A pustuláris pikkelysömör áttekintése

A pustuláris pikkelysömör a pikkelysömör számos típusának egyike. Eltér a betegség "klasszikus" formájától, amelyet plakkos pikkelysömörként ismerünk, amelyben a száraz, vörös bőrelváltozásokat ezüstfehér pikkelyek borítják. Pustuláris pikkelysömörrel az elváltozások gyengéd, gennyes hólyagokat képeznek, amelyeket pustuláknak neveznek. A pustuláris pikkelysömör mindhárom fő típusa különbözik a helyétől, súlyosságától és az orvosi reakciótól.

Míg a pikkelysömör eseteinek kevesebb mint 1% -át teszi ki, a pustuláris pikkelysömör vitathatatlanul súlyosabb, mint a betegség bármely más formája.

Tünetek

A pustuláris pikkelysömör tünetei típusonként változnak. Általánosságban elmondható, hogy a pustulák kis pattanásokhoz hasonló fehér hólyagokként jelennek meg, de a gyulladt határok nélkül. Általában szorosan csoportosulnak, és egy folt tetején vörös, gyulladt bőrre vannak állítva.

A pustulák könnyen kitörnek, rendkívül viszketőek és fájdalmasak lehetnek. Felnyitás után a pustulák kérges, hámló elváltozásokat képeznek, amelyek lassan gyógyulnak.

A pustuláris pikkelysömörnek három típusa van:

• A Palmoplantar pustulosis (PPP) a test kis területein, jellemzően a tenyéren vagy a talpon fejlődik ki. A PPP visszatérő lehet, és a dohányzó embereknél fordul elő leggyakrabban.
• A Hallopeau (ACH) acrodermatitis continua-ját apró, de rendkívül fájdalmas pustulák jellemzik, amelyek megjelennek az ujjhegyeken vagy a lábujjakon, és időnként a kézre vagy a talpra is átterjednek. Köröm- és ízületi károsodásokról van szó. A fájdalom gyakran elég erős ahhoz, hogy megnehezítse a járást vagy a tárgyak megragadását.
• A Von Zumbusch pikkelysömörre, más néven generalizált pustuláris pikkelysömörre, széles körben elterjedt viszkető pustulák jellemzők. Egyéb tünetek: fáradtság, láz, hidegrázás, émelygés, fejfájás, izomgyengeség, ízületi fájdalom és fogyás. A bőr extrém hámlása gyors kiszáradáshoz, tachycardiához (gyors pulzusszám) és a fertőzés kockázatának fokozásához vezethet. Ha nem kezelik megfelelen a Von Zumbusch pikkelysömör életveszlyessé válhat.

Ha a generalizált pustuláris pikkelysömör tünetei vannak, kritikus jelentőségű, hogy azonnal forduljon bőrgyógyászhoz.

Okoz

Minden pszoriázisos betegséget abnormális autoimmun válasz jellemez, amelyben az immunrendszer hirtelen és megmagyarázhatatlanul megtámadja a normális bőrsejteket. Az ezt követő gyulladás a sejteket gyorsított sebességgel szaporodásra készteti, aminek következtében gyorsabban építkeznek a másik tetején, mint amennyit el lehet dobni.

A pustuláris pikkelysömör oka rosszul ismert, de feltételezhető, hogy hirtelen, rendkívüli gyulladásos robbanással függ össze a bőr felső rétege (epidermisz) és a közvetlenül alatti réteg (dermis) közötti átmenetben. A plakk kiváltása mellett a gyulladás a védekező fehérvérsejtek gyors halálát okozza. Ez a nyirokfolyadék felhalmozódásával párosítva genny kialakulását okozza.

