A szarkóma a rák ritka formája, amely kifejezetten befolyásolja a kötőszöveteket (mesenchymalis), beleértve:
- Csont
- Porc
- Zsír
- Izom
- Inak
- Idegrostok
- Vér- és nyirokerek
Több mint 70 típusú szarkóma létezik, és a tünetek a daganat helyétől és méretétől függően változnak. A szarkómákat ugyanúgy diagnosztizálják, mint más szilárd tumoros rákokat (képalkotással és biopsziával), és műtéttel, kemoterápiával, sugárterápiával, valamint újabb célzott és immunterápiás gyógyszerekkel kezelik őket.
A szarkómák elsődleges daganatok, vagyis a csontokban és a kötőszövetekben kezdődnek. Azok, amelyek a test egy másik részében indulnak el és átterjednek (áttétet képeznek) a csontra és a kötőszövetekre, másodlagos daganatoknak minősülnek, és bármilyen típusú rákok lehetnek.
FatCamera / Getty Images
Típusok
A szarkómákat nagyrészt csont- vagy lágyrész-szarkómákként osztályozzák, amelyek mindegyikének több altípusa van.
Csont Sarcomas
A csontszarkómák elsődleges csontdaganatok. A leggyakoribb típusok:
- Osteosarcoma (leggyakoribb)
- Chordoma
- Chondrosarcoma
- Ewing szarkóma
- Fibrosarcoma
- Óriássejtes csontdaganat
- Malignus fibrosus histiocytoma
- A csont neurofibromája
- Paget csontbetegsége
A csontrák prevalenciája
Évente körülbelül 3600 embert érint csontszarkóma az Egyesült Államokban. Az elsődleges csont szarkómák az összes rák kevesebb, mint 0,2% -át teszik ki, de a csontok máshol kezdődő rákok terjedésének helyét jelenthetik.
Puha szövet szarkóma
A lágyrész szarkómák szintén elsődleges daganatok, amelyek az inakat, izmokat, ereket, zsírt, idegrostokat és más lágy kötőszöveteket érintik. Néhány a leggyakoribb típusok közül:
- Alveoláris szarkóma: Hatással van a lágy szövetekre, például izomra, zsírra vagy idegekre
- Angiosarcoma: A vér és a nyirokerek bélésében képződik
- Tiszta sejt szarkóma: A lábakon, a kezeken és a végtagokon található
- Epithelioid szarkóma: A bőr lágy szövetében kezdődik, általában az ujján, a lábán, a kezén vagy a végtagján
- Fibrosarcoma: Az inak körüli rostos kötőszövetekben kezdődik
- Gasztrointesztinális stromalis tumor (GIST): Az emésztőrendszer bárhol előfordul
- Kaposi szarkóma: A bőr alatt, nyirokcsomókban, a torok, a száj, az orr és más szervek bélésében képződik.
- Leiomyosarcoma: Jellemzően a simaizmokban, például a hasi szervekben fejlődik ki
- Liposarcoma: A zsírsejtekben kezdődik, leggyakrabban a végtagokban, az izmokban vagy a hasban
- Malignus fibros histiocytoma (MFH): Jellemzően az izmokban és az inakban található, ritkán a csontokban
- Malignus mesenchymoma: Lágyrészdaganatok, amelyek két vagy több szarkóma altípust tartalmaznak, és általában a nyakon, a fejen vagy a végtagokon kezdődnek
- Malignus schwannomák: Az idegek körüli szövetekben képződnek
- Neurogén szarkóma: Az ideghüvelyen fejlődik ki
- Rhabdomyosarcoma: Vázizomzatban képződik
- Szinoviális szarkóma: A végtagokban, az ízületek közelében található, és érinti az izmokat vagy az ínszalagokat
- Méhszarkóma: A méh izomrétegében kezdődik
Puha szövet szarkómák
A lágyrész szarkómák csak az összes rák 0,7% -át teszik ki az Egyesült Államokban (vagy alig több mint 13 000 diagnózist).
