Az emberi test sokféle módon reagál az autoimmun betegségekre - olyan állapotokra, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja saját egészséges szöveteit. Attól függően, hogy milyen állapotban lehet, az autoimmun betegség számos testterületet érinthet, beleértve az ízületeket, izmokat és szerveket. Az autoimmun betegségek gyakran érintik a bőrt is.
Az autoimmun bőrbetegségeknek sokféle típusa létezik, és mindegyik egyedi az általuk okozott tünetek típusában, konkrét okaikban és kockázati tényezőikben, valamint diagnózisuk és kezelésük módjában. Ez az, amit tudnia kell az autoimmun bőrbetegségek típusairól, tüneteiről, okairól és kezeléséről.
Anupong Thongchan / EyeEm / Getty ImagesAz autoimmun bőrbetegségek típusai
Számos különböző típusú autoimmun bőrbetegség létezik, és ezeket az immunrendszer okozza az egészséges bőrsejtekre.
Pikkelysömör
A pikkelysömör miatt az immunrendszer túlműködik és felgyorsítja a bőrsejtek növekedését. A bőrsejtek vörös lepedékrétegekbe épülnek, amelyeket fehér pikkelyek borítanak. A plakkok a test bármely pontján felhalmozódhatnak, de leggyakrabban a fejbőrön, az alsó háton, a könyökön és a térdeken fordulnak elő.
Az állapot általában a családokban érvényesül, és nem szokatlan, hogy több családtag is rendelkezik vele. 2013-ban a pikkelysömör 7,4 millió amerikai felnőttet érintett, és ez a szám tovább növekszik.
A pikkelysömör általában korai felnőttkorban jelenik meg, de kortól függetlenül bárkit érinthet. A legtöbb ember számára a pikkelysömör csak néhány testterületet érint. A súlyos pikkelysömör kiterjedhet a test nagy területeire. A pikkelysömörböl származó bõrplakkok meggyógyulnak, majd egész életük során különbözõ idõszakokban térnek vissza.
Scleroderma
A scleroderma egy kötőszöveti betegség, amelyet a bőr megvastagodása és megkeményedése jellemez. A kötőszövet az a szövet, amely minden típusú testszövetet összeköt, támogat és elválaszt. A Scleroderma lokalizált vagy szisztémás.
Lokalizált szkleroderma esetén a betegség leginkább a bőrt érinti, de a csontokat és az izmokat is érintheti. A szisztémás szkleroderma többet érint, mint a bőr, a csontok és az izmok - ez magában foglalhatja a belső szerveket, beleértve a szívet, a tüdőt, az emésztőrendszert, a vesét és még sok mást. A szkleroderma súlyossága és kimenetele személyenként eltér.
A Scleroderma Alapítvány szerint becslések szerint legfeljebb 300 000 amerikai él szklerodermával, és egyharmaduk szisztémás scleroderma. A férfiak és a nők egyaránt veszélyeztetettek, de a nők az esetek 80% -át teszik ki.
Míg a betegség kortól függetlenül bárkit érinthet, a szisztémás szklerodermát tipikusan 30-50 év között diagnosztizálják, és a lokalizált szkleroderma 40 éves kor előtt jelentkezik.
A bőr lupusza
A bőr lupus - más néven bőr lupus - egy autoimmun bőrbetegség, amikor az immunrendszer megtámadja az egészséges bőrsejteket és károsítja a bőrt. A bőrtünetek közé tartozik a bőrpír, viszketés, fájdalom és hegesedés.
Az Amerikai Lupus Alapítvány szerint a szisztémás lupus erythematosusban (SLE lupus) szenvedők kb. Kétharmada bőr lupuszt fog kialakítani, és a bőr lupus önmagában is előfordul. Az SLE Lupus a legsúlyosabb lupus típus, amely az ízületeket, az agyat, a vesét, a szívet, az ereket és így tovább befolyásolja.
Míg a bőr lupus nem gyógyítható, hatékonyan kezelhető. A kezelés magában foglalja a gyógyszereket, a bőr védelmét és az életmód megváltoztatását.
Dermatomyositis
A dermatomiozitisz egy autoimmun rendellenesség, amely elsősorban az izmokat érinti, de a bőrt is. Összefügg a polimiozitissel, egy másik autoimmun rendellenességgel, amely izomgyengeséget, fájdalmat és merevséget okoz. Az ilyen típusú izomzavarokkal küzdőknek nyelési nehézségeik és légszomjuk is lehet.
