Az Evans-szindróma két vagy több immun hematológiai rendellenesség kombinációja, amikor az immunrendszere megtámadja a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és / vagy a vérlemezkéket.Ide tartoznak az immun thrombocytopenia (ITP), az autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA) és / vagy az autoimmun neutropenia (AIN). Ezek a diagnózisok ugyanabban az időben fordulhatnak elő, de ugyanazon betegen két különböző időpontban is előfordulhatnak. Például, ha diagnosztizálják az ITP-t, majd két évvel később az AIHA-t diagnosztizálják, akkor Evans-szindróma lenne.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Tünetek
A legtöbb esetben már diagnosztizálták az egyik rendellenességet: ITP, AIHA vagy AIN. Az Evans-szindróma bármelyik rendellenességhez hasonlóan jelentkezik.
A tünetek a következők:
Alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia):
- Fokozott véraláfutás
- Fokozott vérzés: vérhólyagok a szájban, orrvérzés, ínyvérzés, vér a vizeletben vagy a székletben
- Apró piros pontok a bőrön, az úgynevezett petechiák
Anémia:
- Fáradtság vagy fáradtság
- Légszomj
- Emelkedett pulzusszám (tachycardia)
- A bőr sárgasága (sárgaság) vagy a szem (scleral icterus)
- Sötét vizelet (tea vagy kokakola színű)
Alacsony neutrofilszám (neutropenia):
- Láz
- A bőr vagy a száj fertőzései
- Gyakran nincsenek tünetek
Miért okozza az Evans-szindróma a vérkép alacsony szintjét?
Az Evans-szindróma autoimmun betegség. Ismeretlen okból az immunrendszere helytelenül azonosítja vörösvérsejtjeit, vérlemezkéit és / vagy neutrofiljeit "idegennek", és megsemmisíti azokat.
Nem teljesen érthető, hogy egyes embereknek miért csak egy vérsejtje van érintett, például az ITP, az AIHA vagy az AIN esetében, szemben az Evans-szindrómában előfordulóval.
Diagnózis
Mivel a legtöbb Evans-szindrómában szenvedő ember már hordozza az egyik diagnózist, egy másik megjelenése megegyezik az Evans-szindrómával. Például, ha diagnosztizálták Önnél az ITP-t és vérszegénység alakul ki, orvosának meg kell határoznia vérszegénységének okát. Ha kiderül, hogy vérszegénységét az AIHA okozza, akkor Evans-szindrómát diagnosztizálnak Önnél.
Mivel ezek a rendellenességek befolyásolják a vérképét, a teljes vérkép (CBC) a munka első lépése. Orvosa vérszegénység (alacsony hemoglobinszint), thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) vagy neutropenia (alacsony neutrofilszám, egy fehérvérsejt-típus) bizonyítékokat keres. A vérét mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy megpróbálják azonosítani az okát.
Az ITP és az AIN a kizárás diagnózisa, vagyis egyetlen diagnosztikai teszt nincs. Kezelőorvosának először ki kell zárnia más okokat. Az AIHA-t több teszt is megerősíti, pontosabban egy DAT nevű teszt (közvetlen antiglobulin teszt). A DAT bizonyítékokat keres arra vonatkozóan, hogy az immunrendszer megtámadja a vörösvérsejteket.
Kezelés
A lehetséges kezelések hosszú listája van. A kezelések az érintett vérsejtekre irányulnak, és arra, hogy vannak-e tünetei (aktív vérzés, légszomj, megemelkedett pulzusszám, fertőzés):
- Szteroidok: A prednizonhoz hasonló gyógyszereket évek óta alkalmazzák különböző autoimmun rendellenességekben. Ezek az AIHA elsődleges kezelési módjai, és az ITP-ben is használják. Sajnos, ha Evans-szindrómában szenved, hosszú ideig szteroidokra lehet szüksége, ami más problémákat eredményezhet, például magas vérnyomás (magas vérnyomás) és emelkedett vércukorszint (cukorbetegség). Emiatt orvosa alternatív terápiákat kereshet.
- Intravénás immunglobulin (IVIG): Az IVIG az ITP első vonalbeli kezelése. Lényegében az IVIG ideiglenesen elvonja az immunrendszer figyelmét, hogy a vérlemezkék ne pusztuljanak el olyan gyorsan. Az IVIG nem annyira hatékony az AIHA-ban vagy az AIN-ben.
- Splenectomia: A lép a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a neutrofilek pusztulásának fő helye Evans-szindrómában. Néhány betegnél a lép műtéti eltávolítása javíthatja a vérképet, de ez csak átmeneti lehet.
- Rituximab: A rituximab monoklonális antitestnek nevezett gyógyszerben. Csökkenti a B-limfocitáit (antitesteket termelő fehérvérsejtek), amelyek javíthatják a vérképét.
- G-CSF (filgrasztim): A G-CSF olyan gyógyszer, amelyet a csontvelő stimulálására használnak, hogy több neutrofil képződjön. Néha a neutrofilszám növelésére használják az AIN-ben, különösen akkor, ha fertőzése van.
- Immunszuppresszív gyógyszerek: Ezek a gyógyszerek gátolják az immunrendszert. Ide tartoznak olyan gyógyszerek, mint a mikofenolát motel (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimusz (Prograf). A
Bár a betegek a vérkép javulásával reagálhatnak az egyes kezelésekre, ez a válasz, ha gyakran átmeneti, további kezeléseket igényel.
