a limfóma befolyásolja a csontvelőt, drasztikusan ronthatja a vörös és fehérvérsejtek termelését, vérszegénységet (alacsony vörösvértestszintet) és trombocitopéniát (alacsony vérlemezkeszámot) okozva.

Elnyomja a csontvelőben termelődő fehérvérsejteket, az úgynevezett leukocitákat, ami leukopéniához vezet. (A leukociták ugyanazok a sejtek, amelyek részt vesznek a leukémia néven ismert rokon vérrákban.)

A csont lymphoma tünetei a következők:

• Csontfájdalom
• Végtag duzzanat
• A végtag mozgási tartományának elvesztése
• Fáradtság
• Könnyű véraláfutás és vérzés

Ha a gerinc érintett, a lymphoma zsibbadást vagy bizsergést okozhat a karokban vagy a lábakban (perifériás neuropathia), valamint a hólyag vagy a bél kontrolljának elvesztését.

Központi idegrendszer

A központi idegrendszer (CNS) limfómái az összes agyrák 7-15% -át teszik ki. Általában B-sejtes limfómába sorolják, és leggyakrabban immunhiányos embereknél fordulnak elő, például előrehaladott HIV-fertőzésben szenvedőknél.

Az elsődleges vagy másodlagos központi idegrendszeri lymphoma tünetei a következők:

• Fejfájás
• Izomgyengeség egy adott testrészben
• Az érzékelés elvesztése egy adott testrészben
• Az egyensúly, az emlékezet, a megismerés és / vagy a nyelv problémái
• A látás megváltozása vagy részleges látásvesztés
• Hányinger és hányás
• Görcsrohamok

Tüdő

A tüdő (tüdő) lymphoma gyakoribb a HL-vel, mint az NHL. HL esetén másodlagos a mellkas mediastinalis nyirokcsomóival szemben. Ha NHL-vel fordul elő, akkor leggyakrabban elsődleges és MALT-lymphoma okozza.

A pulmonalis lymphoma tünetei a betegség korai szakaszában gyakran nem specifikusak, és a következők lehetnek:

• Köhögés
• Mellkasi fájdalom
• Láz
• Légszomj
• Crepitus (hallható tüdőrepedések)
• Hemoptysis (vérköhögés)
• Nem szándékos fogyás

Előrehaladott tüdő limfóma esetén előfordulhat atelectasis (összeesett tüdő) vagy pleurális effúzió ("víz a tüdőn") is. A betegség ezen szakaszában a tüdő általában nem az egyetlen érintett szerv.

Máj

Az elsődleges máj lymphoma rendkívül ritka, és szinte kizárólag NHL-hez kapcsolódik. Ezzel azt mondják, hogy az NHL-ben szenvedők 15% -ánál és az NL-ben szenvedők 10% -ánál másodlagos májbetegség lép fel. A legtöbb esetben a rosszindulatú daganat a hasüreg hátsó részén elhelyezkedő retroperitoneális nyirokcsomókból terjed a májba.

A máj lymphoma tünetei gyakran enyheek és nem specifikusak, és a következők lehetnek:

• Rendkívüli fáradtság
• Fájdalom vagy duzzanat a jobb felső hasban
• Étvágytalanság
• Hányinger és hányás
• Sárgaság (a bőr és / vagy a szemek sárgulása)
• Sötét vizelet
• Nem szándékos fogyás

Vese és mellékvese

A májhoz hasonlóan a vese és a mellékvesék primer limfóma is ritka. Az elsődleges vagy másodlagos vese limfóma gyakran utánozza a vesesejtes karcinómát, egyfajta rákot, amely a vese kis tubusaiban kezdődik, és olyan tüneteket okoz, mint:

• Szárnyas fájdalom
• Csomó vagy duzzanat az oldalon vagy a hasban
• Hematuria (vér a vizeletben)
• Étvágytalanság
• Láz
• Tartós fáradtság
• Nem szándékos fogyás

A mellékvesék limfóma tipikusan mellékvese elégtelenséggel jelentkezik, más néven Addison-kórként.