A pustuláris pikkelysömör olyan specifikus kiváltókkal társul, amelyek akut epizódokat okozhatnak, amelyeket lángolásnak neveznek. Sok esetben a plakkos pikkelysömörben szenvedő hirtelen pustuláris pikkelysömör alakul ki, amikor olyan kiváltókkal szembesül, mint:

• Kábítószer-reakciók: A leggyakoribb ok, ez a szokásos és gyakori gyógyszerek széles skáláját vonja maga után.
• Különösen az erős helyi gyógyszerek kiválthatják a pustuláris pikkelysömört - beleértve a pikkelysömör gyógyszereit, mint a nyers kőszénkátrány, az antrralin, az elzáródás alatt lévő szteroidok és a samponban lévő cink-pirition.
• A prednizon hirtelen abbahagyása: Ez kiválthatja a pikkelysömör tünetének súlyos fellendülését, hacsak a prednizon dózisát fokozatosan nem csökkentik.
• Bőrfertőzések (pl. Staphylococcus és streptococcus)
• Fototerápia: Ritka esetekben ez a pikkelysömör kezelés súlyos fellángolást válthat ki. A fototerápia mellett a túlzott napsugárzás is kiváltó tényező lehet.
• A terhességről ismert, hogy pustuláris járványt gerjeszt, leggyakrabban a harmadik trimeszterben. Ez vetéléshez vagy halvaszületéshez vezethet.

A stressz visszatérő fellángolásokat is kiválthat, vagy súlyosbíthatja a meglévő epizódokat. Más epizódok idiopátiásak, vagyis nem ismert eredetűek.

Diagnózis

A pustuláris pikkelysömör diagnosztizálása fizikai vizsgálattal és kórelőzményének áttekintésével kezdődik. Mivel a pustuláris pikkelysömör gyakran olyan embereknél fordul elő, akiknek kórtörténetében plakkos pikkelysömör van, ezek az értékelések lehetnek csak a diagnózis felállításához szükségesek.

Végül nincsenek olyan laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálatok, amelyek bármilyen típusú pikkelysömör végérvényesen diagnosztizálhatnák. A diagnózis nagyrészt a tüneteken, az egyéni kockázati tényezőkön, a lehetséges kiváltó okok áttekintésén és a klinikus tapasztalatain alapul.

Ennek ellenére orvosa mindent megtesz annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy vannak-e más magyarázatok a tünetekre. Ezt differenciáldiagnózisnak nevezzük.

Ennek egyik módja, ha gennymintát küldünk egy patológushoz értékelésre. Mivel a pustuláris pikkelysömör oka nem fertőzés, nem lehet bizonyíték baktériumokra, vírusokra vagy gombákra, kivéve, ha a fertőzés másodlagos volt (vagyis olyan, amely a bőr szakadása következtében következett be).

A differenciáldiagnózisban szereplő betegségek közül néhány:

• Akut generalizált exantematikus pustulosis
• Kábítószer-kitörési reakció
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus lombos
• Varasodás
• Dermatitis Herpetiformis
• Fertőzött ekcéma
• Erythroderma
• Akut bőr lupus
• Dyshidrotikus ekcéma
• Disszeminált herpes simplex vírus

Kezelés

A pustuláris pikkelysömör kezelése betegségtípusonként is változik. A PPP-t és az ACH-t is általában otthon kezelik, míg a Von Zumbusch pikkelysömör szinte mindig kórházi kezelést igényel.

Palmoplantar pustuláris pikkelysömör

Enyhe esetekben csak helyi kezelésre lehet szükség, például hidrokortizon, kőszénkátrány vagy szalicilsav krémek vagy krémek. Ezeket el lehet zárni, ami azt jelenti, hogy a bőrt lefedik (mondjuk zoknival vagy kesztyűvel), hogy a gyógyszer könnyebben felszívódhasson.

Mérsékelt vagy súlyos esetekben orális gyógyszerekre lehet szükség, mint például a Soriatane (acitretin), egy retinoid gyógyszer, amely a bőrsejtek túltermelését gerjeszti, és a betegséget módosító reumaellenes gyógyszerek (DMARD), például a metotrexát vagy a ciklosporin, amelyek mérséklik az általános immunválaszt.

