Cushing-szindróma áttekintése

A Cushing-szindróma olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a testet túl sok kortizolnak teszik ki. A kortizolt a szervezet állítja elő, és kortikoszteroid gyógyszerekben is alkalmazzák. A Cushing-szindróma azért fordulhat elő, mert a kortizolt túltermeli a szervezet, vagy a kortizolt tartalmazó gyógyszerek (például prednizon) alkalmazása miatt.

A kortizolról

A kortizol a szervezet fő stresszhormonja. A kortizolt a mellékvesék választják ki, válaszul az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormon (ACTH) szekréciójára. A Cushing-szindróma egyik formáját okozhatja az agyalapi mirigy túlzott szekréciója az ACTH-ban, ami a kortizolfelesleghez vezet.

A kortizolnak számos funkciója van, beleértve a gyulladás szabályozását és a test szénhidrátok, zsírok és fehérjék felhasználásának szabályozását. A kortikoszteroidok, például a prednizon, amelyeket gyakran alkalmaznak gyulladásos állapotok kezelésére, utánozzák a kortizol hatásait.

A Cushing-szindróma okai

A Cushing-szindróma néhány oka a következők:

Cushing-kór

A Cushing-kór a Cushing-szindróma egyik gyakori oka, amely akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy felszabadítja az ACTH feleslegét, ami extra kortizol előállításához vezet. Ennek oka lehet agyalapi mirigy daganata vagy más növekedés.

Iatrogén Cushing-szindróma

Nagy dózisú szteroid gyógyszerek hosszú ideig történő alkalmazása a Cushing-szindróma ezen formáját okozhatja. A szteroid gyógyszereket vagy a kortikoszteroid gyógyszereket számos gyulladásos állapot kezelésére használják, beleértve az asztmát, a lupuszt, a reumás ízületi gyulladást és a gyulladásos bélbetegséget (IBD). Bizonyos esetekben nagy dózisban és hosszú ideig írják fel őket.

A mellékvese daganata

Végül egy másik okot, bár kevésbé gyakori, közvetlenül a mellékvese daganata okoz. Az ilyen típusú daganatok magas kortizolszintet okoznak, függetlenül az agyalapi mirigy ACTH termelésétől. Amikor a daganat csak egy mellékvesében van, a feleslegesen előállított kortizol mennyisége a nem érintett mellékvese zsugorodását és zsugorodását okozhatja.

Tünetek

A Cushing-szindróma tünetei a következők lehetnek:

• Pattanás
• Buffalo púp (extra zsír a nyak hátsó részén)
• Emelt glükózszint
• Túlzott szomjúság
• Fáradtság
• Fokozott vizelés
• Fejfájás
• Magas vérnyomás
• Hirsutizmus (túlzott szőrnövekedés)
• Menstruációs változások
• Elhízás a csomagtartó körül
• Pszichológiai tünetek, például hangulati instabilitás, depresszió, szorongás, pánikrohamok
• Kerek, teljes arc (holdalak)
• A bőr megváltozik
• Striák a hason, a karon, a mellen, a fenéken és a combon (más néven striae)
• Gyengeség

Ennek az állapotnak egyéb jelei és tünetei is lehetnek, amelyekre a fentiek nem vonatkoznak. Fontos, hogy olyan orvoshoz forduljon, akinek bármilyen aggálya van a Cushing-szindróma tüneteivel kapcsolatban.

A Cushing-szindróma diagnózisa

Vannak megkülönböztethető fizikai jellemzők, például a kerek holdarc és a bivalypúp, amelyek jellemzőek a Cushing-szindrómában szenvedőkre. Ha az orvos gyanítja Cushingét, a rutinelőzmények, a fizikai vizsgálatok és az alapvető vérmunka után vér- és vizeletvizsgálatokat rendel el a testben jelen lévő kortizol mennyiségének mérésére.

