5 tüdő hipertónia típusa

A pulmonalis hipertónia (PH) súlyos betegség, amelyet a pulmonalis artériában a normálnál magasabb nyomás határoz meg.A pulmonalis hipertónia szédülést, ájulást, légszomjat, mellkasi fájdalmat, fáradtságot és szívdobogást okoz, idővel jobb szívelégtelenséghez vezet.

Hasznos megérteni a keringési rendszer néhány alapvető dolgát, hogy lássa, hogyan fordulhat elő pulmonalis hipertónia. A szív bal oldala, amely nagyobb oldal, oxigénben gazdag vért pumpál a test többi részébe. Miután az oxigént felszívta a test más szövetei és szervei, az oxigénben szegény vér visszakerül a szív jobb oldalára. A szív jobb oldala ezt követően visszavezeti ezt a vért a tüdőbe, hogy több oxigént vegyen fel.

A pulmonális hipertónia akkor fordul elő, ha a vér tüdőbe juttatásához szükséges nyomás több oxigén felvételéhez meghaladja a 25 milliméter higanyot (Hgmm).

Ennek számos különféle oka van. Ennek eredményeként a pulmonalis hipertóniát az Egészségügyi Világszervezet (WHO) öt típusba sorolta. Tudja meg, mi különbözteti meg egymást.

Pulmonalis artériás magas vérnyomás

A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) elsődleges pulmonalis hipertóniának is nevezhető. Ez a WHO 1. csoportja.

A pulmonalis artériás magas vérnyomás a pulmonalis artériák átmérőjének csökkenése miatt következik be. Ez a szűkület merevség, keménység vagy az artériás fal megvastagodásának eredménye lehet. Ennek eredményeként megnő a vér szivattyúzásához szükséges nyomásmennyiség ezen szűkült ereken keresztül. Idővel az erek belsejében elváltozások alakulnak ki, amelyek tovább gátolják a véráramlást.

Ez a típusú pulmonalis hipertónia gyakoribb a 30-60 éves nőknél.

A PAH-nak több altípusa van:

Idiopátiás PAH

Ez a PAH, amely azonosítható ok hiányában jelentkezik.

Örökletes PAH

A pulmonalis artériás hipertónia öröklődhet. Ez a családi típusú PAH általában a BMPR2 gén mutációival társul, bár más gének is érintettek. A PAH-ban szenvedők kb. 15-20% -a örökölte.

Anorexigen indukálta PAH

Az ilyen típusú pulmonalis hipertónia diétás tabletták, konkrétan a dexfenfluramin (Redux) és a fenfluramin (Pondimin) alkalmazásával társult. Ezeket az étvágycsökkentőket eltávolították a piacról. Egy másik, Európában alkalmazott diétás tabletta, a benfluorex, szintén összefüggésbe hozható a PAH-val, csakúgy, mint az amfetaminok és a dasatinib.

A PAH-val összefüggő egyéb betegségek

Számos betegség kapcsolódott az ilyen típusú pulmonalis hipertónia kialakulásához, beleértve:

• Kötőszöveti betegségek (scleroderma, lupus stb.)
• HIV / AIDS
• Májbetegség
• Veleszületett szívbetegség
• A csontvelő vagy a vér betegségei
• Parazita férgek

A pulmonalis artériás magas vérnyomás ellen jelenleg nincs gyógymód. Az olyan gyógyszerek, mint a prosztaglandinok (epoprostenol-nátrium), meghosszabbíthatják és javíthatják a PAH-ban szenvedő betegek életminőségét.

A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertónia

A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertóniát másodlagos pulmonalis hypertoniának vagy pulmonalis vénás hypertoniának (PVH) is nevezhetjük. Ez a WHO 2. csoportja. Ez a pulmonalis hipertónia leggyakoribb típusa.

Az ilyen típusú pulmonalis hipertónia teljesen más alapbetegséggel rendelkezik, mint a PAH. A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertónia akkor fordul elő, amikor a szív bal oldala túl gyenge ahhoz, hogy megfelelő szivattyúzást nyújtson, és a keringési rendszerben biztonsági mentés történik. Ez a biztonsági mentés később növeli a tüdő nyomását. Úgy gondolják, hogy egy bizonyos idő elteltével ez a tüdőt vért ellátó érrendszer (erek) változásához vezet.

Ez általában akkor fordul elő, amikor a bal oldali szívelégtelenség a betegség előrehaladott stádiumába fejlődött. Azok az egyének, akiknél a PVH kialakul, évek óta szisztémásan magas vérnyomást tapasztalhatnak.

Bár ez a típusú pulmonalis hipertónia a leggyakoribb típus, az alapbetegségét rosszul értik, ezért a kezelést általában a bal oldali szívelégtelenség kezelésére korlátozzák olyan gyógyszerekkel, mint diuretikumok vagy a szisztémás vérnyomás csökkentésére szolgáló gyógyszerek, például ACE-gátlók vagy béta blokkolók. Van néhány érv, miszerint a célzottabb terápiák, például a szildenafil gyógyszer hasznosak lehetnek a PVH kezelésében.