A súlyos eseteket metotrexát injekcióval lehet kezelni. Néha csak egy kezelésre van szükség az akut pustuláris tünetek megoldásához.

Egy másik lehetőség a psoralen ultraibolya fény A (PUVA), a fototerápia egy olyan formája, amelyben a psoralen gyógyszer érzékenyíti a bőrt az UV fényre. Ez akkor használható, ha a pustulák kevésbé reagálnak a kezelésre.

Acrodermatitis Continua

Az ACH kezelési megközelítése hasonló a PPP-hez, bár nem teljesen ismert okok miatt az ACH-ban szenvedők általában kevésbé reagálnak az ilyen kezelésekre.

Az ACH-kezelés hatékonyságának megerősítése érdekében az injekciós biológiai gyógyszereket, például a Humirát (adalimumab) és az Enbrelt (etanercept) gyakran kombinálják orális metotrexáttal.

Noha nincsenek útmutatások az ACH megfelelő kezelésének irányítására, számos esettanulmány, köztük egy a Mercer Egyetem Orvostudományi Karán 2019-ben, támogatja a kombinált megközelítést.

Von Zumbusch Psoriasis

A Von Zumbusch pikkelysömör legtöbb esetben kórházi kezelést igényel intravénás (IV) folyadékkal a kiszáradás megelőzésére, és IV antibiotikumokkal a fertőzések megelőzésére.

A generalizált pustuláris pikkelysömör kezelésére a bőrt alumínium-acetát és víz (Burow-oldat) keverékébe áztatott kötszerek borítják. A készítmény összehúzó és antibakteriális tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek csökkenthetik a duzzanatot és elősegítik a gyógyulást.

Az orális retinoidok a leghatékonyabb kezelés a generalizált pustuláris pikkelysömör kezelésében, és elsődleges lehetőségnek tekintik őket. Metotrexát vagy ciklosporin adható súlyos esetekben.

Megelőzés

A pustuláris pikkelysömör fizikailag és érzelmileg egyaránt rendkívül szorongató lehet. Kevesen tehet a pustuláris pikkelysömör kialakulásának elkerülése érdekében, mivel az okok annyira változatosak és többdimenziósak. De vannak dolgok, amelyekkel csökkentheti a kockázatát:

• A dohányzás abbahagyása: A dohányzás a PPP egyik fő kockázati tényezője, de hozzájárul az ACH-hoz és a Von Zumbusch-hoz is. Ha nem tudja magától megállni, kérdezze meg orvosát a dohányzásról való leszokás eszközéről.
• Fogyni: A fokozott zsírfelhalmozódás a szisztémás gyulladás fokozott szintjét jelenti. Helyes étkezéssel és rendszeres testmozgással csökkentheti testének gyulladásos terheit és ezzel együtt a fellángolások kockázatát.
• Kerülje a túlzott napsugárzást: A korlátozott napsugárzás csökkentheti a bőrsejtek túltermelését. De a túlzott expozíciónak ellentétes hatása lehet, és akut fellángolást válthat ki. Korlátozza napi expozícióját 15-20 percre, és viseljen sok fényvédőt.
• Kezelje a stresszt: Az elme-test terápiák, mint a meditáció, irányított képek és a progresszív izomlazítás (PMR), megvan a helyük a pikkelysömör tüneteinek kezelésében és a fellángolások kockázatának csökkentésében.
• Csökkentse az alkohol fogyasztását: A dohányzáshoz hasonlóan a túlzott alkoholfogyasztás növelheti a fellángolások kockázatát. Ez különösen igaz a nem világos sörökre. Ha nem tudja teljesen visszavágni, akkor legfeljebb napi két-három italra korlátozódjon, a nem könnyű sört pedig könnyű sörre vagy borra cserélje.