Tünetek
A szarkóma tünetei a rosszindulatú daganat típusától, helyétől és mértékétől függenek. Egyesek, például a Kaposi-szarkóma, csak bőrelváltozásokat okozhatnak, más nyilvánvaló tüneteket azonban nem. Mások, mint például a vesék rhabdomyosarcoma, rendkívül agresszívek lehetnek és gyorsan terjedhetnek a májban, a tüdőben és más helyeken.
Csont Sarcoma
A csont szarkóma leggyakoribb első jele az érintett csont fájdalma. A fájdalom jöhet és elmehet, vagy súlyosbodhat bizonyos időszakokban, például éjszaka vagy tevékenység közben. A betegség előrehaladtával a fájdalom állandóvá válik, és aktívabb lesz.
A fájdalom helyén duzzanat vagy csomó is előfordulhat a bőr alatt. Gyakran ez a tünet csak egy idő után válik észrevehetővé a fájdalom kezdete után. Ha a rák a nyak csontjaiban van, nyelési nehézséget okozhat. Ha a gerinc csontjai érintettek, az idegekre gyakorolt nyomás hátfájáshoz, végtag- vagy hasi zsibbadáshoz és gyengeséghez, valamint vizelési vagy székletürítési problémákhoz vezethet. Ha az idegsejtek megsérülnek a nyomástól, bénulás léphet fel.
Az oszteoszarkóma elterjedésének vagy metasztázisának leggyakoribb helye a tüdő. Ritkábban a csontokra is átterjedhet.
Ritkán a szarkómák társulhatnak a megnövekedett kalciumszinttel (hiperkalcémia), és veseköveket, székrekedést, zavartságot vagy szívproblémákat okozhatnak.
Puha szövet szarkóma
A lágyrész-szarkóma egyik legismertebb jele egy csomó vagy csomó kialakulása. A csomó általában fájdalommentes, szilárd és rögzített, és az idő kétharmadán előfordulhat a karokon és a lábakon. A másik harmadik a fej, a nyak, a törzs, a has és a retroperitoneum - a hasfal mögötti tér, amely az aorta, az alsó vena cava, a hasnyálmirigy és a vesék egy részét tartalmazza.
Gyakran a csomón kívül nincs más tünet. Ha a csomó elég nagyra nő, miközben észrevétlen marad, olyan tüneteket okozhat, mint fájdalom, duzzanat, ödéma, és zavarhatja a csontok, az idegek és az erek működését.
Ha a csomó bizonyos területeken található, az a gyomor-bél traktus elzáródását okozhatja, ami olyan tünetekhez vezethet, mint étvágytalanság, székrekedés és görcsök. Az idegeket nyomó nagy szarkómák neurológiai problémákhoz vezethetnek, a végtagokban lévők pedig mélyvénás trombózist okozhatnak.
Okoz
A tudósok nem értik teljesen, mi okozza a szarkómát, bár bizonyos kockázati tényezők szorosan összefüggenek a betegséggel.
Csont Sarcoma
A csont szarkómák környezeti tényezőkhöz és örökletes genetikai mutációkhoz kapcsolódnak. A sugárzásnak és a kemoterápiás gyógyszerekben található specifikus szereknek (alkilező szereknek) való kitettség növeli az osteosarcoma és más csontrákok kockázatát. Az öröklött genetikai szindrómák, köztük a Paget-kór és a Li-Fraumeni-szindróma, szintén szorosan kapcsolódnak a betegséghez.
Puha szövet szarkóma
Számos lágyrész-szarkóma - különösen a gyermekkori rák, például az alveoláris szarkómák - sporadikus genetikai mutációkhoz kapcsolódik, amelyek némelyike embrió kialakulásakor kialakulhat. Mások olyan örökletes genetikai szindrómákhoz kapcsolódnak, mint a Li-Fraumeni, az 1. típusú neurofibromatosis és a családi adenomatous polyposis. A környezeti kockázati tényezők közé tartozik a korábbi sugárterhelés, az ipari vegyi vinilklorid és a korábbi lymphedema kórtörténet.