Nemi szervek

A here lymphoma a herék kóros növekedésének körülbelül 5% -át teszi ki. Tipikusan fájdalommentes duzzanattal jelentkezik, általában csak egy herében. A herék lymphoma különösen aggasztó, hogy hajlamos agresszív B-sejtes lymphomákat bevonni, amelyek gyorsan átjutnak a központi idegrendszerbe.

A nemi szervek érintettsége ritka, bár a méhnyak és a méh érintettségéről beszámoltak. Gyakrabban a nők nem magukban a nemi szervekben, hanem a nemi szerveket körülvevő szövetekben tapasztalják a limfómát, az úgynevezett adnexát.

Bonyodalmak

Hat különböző típusú HL létezik (ideértve a "klasszikus" noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfómát), valamint az NHL-nek több mint 60 típusa és altípusa (amelyek 85% -a B-sejtes lymphoma).

A típusok és altípusok fokozatuk szerint tovább megkülönböztethetők, amelyek közül néhány alacsony minőségű (lassan növekvő), más része pedig magas fokú (agresszív). Ezek a jellemzők gyakran megjósolhatják, hogy a tünetek milyen gyorsan és kiterjedten alakulnak ki és fejlődnek.

Mivel a limfóma gyengíti az immunrendszert, súlyos, hosszú távú szövődményekhez vezethet. Ez különösen igaz az alacsony fokú limfómákra, amelyek közül sok nem gyógyítható.

Míg a modern terápiák szinte normális életkilátásokat nyújtottak a limfómában szenvedőknél, a kemoterápiás gyógyszerek folyamatos kitettsége kiválthatja az öregedéssel összefüggő betegségek, például a rák és a szívbetegségek korai kialakulását.

Rák

A másodlagos daganatok, beleértve a leukémiát és a szilárd daganatokat, a limfómában szenvedők halálozásának egyik vezető oka. A leukémia gyakran évekkel, sőt évtizedekkel is kialakulhat az alkilező kemoterápiás gyógyszerek expozíciója után, míg az összes másodlagos szilárd daganat 70-80% -a olyan embereknél fordul elő, akiknél korábban kombinált sugárzás és kemoterápia volt kitéve.

A HL-ben szenvedő nők emlőrákja gyakran a mellkas besugárzásától számított 10–15 évvel következik be, különösen a 35 éven aluliaknál. Hasonlóképpen, a tüdőrák aránya magasabb a HL-ben szenvedő betegeknél, akik dohányoznak, és korábban sugárzáson és / vagy kemoterápián estek át.

Nagyobb sugárzási dózis nagyobb másodlagos mell- vagy tüdőrák kockázatát eredményezi, ami akár 900% -kal is növeli a kockázatot az alacsony dózisú mellkasi besugárzáshoz képest.

Szívbetegség

Úgy gondolják, hogy a szívbetegségek a vezető, nem rákos halálokok a limfómában szenvedőknél. A legfőbb aggodalmak között szerepel a koszorúér-betegség (CAD), amely három és ötször nagyobb gyakorisággal fordul elő, mint az általános populáció. A legtöbb CAD-eset 10-25 évvel a lymphoma mellkasi sugárterápiájának való kitettség után alakul ki.

Hasonlóképpen, a nyak sugárzása a stroke kockázatának kétszer-ötszörös növekedésével jár. A CAD-hez hasonlóan a már meglévő szívbetegségek, a dohányzás, a cukorbetegség és a magas vérnyomás is csak növeli a kockázatot.

Hormonális rendellenességek és meddőség

A limfóma az endokrin rendszer szerveit gyakran érintő betegségként hormonális egyensúlyhiányt vagy elégtelenséget okozhat, amely évekig fennmaradhat a betegség sikeres kezelését követően.

A leggyakoribb szövődmény a hypothyreosis (alacsony pajzsmirigy-funkció), amely a HL-ben szenvedők 60% -át érinti. A kockázat a hypothyreosis közvetlenül összefügg a betegség kezelésére használt sugárzás mennyiségével, különösen előrehaladott, késői stádiumú lymphomában.

