Az angioödémát, a közvetlenül a bőr alatti szövetréteg duzzadását allergia, gyógyszerreakció, környezete vagy akár stressz okozhatja. Örökletes is lehet, a kapcsolódó génmutáció a családokban továbbjut. A mögöttes mechanizmus minden esetben az immunrendszer meghibásodása, amelyben a hisztaminnak vagy bradikinineknek nevezett vegyi anyagok rendellenesen szabadulnak fel a véráramba. A test érintett területe - arc, nyelv, torok, karok vagy lábak - utalást adhat az okra, de nem mindig.
Nagyon jólGyakori okok
A szerzett angioödéma (AAE) lehet immunológiai (allergiához kapcsolódó), nem immunológiai (nem allergiás okok által kiváltott) vagy idiopátiás (ismeretlen eredetű). A pusztán genetikai eredetű angioödémától (lásd alább) eltérően az ilyen típusú tényezők némelyike módosítható lehet.
Immunológiai
Az allergia az angioödéma leggyakoribb oka, amelyet a gyógyszerekre, ételekre, rovarcsípésekre vagy más anyagokra, például a latexre adott reakció vált ki. Az okot immunológiának tekintik, mivel az immunrendszer kóros reakciójával jár.
Ismeretlen okokból a test néha téved egy egyébként ártalmatlan anyaggal egy veszélyes anyaggal, és védekezésként nagy mennyiségű hisztamint juttat a véráramba.
Míg a hisztaminok célja az erek kitágulása, hogy a fehérvérsejtek közelebb kerülhessenek a sérülés helyéhez, károsodás nélkül felszabadulva számos káros tünetet, köztük szénanáthát (allergiás náthát) válthatnak ki, csalánkiütés (urticaria) és allergiás asztma.
Más allergiás reakcióktól eltérően az angioödéma a bőr alatti szövetekben fordul elő közvetlenül a bőr vagy a nyálkahártya felső rétege alatt. A duzzanat nem lesz viszkető és nem piros, és több órán át vagy napig tarthat.
Amikor a duzzanat végleg megszűnik, a bőr általában normálisnak tűnik, hámlás, hámlás vagy zúzódás nélkül.
Nem immunológiai
Immunológiai angioödéma esetén a támadás kiváltásáért felelős sejtek hízósejtek. A hízósejtek hisztaminban gazdag szemcséket tartalmaznak, és ha az immunrendszer erre utasítja, degranulációnak nevezett folyamaton mennek keresztül, hogy a hisztamint a rendszerbe juttassák.
Nem immunológiai angioödéma esetén az immunrendszernek semmi köze nincs a felszabaduláshoz. Ehelyett bizonyos kémiai anyagok vagy fiziológiai folyamatok a hízósejteket degranulálódásra késztethetik. A reakciók gyakran előfordulnak olyan hízósejt-rendellenességben szenvedőknél, mint például a mastocytosis.
Az ehhez általában társított gyógyszerek a következők:
- Opiátok, különösen a kodein és a morfin
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), különösen aszpirin
- Intravénás vankomicin, erős antibiotikum
- Nem ionos radiokontrasztos festékek a röntgenképek fokozásához
Egyéb nem immunológiai okok közé tartozik a vérátömlesztés, a rákos megbetegedések, például a limfóma, az autoimmun betegségek, például a lupus, és bizonyos fertőzések, például a hepatitis, a HIV, a citomegalovírus és az Epstein-Barr vírus.
Bizonyos fizikai ingerek, mint a hő, a hideg, a túlzott testmozgás, a rezgés, a napsütés, sőt az érzelmi stressz is ismert, hogy angioödémát okoznak.
Idiopátiás
Idiopátiás angioödéma esetén nem lesz ismert oka vagy magyarázata a hirtelen fellépő akut duzzanatnak. A helyzetet annyira bosszantóvá teszi, hogy az érintettek hajlamosak megismétlődni, néha súlyosak.
Az arc, a száj és a nyelv volt a leggyakrabban érintett terület. Összességében 55 százalékuk számolt be arról, hogy legalább egy nagy dózisú kortikoszteroid kúrát kapott a duzzanat enyhítésére. Még aggasztóbb az a tény, hogy 52 százalékuknak legalább egy alkalommal meg kellett látogatnia az ügyeletet.
Genetika
Az örökletes angioödéma (HAE) autoszomális domináns rendellenességnek számít, ami azt jelenti, hogy a problémás gént csak egy szülőtől örökölheti. Kétféle HAE kapcsolódik a SERPING1 gén mutációihoz, egy harmadikat pedig az F12 gén mutációja okoz.
Mindhárom típus az immunrendszer kóros aktiválódását okozza, és duzzanatot okozhat a test minden részén. Ahol a HAE eltér az AAE-től, az az, hogy a fő bűnös nem a hisztamin. A támadást inkább egy másik, természetben előforduló vegyület váltja ki, amelyet bradikininnek neveznek.
A bradikinin a hisztaminhoz hasonlóan az erek tágulását okozza, de a test működésének szabályozására szolgál. Például a test felszabadítja a bradikinineket a vérnyomás csökkentése vagy a légzés vagy a veseműködés szabályozása érdekében.
A bradikininek rendellenes felszabadulása kiválthatja az angioödémát, leggyakrabban a lábak, a karok, a nemi szervek, az arc, az ajkak, a gége vagy a gyomor-bél traktusban. Kisebb sérülés vagy érzelmi stressz epizódja támadást válthat ki, de a legtöbb ismert ok nélkül jelentkezik.
A GI traktus angioödémája súlyos lehet, heves hányást, intenzív fájdalmat és kiszáradást okozhat, mivel a folyadékot nem lehet tartani. Ha a torokban duzzanat jelentkezik, az életveszélyes lehet.
Mivel az ACE-gátlók (amelyeket magas vérnyomás kezelésére használnak) a bradikininszint fenntartásával működnek, ezek a gyógyszer által kiváltott angioödéma leggyakoribb okai (bár más betegség-mechanizmussal, mint az opiátok vagy az aszpirin).
A HAE ritkának számít, 50 000 ember közül egynél fordul elő, és gyakran csak akkor gyanítható, ha valaki angioödémában nem reagál az antihisztaminokra.
Kockázati tényezők
Valójában nincs mód arra, hogy megmagyarázzuk, miért egyesek angioödémát kapnak, mások pedig ugyanolyan egészségi állapottal vagy életmóddal. Ennek ellenére nagyobb a kockázata annak, ha az alábbiak bármelyikét tapasztalta vagy tapasztalta:
Nagyobb lehet az angioödéma kockázata, ha a következőket tapasztalta:
- Kiütéssel vagy csalánkiütéssel járó gyógyszerreakciók
- Csalánkiütéssel járó allergia
- Az angioödéma története
- Csalánkiütés vagy angioödéma családi kórtörténete
- Autoimmun betegség, például lupus vagy Hashimoto thyreoiditis, amelyeknél az angioödéma lehetséges tünet
Ha Önnek vagy egy szeretett személyének többszörös angioödémás rohama volt, akkor részesülhet olyan kezelésekből, amelyek megelőzhetik a jövőbeli támadásokat. Az opciók közé tartozik a Zyrtec (cetirizin) antihisztamin éjszakai adagolása, ha az ok allergiás, vagy az immunrendszert megváltoztató gyógyszerek, mint például a Kalbitor (ecallantid) vagy a Firazyr (icatibant).
Hogyan diagnosztizálható az angioödéma