Ha ezek a szintek magasak, az orvos rendelhet egy tesztet, amelyet dexametazon szuppressziós tesztnek hívnak. Ez egy olyan teszt, ahol a szájon át szedett szteroidot, dexametazont adják, és ismét vér- és vizeletvizsgálatot végeznek a kortizol és más mellékvese hormonok mérésére. További vizsgálatok rendelhetők el, ha ezek a kezdeti tesztek olyan eredményekkel járnak, amelyek arra utalnak, hogy a Cushing-szindróma aggodalomra adhat okot.

Az orvos áttérhet egy intenzívebb vizsgálati eljárásra, ha az első szűrés azt mutatja, hogy erre szükség van. Ha a daganat gyanúja merül fel Cushing okaként, akkor egyéb rendelhető tesztek közé tartozik a CT vagy az MRI. Bár a teszt sok munkának vagy kényelmetlennek tűnhet, fontos, hogy az orvos által elrendelt összes vizsgálatot nyomon kövesse és elvégezze.

Kezelés

A Cushing-szindróma legjobban úgy kezelhető, hogy meghatározzuk, mi okozza a kortizol magas szintjét, és eltávolítsuk azt.

Cushing-kór

A műtét általában az első vonalbeli kezelés a Cushing-kóros betegeknél. Az agyalapi mirigy daganata és néha az agyalapi mirigy eltávolítása egy eljárás révén, amelyet idegsebésznek neveznek (az orr mögött) transzszfenoidális reszekciónak. Ha az agyalapi mirigy egészét el kell távolítani, akkor kortizol-, pajzsmirigy- és nemi hormon-kiegészítőket kell adni. Ha a műtét ellenjavallt, vagy a daganat nem távolítható el, sugárterápiával alkalmazható a daganat csökkentése. Ha a daganatot rosszindulatúnak találják, kemoterápiát vagy sugárzást lehet előírni az újbóli megjelenés kockázatának csökkentése érdekében. Orvosi kezelések állnak rendelkezésre a Cushing-kór, valamint annak tüneteinek kezelésére, beleértve a Pasireotide-t (Signifor) és a Mifepristone-t (Korlym).

Iatrogén Cushing-szindróma

Ha a szindrómát előírt gyógyszeres kezelés okozza, akkor a legjobb, ha kezeli az orvos felügyelete alatt a gyógyszer szűkülését, hogy eltávolítsa a felesleges szteroidot. Fontos, hogy lassan csökkenjen a hetek vagy akár hónapok alatt szedett kortikoszteroid mennyisége. Egy másik gyógyszer vagy adag megfelelőbb kezelésnek bizonyulhat az alapbetegség szempontjából. Fontos az utasítások pontos betartása, mivel a szteroidokat nem lehet hirtelen megállítani, hanem lassan le kell szűkíteni őket.

Ha a szteroidokat nem lehet megállítani, vagy ha hosszú időbe telik azok megállítása, más kezeléseket is alkalmazhatnak a Cushing-szindróma egyes tüneteinek kezelésére. Ennek a szindrómának néhány olyan aspektusa, amely más gyógyszerek kezelésére és az étrend megváltoztatására szorulhat, a magas vércukorszint és a magas koleszterinszint. Szükség lehet a csontritkulás kockázatának csökkentésére az oszteoporózis kezelésére használt gyógyszerekkel is. Depresszió vagy szorongás esetén a mentálhigiénés szakorvoshoz történő beutalás is hatékony lehet.

Egy szó Verywellből

Cushing-betegség esetén a legtöbb ember műtét után jól gyógyul. A betegség egyes tünetei a műtét után is folytatódhatnak, például a magas vérnyomás, de ezek gyakran gyógyszerekkel kezelhetők. Ha a műtét nem lehetséges, rendelkezésre állnak olyan orvosi kezelések is, amelyek csökkenthetik a megnövekedett kortizol hatásait.

A Cushing-szindróma a szteroid gyógyszerek szedésének kockázata, de nem gyakori. A szteroidok alkalmazását és a lehetséges kockázatot az előnyökhöz képest meg kell beszélni egy orvossal. A Cushing-szindróma a szteroidok számának csökkentésével, valamint a jelek és tünetek némelyikének kezelésével kezelhető. A cél mindig az, hogy a betegek a lehető leggyorsabban és a lehető legbiztonságosabban kerülhessék el a szteroidokat.