A dermatomyositis és a polymyositis hasonló tünetekkel jár, de a dermatomyositist egy bőrkiütés különbözteti meg, amely általában a test felső részén jelentkezik.A dermatomyositis a bőr megvastagodását és feszesítését, valamint a lilás színű szemhéjakat is okozza.
A dermatomyositis gyermekkori formája eltér a felnőttkori formától. A fiatalkori dermatomyositis (JDM) lázat, fáradtságot, kiütést és izomgyengeséget okoz. A JDM legtöbb oka 5 és 10 év között kezdődik, és a JDM kétszer annyi lányt érint, mint fiúkat.
Behcet-kór
A Behcet-betegség egy ritka rendellenesség, amely az egész testben érerek gyulladását okozza. Az állapot szájfekélyt, szemgyulladást, bőrkiütést és nemi szervi elváltozásokat okoz.
A Clevelandi Klinika szerint Behcet-kór 100 000 emberből 7-et érint az Egyesült Államokban. Sokkal gyakoribb az egész világon. Bárki kifejtheti Behcet-betegségét bármely életkorban, de a tünetek gyakran 20 és 30 év között jelentkeznek.
Behcet súlyossága személyenként változó. A tünetek jöhetnek és mehetnek, és a betegségben szenvedők remissziós periódusokat tapasztalhatnak (ahol a betegség megáll vagy lelassul) és fellángolási periódusokat (magas betegségaktivitás). Bár az állapot nem gyógyítható, a különféle kezelések segíthetnek annak kezelésében.
Szem-cicatricialis pemphigoid
A szem cicatricialis pemphigoid (OCP) egy ritka autoimmun betegség, amely a bőrt és a szem nyálkahártyáját egyaránt érinti, különösen a kötőhártya - a tiszta szövet, amely a szem fehér részét és a szemhéjak belsejét takarja.
Az OCP-ben szenvedőknél a bőrön felhólyagosodás és a kötőhártya hegesedése alakul ki. A hólyagok fájdalmasak és szivárognak, és kialakulhatnak a bőrön, a szájban, az orrban, a bélrendszerben, a szemekben és a nemi szervekben.
Az OCP-vel a fehérvérsejtek megtámadják a bőrt és a nyálkahártyákat. A betegségben szenvedőknél több bőrfelület lehet, és mindkét szem érintett lehet.
Az OCP szisztémás autoimmun betegség, amelyet hosszú távon kell kezelni. Gyógyszerekkel kezelik az immunrendszer megnyugtatását és az autoimmun folyamat leállítását vagy lassítását. A kezelés fontos, így az állapot nem okoz kötőhártya-hegesedést és látásvesztést.
Bőrhólyagosodás
A pemphigus egy autoimmun bőrbetegség, amely gennyes hólyagokat vagy dudorokat okoz. Ezek a hólyagok gyakran kialakulnak a bőrön, de megjelenhetnek a nyálkahártyákban is. A Pemphigus hólyagok fájdalmasak lehetnek, duzzadhatnak és viszkethetnek.
A pemphigus bármely életkorú embert érinthet, de leginkább 40–60 éves embereknél diagnosztizálják, gyermekeknél ritka.
A Pemphigus életveszélyes lehet, ha nem kezelik. A kezelés, leggyakrabban kortikoszteroidokkal, képes kezelni az állapotot.
Epidermolysis Bullosa
A bullosa epidermolysisnek számos formája létezik, de csak az egyik autoimmun - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Az állapot minden formája folyadékkal töltött hólyagok kialakulását idézi elő olyan sérülésekre reagálva, amelyek általában nem okoznak reakciót.
Az EBA hólyagokat okoz a kezeken és a lábakon, valamint a nyálkahártyákon. Ennek az állapotnak a diagnosztizálása kihívást jelenthet, de az EBA megkülönböztető jellemzője, hogy a 30-40 év közötti felnőtteket érinti.
Az EBA mögöttes oka ismeretlen. A kutatók azonban úgy gondolják, hogy genetikai komponensről lehet szó, mivel az állapot a család több tagját is érintheti.
Bullous Pemphigoid
A bullous pemphigoid egy ritka autoimmun bőrbetegség, amely nagy, folyékony hólyagokat okoz. Ezek a hólyagok gyakran a karokon, a lábakon, a törzsön és a szájban alakulnak ki.