Az életkor is szerepet játszik. Míg a legtöbb lágyrészes szarkómában szenvedő ember 50 év feletti, néhány altípus gyakran előfordul a gyermekeknél.
Diagnózis
Mind a csont-, mind a lágyrész-szarkómát fizikai vizsgálat, képalkotó vizsgálatok és biopszia kombinációjával diagnosztizálják. A laboratóriumi vizsgálatok kevésbé hasznosak a szarkóma diagnosztizálására, és sok lágyrészes szarkómában szenvedő embernél az általános vérvizsgálatok normális eredményeket mutatnak. Néhány apró eltérés van az alkalmazott tesztekben és eljárásokban.
Csont Sarcoma
A csont szarkómák elsődleges diagnosztikai képalkotó eszköze a röntgen. Egyéb használható képalkotó eszközök közé tartozik a számítógépes tomográfia (CT), a csont szcintigráfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI).
A biopsziákat tűvel vagy metszéssel lehet elvégezni. A módszerek a következők:
- Finomtű aspiráció (FNA)
- Magtű biopszia
- Sebészeti csontbiopszia
Az elvégzett biopszia típusa a daganat helyétől függ. A biopszia eltávolítja a szövet egy kis mintáját, amelyet aztán mikroszkóppal megvizsgálnak, hogy meghatározhassák a diagnózist. Tűbiopsziák végrehajtásakor a szövetmintát a csontban létrehozott kis lyukon keresztül eltávolítják. Ha a biopszia metszést igényel, akkor a daganatban egy kis vágás történik.
Laboratóriumi vizsgálatok, például vérvizsgálat végezhetők. A lúgos foszfatáz és a laktát dehidrogenáz szintje általában megemelkedik osteosarcoma és Ewing szarkóma esetén. Ezek magas szintje azonban nem jelenti azt, hogy rák van jelen. Magas sejtaktivitás alatt, például amikor a gyermekek növekednek vagy egy csont gyógyul egy törés következtében, az alkalikus foszfatáz szint is magas. További vizsgálatokat kell végezni annak megállapítására, hogy van-e csontszarkóma.
Puha szövet szarkóma
A lágyrész szarkóma diagnosztizálására használt képalkotó technikák a következők:
- MRI
- Pozitronemissziós tomográfia (PET) vizsgálat
- CT-vizsgálatok
- Kombinált PET-CT vizsgálatok
Ezek az eszközök rámutathatnak egy lehetséges szarkóma diagnózisra, de biopsziára lesz szükség a diagnózis megerősítéséhez és a jelen lévő szarkóma típusának meghatározásához. Az MRI-k jól alkalmazhatók a lágy szövetek képalkotására, de a CT hasznosabb lehet a mellkas vagy a hasi szarkóma diagnosztizálásában.
Vagy tű vagy metszéses biopszia alkalmazható, a daganat helyétől függően. A lágyrész-szarkómákra szakosodott patológus megvizsgálhatja a biopszia során kivont szövetet. Képalkotó eszközök, például ultrahang vagy MRI, segíthetnek a tű manőverében a daganatba. Mivel a lágyrész-szarkómák eltávolításához gyakran további műtétre van szükség, metszési biopsziákat általában nem végeznek. A legtöbb orvos inkább FNA-t vagy magtűbiopsziát használ, és csak akkor veszi fontolóra a műtétet, ha a laboratóriumi vizsgálatok nem meggyőzőek, vagy ha a daganat nehezen elérhető.