Tüdőbetegség miatti pulmonális hipertónia

A tüdőt érintő betegségek tüdő hipertóniához vezethetnek. Ez a WHO 3. csoportja. A pulmonalis magas vérnyomáshoz vezető leggyakoribb tüdőbetegség a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD). Ennek oka lehet azonban alvási apnoe, emphysema, interstitialis tüdőbetegség, tüdőfibrózis vagy akár jelentős időn át nagyon nagy magasságban történő élet.

Az ebbe a csoportba tartozó emberek hosszú ideig alacsony oxigénszintet tapasztalnak, ami a tüdő (valószínűleg a kapillárisok és az artériák) vért ellátó érrendszer változásához vezet. Úgy gondolják, hogy az artériák kifejezetten hajlamosak összehúzódni vagy feszesebbé válni annak érdekében, hogy korlátozzák a vér áramlását a tüdő azon területein, ahol a legtöbb oxigén van. Ez a szűkület növeli a vér tüdőn keresztüli pumpálásához szükséges általános vérnyomást.

A PVH-hoz hasonlóan ezt a típusú pulmonális hipertóniát is gyakran az alapul szolgáló tüdőbetegség és a hipoxia kezelésével kezelik.

A tüdőben fellépő vérrögök által okozott pulmonális hipertónia

A WHO 4. csoportja olyan emberekből áll, akiknél tüdőjükben krónikus vérrögök (tüdőembóliák) következtében pulmonalis hipertónia alakul ki. Ezt tromboembóliás pulmonalis hipertóniának (CTEPH) is nevezik. Ez az egyetlen típusú pulmonalis hipertónia, amely képes gyógyítani szív- és tüdőátültetés nélkül.

Az ilyen típusú pulmonális hipertóniában szenvedő egyénekben a tüdőben lévő vérrögök egy idő után hegszövetekké válnak az erekben, leszűkítve ezen erek átmérőjét, és blokkolva vagy csökkentve a vér áramlását a tüdőbe. Az is lehetséges, hogy a PAH-hoz hasonlóan a tüdő vért ellátó kis erei is átalakulnak.

A legtöbb olyan ember, aki tüdőembóliát tapasztal, reagál a vérhígító gyógyszerekre, de körülbelül 0,5-5% folytathatja a CTEPH kialakulását. Azok az egyének, akiknek alvadási rendellenességei vannak, fokozott kockázatnak lehetnek kitéve.

Néhány CTEPH-ban szenvedő beteg jelölt lehet egy IVF-szűrőre. Ez az apró dróthálós szűrő az alsó vena cava-ba kerül, és megakadályozza az új vérrögök tüdőbe jutását. A tromboembóliás pulmonális hipertóniát egyes esetekben műtéti úton lehet kezelni. Ezt a műtétet thromboendarterectomiának hívják.

A tromboendarterektómia nagy kockázatú műtét, amelyet csak az Egyesült Államok egyes speciális kórházaiban végeznek speciálisan képzett orvosok. Tromboendarterectomia során egy szív- és tüdőgépre kerül, amely kering a vérében, megkerülve a szívét és a tüdejét. A mellkasán bemetszést végeznek, hogy a sebész hozzáférhessen a szívéhez és a tüdejéhez.

Az eljárás egy bizonyos pontján teste jelentősen lehűl, és a szív- és tüdőgép egy időre leáll, hogy az orvos láthatóvá tegye és eltávolítsa a vérrögöket a pulmonalis artériáiból. A vér fokozatos hűlése 65 F-ra segít megelőzni a szervkárosodást, miközben a szív- és tüdőgép ki van kapcsolva. Az alvadék eltávolítása után fokozatosan visszahőköt. Általában mellkascsöveket helyeznek be, hogy a tüdőből a folyadék a gyógyulási időszakban távozzon.

A műtét után valószínűleg egy intenzív osztályon kell maradnia egy lélegeztetőgépen, hogy egy-két napig lélegezzen. Ezt követően több napot tölthet a kórházban. A mentesítés után is valószínűleg több hónapba telik, mire valóban jobban és hosszabb ideig érzi magát, mint ateljesfelépülés.

Tüdő hipertónia különféle okok miatt

A fennmaradó csoport, a WHO 5. csoportja némiképp vonzó lehet mindenkinek, aki pulmonalis hipertóniában szenved, és nem illik a másik 4 csoportba. Gyakran a pulmonalis hipertónia oka ebben a csoportban nem azonosítható, de néha a következő állapotokkal hozható összefüggésbe:

• Szarkoidózis
• Sarlósejtes vérszegénység
• Egyéb vérszegénység
• Lép eltávolítása
• Néhány anyagcserezavar

A pulmonalis hipertónia diagnosztizálása és a típus azonosítása

Mivel a pulmonalis hipertónia tünetei homályosak és átfedik sok más egészségi állapottal, a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek egy része hosszú évekig eltarthat, mielőtt megfelelő diagnózist kap. Számos teszt használható fel a tényleges diagnózis felállításáig, beleértve:

• Vérvizsgálatok az oxigénszint, a vese- vagy májműködés és még sok más vizsgálatára
• Mellkas röntgensugarak (amelyek a jobb szív megnagyobbodását mutathatják)
• Szívvizsgálatok, például elektrokardiogram (EKG) vagy echokardiogram
• Tüdőfunkciós tesztek
• Gyakorolja a tolerancia teszteket
• Nukleáris vizsgálat a vérrögök keresésére a tüdőben

Ezeknek a teszteknek az eredményei vagy a kórtörténet és a tünetek együttesen orvosa gyaníthatja a pulmonalis hipertóniát. A pulmonalis hipertónia azonosításának szokásos tesztje a jobb szív katéterezésének nevezett eljárás.

A jobb szív katéterezés egy kisebb sebészeti beavatkozás, amelyet általában egynapos műtét alapján végeznek kórházban. Megnyugtatják, és katétert helyeznek a nyak vagy az ágyék vénájába. A katéter fel van fűzve a szívedbe, és ha már meg tudja mérni a szívedben és a tüdődben lévő nyomást.

A jobb szívkatéterezés eredményei nemcsak arra használhatók, hogy megállapítsák, van-e pulmonális hipertóniája, hanem az egészségügyi kórtörténetével kombinált eredmények alapján meghatározható, hogy milyen típusú pulmonális hipertóniában szenved.

A pulmonalis hipertónia terápiái

Bármely típusú pulmonális hipertónia olyan súlyos állapot, amelyet általában (a WHO 4. csoportjába tartozó néhány beteg kivételével) nem lehet gyógyítani. A kezelések az életminőség javítására összpontosítanak, miközben remélhetőleg meghosszabbítják az életet is.

A legjobb ellátás érdekében fontos olyan orvost találni, aki a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek kezelésére szakosodott.

A kezelés típusa, amelyet Ön és kezelőorvosa dönt, több tényezőtől függ, beleértve a pulmonalis hipertónia típusát, valamint bármely más mögöttes egészségi állapotot, amely hozzájárulhat a betegségéhez. Fedezze fel a jelenleg elérhető opciókat, a PH típusától függően.

Értágító vizsgálatok

Azoknál az embereknél, akiknél már diagnosztizálták a pulmonalis hipertóniát, egy értágító vizsgálat segíthet a kezelések hatékonyságának nyomon követésében. Ez a tanulmány egy jobb szív katéterezés a pulmonalis ereket ellazító gyógyszer együttes alkalmazásával. Ez a teszt azt is meghatározhatja, hogy részesül-e egy olyan típusú gyógyszerben, amelyet kalciumcsatorna-blokkolónak neveznek.

Hagyományos gyógyszerek

Egyes gyógyszerek, amelyeket nem kifejezetten a pulmonalis hipertónia kezelésére használnak, hasznosak lehetnek a tünetek kezelésében. Ide tartoznak a kalciumcsatorna-blokkolók a vérnyomás csökkentésére, a digoxin a szív erejének növelésére vagy a vizelethajtók a felesleges folyadék eltávolítására a testből.

Míg ezeket a gyógyszereket mindenféle típusban alkalmazhatják, nagyon gyakran használják a WHO 2. típusú csoportjához. Az egyéb alkalmazható gyógyszerek közé tartoznak a vérhígítók (gyakran a WHO 4. típusú csoportjához használják) vagy az oxigén (minden típus).

Endothelin receptor antagonisták

Ez egy olyan gyógyszercsoport, amelyet általában szájon át adnak be. Az endotelin receptor antagonisták megakadályozzák az erek szűkületét azáltal, hogy blokkolják az endotelin receptorokat. Ez a gyógyszercsoport magában foglalja:

• Tracleer (boszentán)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Foszfodiészteráz inhibitorok

A foszfodiészteráz gátlók stimulálják az értágítók termelését a tüdőben (az erek tágulását okozó vegyi anyagok), és ezeket szájon át is adják. Az ebben a gyógyszerosztályban található gyógyszerek a következők:

• Viagra (szildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Intravénás gyógyszerek

Néhány intravénás gyógyszer áll rendelkezésre a pulmonalis hipertónia kezelésére és a pulmonalis erek értágításával történő működésre. Ezek tartalmazzák:

• Flolan vagy Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil), amelyet szubkután vagy inhalálva is beadhatunk

Inhalátorok

Inhalált gyógyszerek, például iloproszt alkalmazhatók a légszomj enyhítésére.

Szív- és tüdőátültetés

Ha más kezelési lehetőségek kimerültek, néhány pulmonalis hipertóniában szenvedő beteg alkalmas lehet szív- és tüdőtranszplantációra. Míg a szív- és tüdőátültetés potenciálisan gyógyíthatja a pulmonalis hipertóniát, ez egy súlyos orvosi eljárás, amely jelentős szövődmények kockázatával jár, ideértve a donor szervek esetleges kilökődését is.