A Clevelandi Klinika szerint a bullous pemphigoid leginkább a 60 év feletti embereket érinti, de fiatalabbaknál is megjelenhet, általában a nyugati világban gyakoribb, és a férfiakat és a nőket egyaránt érinti.
Bullous pemphigoid fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja a vékony bőrszövetréteget közvetlenül a külső réteg alatt. Néha az állapot önmagában elmúlik, de hosszú évekig is eltarthat.
A kezelés segíthet a hólyagok gyógyításában, a viszketés enyhítésében, a bőr gyulladásának csökkentésében és az immunrendszer elnyomásában. De a bullosus pemphigoid életveszélyes lehet, különösen az idősebb embereknél, akiknek egészségügyi problémái vannak.
Autoimmun bőrbetegség tünetei
A bőr a tested legnagyobb szerve. Védő gátja a testnek a traumákkal szemben, és számos olyan testfunkciót is segít, mint például a belső testhőmérséklet szabályozása.
Míg a bőr öt különálló bőrrétegből áll, és a két felső réteget leggyakrabban az autoimmun bőrbetegségek érintik. A legfelső réteget epidermisznek hívják, és ez a legkülső réteg. Az alatta lévő réteg a dermis, és létfontosságú sejteket, szöveteket és struktúrákat tartalmaz.
Ezt a két réteget fehérjékkel és más szerkezetekkel tartják össze. Ha a két réteg elválik, hólyagok keletkezhetnek. Ezek a hólyagok lehetnek kicsik vagy nagyok, és folyadékot tartalmazhatnak, amely elhalt vagy sérült bőrt tartalmaz.
Néhány hólyag a bőr sérüléséből származik. Autoimmun bőrbetegségek esetén hólyagok képződnek, mivel a test olyan antitesteket hozott létre, amelyek megtámadják a bőr egészségéhez és működéséhez szükséges fehérjéket. Néha a hólyagok kinyílhatnak és nyílt sebekké válhatnak.
Egyéb autoimmun bőrbetegségek esetén elváltozások is kialakulhatnak a nyálkahártyákon - a nyelőcsőben, a torokban, a száj belsejében és az orrpályákon, a nemi szerveken és a végbélnyíláson. A hólyagok emésztőrendszeri vérzést és nyelési és légzési problémákat is okozhatnak.
Az olyan betegségek, mint a pikkelysömör, a bőr felszínén felhalmozódó bőrsejtek növekedését okozzák. Ezek a plakkok éghetnek, szúrhatnak és viszkethetnek.
Az autoimmun bőrbetegségek egyéb tünetei a következők:
- Krónikus fáradtság
- Bőrgyulladás (duzzanat)
- Kis vörös, hámló bőrfoltok
- A bőr hegesedése
- Száraz, repedezett bőr, amely vérezhet vagy viszkethet
- Megvastagodott, kimagozott és barázdált körmök
- Merev és duzzadt ízületek
Okoz
Autoimmun bőrbetegségek azért fordulnak elő, mert a szervezet immunrendszere megtámadja saját egészséges szöveteit. Az immunrendszer normálisan termelne antitesteket - fehérjéket, amelyek baktériumok, vírusok és toxinok ellen reagálnak.
Amikor ezek az antitestek megtámadják az egészséges szöveteket, autoantitesteknek nevezik őket. Autoimmun bőrbetegség esetén az autoantitestek megtámadják a bőrsejteket vagy a kollagén szöveteket. Pontos okok, amelyek miatt az immunrendszer nem működik megfelelően az autoimmun bőrbetegségekben, ismeretlenek.
A kutatók számos kiváltó tényezőt kapcsolnak össze ezen állapotok kialakulásához, ideértve az ultraibolya sugárzást (a napból származó), a hormonokat, a fertőzéseket és bizonyos ételeket. Egyes vényköteles gyógyszerek szerepet játszhatnak e rendellenességek kialakulásában. A stressz autoimmun bőrbetegségeket is kiválthat.
A kutatók úgy gondolják, hogy egyesek genetikai hajlamot mutatnak bizonyos autoimmun bőrbetegségekre.A specifikus génekkel rendelkező embereknél fokozott a kockázat egy adott bőrbetegség kialakulásához, de csak akkor, ha más kiváltó tényezők léteznek.