Fokozat és osztályozás
A diagnózist, hogy hol található a rák a testben, hol terjedhetett el, és ha a test más részei érintettek, stádiumnak nevezzük. Vizsgálatot végeznek a rák stádiumának felfedezésére, és ez az információ irányítja a kezelés menetét, és segít meghatározni a beteg gyógyulási esélyeit (prognózis). A rák különböző típusainak egyedi stádium-kritériumai vannak, de mindenki számára a TNM (tumor, csomópont, metasztázis) stádium útmutatót alkalmazzák.
A TNM staging a következőkre vonatkozó információkat használja:
- A tumor mérete és elhelyezkedése
- Függetlenül attól, hogy terjedt-e a nyirokcsomókra és hogyan
- Az, hogy a rák milyen mértékben terjedt át a test más részeire
Ezeket az eredményeket figyelembe veszik a rák stádiumának meghatározásához, 1-től 4-ig, amely ezután meghatározza a kezelést. Az 1-3. Szakasz a daganat méretét és terjedését mutatja a környező szövetekre, míg a 4. stádium azt jelzi, hogy a rák a test távolabbi területeire terjedt el.
Az orvosok osztályozási rendszert is használnak annak megállapítására, hogy a rákos sejtek mikroszkóp alatt mennyire hasonlítanak az egészséges sejtekhez. Az egészséges sejtekre hasonlító rákos sejteket „jól differenciált” vagy „alacsony fokozatú daganatoknak”, a közepes fokú daganatokat „mérsékelten differenciáltaknak”, az egészséges sejtekkel ellentétben lévő rákos sejteket pedig „rosszul differenciált” vagy „magas fokozatú daganat. ”
Az alacsonyabb fokú daganatok jellemzően kevesebb esélyt jelentenek a gyors terjedésre, ezért kedvezőbb prognózisra. Minél magasabb az osztályzat, annál agresszívebb kezelésre lehet szükség. A lágyrész-szarkóma esetében az osztályozás létfontosságú a prognózis meghatározásához.
A fokozatosság és az osztályozás, valamint a beteg teljesítményállapota - mennyire képes ellátni a napi feladatokat és tolerálja a kezeléseket -, valamint egyéb tényezők segítenek tájékoztatni a kezelési döntéseket és az általános prognózist.
Kezelés
Bár a szarkóma kezelése az érintett rák típusától függően változhat, a korai szakaszban továbbra is a műtét a leggyakoribb kezelés. Kemoterápiát vagy sugárzást lehet alkalmazni a daganat visszaszorítására szolgáló műtét előtt (neoadjuváns terápia) vagy műtét után a megmaradt rákos sejtek megtisztítására (adjuváns terápia).
A gyógyszeres kezelés, más néven szisztémás terápia, a következőket tartalmazza:
- Immun terápia
- Kemoterápia
- Célzott terápia
Ezeket egyszerre, egyenként vagy csont- és lágyrész-szarkóma műtéttel kombinálva lehet alkalmazni.
Csont Sarcoma
A kezelés menete és típusa a rák stádiumától és fokozatától függően változik. A csontban kezdődő alacsony fokú szarkómák esetében a tumor és a környező terület műtéti eltávolítása a jellemző. Magas fokú primer csontszarkóma esetén a műtét más kezelésekkel is kombinálható, például gyógyszerekkel és sugárzással.
Ahol az amputáció egykor a csontszarkóma kezelésének általános eleme volt, a végtag-kímélő műtét az esetek 90% -ában alkalmazható kemoterápiával kombinálva. A tumor kivonásakor a környező csontszövetet is eltávolítják, ha rákos sejtek terjednek . Ezen műtétek többsége megkímélheti a végtagot, bár a daganat méretétől és helyétől függően amputációkra továbbra is szükség lehet.
Az előrehaladott rosszindulatú daganatok továbbra is szükségessé tehetik az amputációt vagy egy olyan műtétet, amelyet rotációs plasztikának hívnak, amelyben a csont egy részét eltávolítják úgy, hogy a nem érintett végeket elforgatják és újra rögzítik. a test.
