A gyengeség okainak mérlegelésekor nagyon hasznos elképzelni, hogy az agy kérgétől az összehúzódó izomig lövöldözzen egy elektromos üzenet. Útközben az impulzus a gerincvelőn keresztül az elülső szarvba, a gerincvelő ideggyökereibe, a perifériás idegekre, végül a neuromuszkuláris csomópontba jut.
alex-mit / Getty ImagesA neuromuszkuláris csatlakozás az, ahol az elektromos jel a neurotranszmittereket felszabadítja a vezikulákból az ideg (a terminál) végén. A neurotranszmitterek egy kis rést kereszteznek az idegterminál (a szinapszis) és az izom felülete (a véglemez) között. A rés másik oldalán lévő adókra speciális receptorok várnak, amelyek az adóhoz hasonlóan illeszkednek a kulcshoz. Ha van egy roham, az ionok kaszkádja izomösszehúzódáshoz vezet.
Az ideg és az izom közötti jelzésre használt neurotranszmitter az acetilkolin. Számos módon lehet megszakítani az acetilkolin neurotranszmitter ideg és izom közötti átjutását. A három legjobb példa a myasthenia gravis, a Lambert-Eaton szindróma és a botulinum toxicitás.
Myasthenia Gravis
Milliónként 150-200 ember között fordul elő, a myasthenia gravis a leggyakoribb a neuromuszkuláris rendellenességek közül, és az egyik legjobban ismert az összes neurológiai betegség közül. A betegség izomgyengeséget okoz az izom blokkolt neurotranszmitter-receptorai miatt. Az antitestek, amelyeket általában a betolakodó fertőzések megtámadására szántak, az acetilkolin receptorokat kórokozóvá és támadássá tévesztik. A testmozgás általában tovább súlyosbítja a gyengeséget. A myasthenia gravisban szenvedők 60-70% -ának van problémája a csecsemőmirigyben, 10-12% -ában pedig thymoma. Különféle egyéb kezelések állnak rendelkezésre.
Lambert-Eaton miaszténikus szindróma (LEMS)
A Lambert-Eaton-t gyakran paraneoplasztikus szindrómának nevezik, vagyis a rákkal kapcsolatos antitestek az idegrendszer egy részét is megtámadják. A myasthenia gravistól eltérően, amelyben a megtámadott struktúrák az izmokon vannak, a LEMS-ben a probléma a motorideg végével jár. A kalciumcsatornák általában kinyílnak és jelzik a neurotranszmitterek felszabadulását, de a LEMS-ben ezt nem tehetik meg, mert antitestek támadták meg a csatornát. Ennek eredményeként nem szabadul fel neurotranszmitter, és a beteg gyengeséget tapasztal, mivel az izom nem tud jelet kapni az összehúzódásra. Ismételt gyakorlással a hiány leküzdhető; így a LEMS-ben a tünetek néha rövid ideig javulnak ismételt erőfeszítéssel.
Botulizmus
A botulinum toxint az orvosok néha szándékosan használják arra, hogy az izmokat ellazítsák dystonia esetén. Nem terápiás formájában a toxint a baktériumok termelik, és bénulást okozhat, amely az arc és a torok izmaival kezdődik és a test többi részén ereszkedik le. A neuromuszkuláris csomópont egyéb kríziseihez hasonlóan ez is intubációt igénylő orvosi vészhelyzet lehet. A toxin megtámadja azokat a fehérjéket, amelyek lehetővé teszik, hogy a pre-szinaptikus idegsejtben lévő neurotranszmitterekkel teli vezikulák az ideg végén kikötjenek, mielőtt kiürülnének az ideg és az izom közötti térbe. A kezelés a botulinum toxin ellenszere, amelyet a lehető leghamarabb kell beadni.
Egyéb neuromuszkuláris csatlakozási rendellenességek
Bizonyos gyógyszerek, mint például a penicillamin és néhány sztatin, ritkán okozhatnak autoimmun reakciót, amely utánozza a myathenia gravist. Sok más gyógyszer súlyosbíthatja vagy válságot okozhat abban, akiben már myasthenia gravis van.
A neuromuszkuláris csomópont betegségeinek vizsgálata
A fizikai vizsgálaton túl a neuromuszkuláris csomópont betegségének diagnosztizálásának első lépése egy elektromiogram és idegvezetési vizsgálat. Ezek nemcsak a myasthenia gravis, a botulinum toxicitás és a Lambert-Eaton megkülönböztetésében segíthetnek, hanem más rendellenességek, például a motoros idegbetegségek, köztük az amiotróf laterális szklerózis kizárásában.
A neuromuszkuláris csomópont rendellenességei nagyon súlyosak lehetnek, intubációt és szellőztetést igényelhetnek a légzés elősegítése érdekében, ha a gyengeség elég súlyosvá válik. A rendellenességek mechanizmusai meglehetősen eltérőek, eltérő kezelést igényelnek. A megfelelő diagnózis az erő és a biztonság visszaszerzésének első lépése.
.jpg)