Diagnózis
Ha orvosa úgy gondolja, hogy autoimmun bőrbetegsége van, részletes orvosi és tüneti előzményeket kér tőled, és fizikailag megvizsgálják a bőrt. A diagnózis megerősíthető vérképzéssel és / vagy bőrbiopsziával.
A vérvizsgálatok egy autoimmun bőrbetegséghez kapcsolódó autoantitesteket tárhatnak fel. Annak feltárásával, hogy mely autoantitest fehérje okozta a bőrtüneteket, pontos diagnózist lehet felállítani.
A bőrbiopszia során az érintett szövetből kis mintát veszünk, amelyet mikroszkóp alatt kell megvizsgálni, hogy olyan konkrét megállapításokat keressenek, amelyek egy adott állapotra utalnak.Számos autoimmun bőrbetegséget diagnosztizálnak közvetlen immunfluoreszcencia (DIF) alkalmazásával a bőr biopsziás mintájának tesztelésére.
A DIF arany standardnak számít számos típusú autoimmun bőrbetegség diagnosztizálásában, beleértve a bőr lupusát, a szem cicatricialis pemphigoidját, a pemphigus-ot, az epidermolysis bullosa-t és a bullous pemphigoid-t.
A DIF speciális festékkel festi a mintát, így az antitestek speciális mikroszkóp alatt láthatók. A jelenlévő specifikus antitest megerősítésével a helyes autoimmun bőrbetegség diagnosztizálható.
Kezelés
Az autoimmun bőrbetegségek kezelése magában foglalja a tünetek kezelését, az immunrendszer túlműködésének lelassítását és az ezekhez az állapotokhoz kapcsolódó szövődmények megelőzését. Általában minél kevésbé terjednek el a bőrtünetek, annál könnyebb lesz autoimmun bőrbetegségét kezelni.
Az autoimmun bőrbetegségek kezelésére leggyakrabban a kortikoszteroidokat, például a prednizont alkalmazzák. Ezek a gyógyszerek utánozni fogják azoknak a hormonoknak a hatását, amelyeket a szervezet természetes úton termel a gyulladás elnyomására.
A kortikoszteroidok hatékony terápiák, de hosszú ideig nem használhatók, mert súlyos mellékhatásokat okozhatnak.
Az autoimmun bőrbetegségek további terápiái közé tartoznak az immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek célja az immunrendszer elnyomása vagy a túlzott immunrendszer hatásainak csökkentése. Az immunszuppresszív gyógyszerek önmagukban adhatók, vagy kombinálhatók.
Az autoimmun bőrbetegségek kezelésére alkalmazott immunszuppresszív gyógyszerek a következők:
- Janus kináz inhibitorok, mint a Xeljanz (tofacitinib)
- A kalcineurin inhibitorok, mint a ciklosporin
- Citotoxikus gyógyszerek, például citoxan (ciklofoszfamid), Imuran (azatioprin) és metotrexát
- Biológiai gyógyszerek, mint Orencia (abatacept) és Humira (adalimumab)
- Monoklonális antitest terápiák, mint a Simulect (baziliximab)
Orvosa helyi kenőcsöket is javasolhat a bőrtünetek és a fájdalom enyhítésére. Az UV fényterápia képes kezelni az olyan állapotokat, mint a pikkelysömör, hogy enyhítse a bőrtüneteket. És mivel a stressz ezeknek a feltételeknek a számát súlyosbíthatja, a stresszkezelési technikák valószínűleg a kezelési terv részét képezik.
Egy szó Verywellből
Az autoimmun bőrbetegségekkel való együttélés kihívást jelenthet, különösen azért, mert ezek az állapotok jól láthatóak lehetnek. Ezenkívül ezeknek a feltételeknek a hatása tartósan befolyásolhatja mind fizikai, mind mentális jólétét.
Ha autoimmun bőrbetegség tüneteit tapasztalja, keresse fel orvosát. Segíthetnek kideríteni, mi okozza a tüneteket, és megfelelő kezelésekbe kezdhetik.
A korai diagnózis és a kezelés egyaránt létfontosságú ahhoz, hogy továbbra is élvezze a jó életminőséget. Amint új kezelések válnak elérhetővé, az autoimmun bőrbetegségben szenvedők kilátásai tovább javulnak.
.jpg)
