Az akromegália olyan hormonális rendellenesség, amelyben a növekedési hormon túltermelődik. Ha a rendellenesség pubertáskor kezdődik, akkor azt gigantizmusnak nevezzük.
Az akromegalia eseteinek többségét az agyalapi mirigy jóindulatú (nem rákos) daganata okozza. A daganat felesleges növekedési hormont termel, és növekedésével megnyomja a körülötte lévő agyszövetet. E daganatok többsége spontán fordul elő, és nem genetikailag öröklődik.
Néhány esetben az akromegáliát egy daganat okozza valahol a testben, például a tüdőben, a hasnyálmirigyben vagy a mellékvesékben.
SDI Productions / Getty ImagesTünetek
Néhány daganat lassan növekszik és kevés növekedési hormont termel, ezért az akromegáliát több évig nem veszik észre. Más daganatok, különösen fiatalabbaknál, gyorsan növekednek és sok növekedési hormont termelnek. Az akromegalia tünetei a növekedési hormonból és az agyszövetet nyomó tumorból származnak, és a következők lehetnek:
- A kéz és a láb rendellenes növekedése
- Az arcvonások változása: kiálló szemöldök, alsó állkapocs és orr; nagy ajkak és nyelv
- Ízületi gyulladás
- Fejfájás
- Nehéz látni
- Vastag, durva, zsíros bőr
- Horkolás vagy légzési nehézség alvás közben (alvási apnoe)
- Izzadás és bőrszag
- Fáradtság és gyengeség
- Szervek, például máj, lép, vese, szív megnagyobbodása
Az akromegália cukorbetegséget, magas vérnyomást és szívbetegségeket is okozhat.
Ha a daganat gyermekkorában növekszik, a gigantizmus a kóros csontnövekedés következménye. A fiatal felnőtt rendkívül magasra nő (egy esetben 8 láb 9 hüvelyk magasra).
Diagnózis
A növekedési hormon szintjének vizsgálata a vérben az orális glükóz tolerancia teszt során megbízható módszer az akromegália diagnózisának megerősítésére. Az orvosok megmérhetik egy másik hormon, az úgynevezett inzulinszerű növekedési faktor I (IGF-I) vérszintjét, amelyet a növekedési hormon szabályoz. Az IGF-I magas szintje általában akromegáliát jelez. Számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével az orvosok az agyalapi mirigy daganatát kereshetik, ha akromegália gyanúja merül fel.
Kezelés
Az akromegália kezelése a következőkre irányul:
- A termelődő növekedési hormon szintjének csökkentése
- Az agyalapi mirigy daganatának az agyszövetre gyakorolt nyomásának enyhítése
- Az akromegalia tüneteinek csökkentése vagy visszafordítása.
A kezelés főbb módszerei a következők:
- Műtét az agyalapi mirigy daganatának eltávolítására - a legtöbb esetben nagyon hatékony kezelés.
- Gyógyszerek a növekedési hormon mennyiségének csökkentésére és a tumor zsugorítására - Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (oktreotid) és Somatuline Depot (lanreotid).
- Sugárterápia - azoknak a daganatoknak a zsugorítására, amelyeket műtéttel nem sikerült teljesen eltávolítani.
- Gyógyszer, amely blokkolja a növekedési hormon hatásait és csökkenti az IGF-I-t - Somavert (pegvisomant).
Kutatás
Az olaszországi Nápolyi Federico II Egyetem kutatói 86 akromegáliában szenvedő egyént vizsgáltak, akiknek gyógyszert adtak az agyalapi mirigy daganataik részleges eltávolítása (reszekció) előtt és után. Megállapították, hogy a hormonszekretáló tumor legalább 75% -ának reszekciója fokozta a gyógyszeres reakciót. A kutatás a 2006. Januári számban jelent megJournal of Clinical Endocrinology & Metabolism.
.jpg)
.jpg)
.jpg)