A meddőség gyakori probléma a limfómában szenvedőknél. Míg a herék lymphoma egészen biztosan befolyásolhatja a férfi termékenységét, a limfóma kezelésére használt alkilező kemoterápiás gyógyszerek a meddőség leggyakoribb okai mind a férfiak, mind a nők körében.

A kemoterápiás gyógyszerek (bleomicin, etopozid, doxorubicin, ciklofoszfamid, prokarbazin és prednizon) BEACOPP-kezelésével kezelt embereket érintette a legsúlyosabban.

A BEACOPP kemoterápiával kezelt nők 50% -ában rendellenes menstruációs ciklus tapasztalható, míg a férfiak 89% -ában azoospermia alakul ki (a mozgékony spermiumok hiánya).

Más kemoterápiás kezelések (például AVBD) kevésbé hatásosak. Általánosságban elmondható, hogy a kemoterápia által kiváltott meddőségben szenvedő férfiak és nők a terápia befejezése után helyreállítják a termékenységet, bár egyesek végleges sterilitást tapasztalhatnak.

Mikor kell orvoshoz fordulni

A limfóma diagnosztizálásában a legnehezebb a tünetek nem specifitása. Sok esetben a korai tünetek teljesen hiányozhatnak, és nyilvánvaló tünetekkel csak a betegség előrehaladtával jelentkezhetnek.

A legbeszédesebb nyomnak - tartósan limfadenopathiának, ismert ok nélkül - azonnali vizsgálatot kell indokolnia orvosától. De azokban az esetekben, amikor a betegség a mellkasra vagy a hasra korlátozódik, a limfadenopátia látható jelei egyáltalán nem lehetnek.

Sőt, az úgynevezett "B" tüneteket (láz, éjszakai izzadás, fogyás) gyakran tévesztik más állapotokkal.

Kockázati tényezők

Ilyen esetekben proaktívnak kell lennie, ha úgy gondolja, hogy fennáll a kockázata a lymphomának. Ennek oka az lehet, hogy van egy első fokú rokonod (szülő, testvér vagy nővér), limfómás, ami köztudottan 1,7-szeres és 3,1-szeresére növeli az NHL kockázatát.

További kockázati tényezők a korábbi sugárterhelés és kemoterápia. Még a HL-ben szenvedő betegeknél is, akiket korábban sugárzással és kemoterápiával kezeltek, fokozott a NHL kialakulásának kockázata a későbbi években.

Az ipari vegyi anyagok hosszú távú kitettsége, az idősebb életkor és a sérült immunrendszer szintén kulcsfontosságú tényezők a HL és az NHL szempontjából.

Egyéb szempontok

Míg a kockázati tényezők gyakran a limfóma diagnosztizálásának irányába mutatnak, a kockázati tényezők egyike sem lehet, és mégis megkapja a betegséget. Ebből a célból a legfontosabb, amit tehet, hogy soha ne hagyja figyelmen kívül a fennmaradó, bármennyire is enyhe tüneteket.

Például, ha a nem specifikus gyomor-bélrendszeri tünetek enyhülnek antacidokkal és más gyógyszerekkel, tájékoztassa kezelőorvosát, ha nem múlnak el teljesen. Ne élj velük csendben, csak azért, mert kicsit jobbak.

Ha a tünetek a vörösvértestek vagy a fehérvérsejtek számának csökkenése mellett jelentkeznek, ne féljen a limfómát javasolni lehetséges okként, különösen ha immunhiányos vagy 60 évesnél idősebb. Egy egyszerű mellkasi röntgenvizsgálat csak a mellkas vagy a has duzzadt nyirokcsomóinak azonosításához szükséges, ha a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban nem találhatók ilyenek.

Ha orvosa kielégítő magyarázat nélkül elutasítja aggodalmait, kérjen egy második véleményt egy olyan orvostól, amely hajlandóbb feltárni az aggodalmait.