Puha szövet szarkóma
A lágyrész szarkóma kezelése típusonként, helyenként és szakaszonként változik. A legtöbb esetben az 1. és 2. stádiumú daganatokat műtéti úton eltávolítják és adjuváns sugárzással kezelik. A 3. és néhány 2. stádiumú rosszindulatú daganat esetén kemoterápiát is alkalmaznának.
A 4. stádiumú lágyrész-szarkómák esetében a műtétet általában kerülik, mivel ritkán javítja az eredményeket. Ilyen esetekben sugárzás vagy kemoterápia alkalmazható önmagában vagy kombinációban a daganat visszaszorítására és a betegség progressziójának lassítására.
Ritka esetekben műtét alkalmazható az elsődleges daganat és az áttétek eltávolítására, általában akkor, ha kevés metasztázis terjedt el a mellkasüregben. Ennek ellenére a megismétlődés kockázata magas.
Prognózis
Általában a lágyrész-szarkóma túlélési aránya jobb, mint a csontrák fő típusának, az oszteoszarkómának. Összességében a szarkóma 5 éves túlélési aránya 65%. Az egyes betegek tényleges túlélési aránya olyan tényezőktől függ, mint:
- Ahol a daganat található
- Ha, hol és mennyire terjedt el
- Milyen gyorsan terjednek a rákos sejtek
- Amikor a rák megtalálható
Az osteosarcoma az egyik legszegényebb prognózissal rendelkezik gyermekeknél és tizenéveseknél, még agresszív kezelés esetén is. Az American Cancer Society szerint az oszteoszarkómában szenvedő gyermekek és tizenévesek teljes 5 éves túlélési aránya 69%. Ennek ellenére vannak olyan csontszarkómák, mint a chondrosarcoma és a chordoma, amelyek sokkal optimistább kilátásokkal bírnak.
Általánosságban elmondható, hogy a szarkóma általában rosszabb eredménnyel jár, mint ugyanazon szerv más, gyakoribb ráktípusai (például karcinóma). Például a méh szarkóma 5 éves túlélési aránya 42%, szemben az endometrium carcinomával, amelynek teljes túlélési aránya 81%.
A túlélési arányok a Nemzeti Rákkutató Intézet által gyűjtött epidemiológiai adatokon alapulnak, az úgynevezett SEER adatbázisnak. Ennél a besorolási rendszernél a szakaszokat az határozza meg, hogy a rák lokalizálódott (csak az elsődleges daganatra korlátozódik), regionális (a közeli szöveteket érintő) vagy távoli (áttétes).
A túlélési arányok csak becslések, és minden egyes betegnek egyedi prognózisa lesz. Mivel ezeket a statisztikákat 5 évente készítik, nem feltétlenül jelentenek újabb kezelési formákat, amelyeket a jelenlegi 5 évben használtak.
Az 5 éves túlélési arány a rák első diagnosztizálásakor vonatkozik, és nem vonatkozik arra az esetre, amikor a rák terjedhetett vagy kezelhető volt.
Egy szó Verywellből
A csont- és lágyrész-szarkóma ritka, és ha csomókat vagy más tüneteket tapasztal, akkor valószínű, hogy ez nem rák. Rendeljen időpontot orvosával a gyanú kizárása érdekében.
Ha Önnek vagy egy szeretett személyének szarkómát diagnosztizáltak, kövesse orvosának tanácsát és kezelési tervét. Tudja, hogy vannak lehetőségek a kezelésre.
Bármilyen szorongó is lehet a szarkóma diagnózis, évente új kezeléseket fejlesztenek ki, amelyek mind a túlélési időt, mind a betegség nélküli túlélést megnövelik, még a 4. stádiumú betegségben szenvedőknél is. A szarkóma nem mindennapi formáit célzó gyógyszerek egyre inkább elérhetőek. Beszéljen orvosával arról, hogy milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre az Ön számára.
.jpg)
