Hogyan diagnosztizálják a limfómát

A limfóma diagnosztizálása gyakran kihívást jelenthet. Ez nemcsak a nyirokcsomók rákellenőrzésének műtétét foglalja magában, hanem további vizsgálatokat is igényel, hogy meghatározza a rák típusát és stádiumát.

A végleges diagnózishoz vezető út különféle szakemberek bevonásával járhat, ideértve a sebészeti onkológust, a hematológust-onkológust (a vérrák szakembereit) és a hematopatológust (a vérbetegségek diagnosztizálásának specialistáját).

Önellenőrzések

A limfóma a rák egyik formája, amely a fehérvérsejtek típusában, limfocitákként indul. A betegség a nyirokrendszert érinti, a zárt rendszer nyirokerekből, nyirokcsomókból, nyirokfolyadékból, valamint lépből, mandulákból, adenoidokból, csecsemőmirigyből és csontvelőből áll. Ha limfóma van, a limfociták megváltoznak (mutálódnak) és növekednek az ellenőrzés alatt.

A legtöbb limfómás ember egy vagy több duzzadt nyirokcsomó miatt keresi fel orvosát, amely nem múlik el. A lymphadenopathia néven ismert állapot más tünetekkel is társulhat, például láz, fáradtság, éjszakai izzadás és fogyás.

Fizikai vizsga

Mivel a limfóma tüneteit tetszőleges számú betegség okozhatja, a diagnózis általában az Ön kórtörténetének áttekintésével és fizikai vizsgálattal kezdődik.

A kórtörténet felfedhet bizonyos kockázati tényezőket, amelyek növelik a limfóma valószínűségét, beleértve az előrehaladott HIV-fertőzést, korábbi kemoterápiát vagy sugárterápiát, vagy a betegség családi kórtörténetét. A fizikai vizsga a nyirokcsomókra, valamint a nyirokrendszer fizikailag érezhető (tapintható) részeire összpontosít.

A krónikus lymphadenopathia más típusaitól eltérően a lymphoma duzzadt nyirokcsomói általában fájdalommentesek lesznek. Tapintáskor a csomópontok szilárdnak, gumiszerűnek és mozgathatónak tűnnek a környező szövetekben is.

A megnagyobbodott lép vagy máj a limfómára is utalhat. Bizonyos típusú limfóma, az úgynevezett bőr limfóma, száraz, elszíneződött bőrfoltokkal, vöröses csomókkal vagy daganatokkal fog megnyilvánulni.

Laboratóriumok és tesztek

Orvosa teszteket végez a diagnózis alátámasztása vagy más okok kizárása érdekében. Ide tartoznak az olyan szokásos vérvizsgálatok, mint:

• Teljes vérkép (CBC) a limfómára jellemző vörös- vagy fehérvérsejtek növekedésének vagy csökkenésének keresésére
• Béta-2 mikroglobulin (B2M), a sejtek által leadott fehérje, amelynek koncentrációja a vérrák kialakulásával növekszik
• Laktát-dehidrogenáz (LDH), egy enzim, amely általában megnövekedett limfómában
• Az eritrocita szedimentációs ráta (ESR), a fertőzésre vagy rosszindulatú daganatra utaló gyulladás általános jelzője
• Májfunkciós tesztek (LFT) a májgyulladás és a májenzimek rendellenességeinek ellenőrzésére
• Humán immunhiányos vírus (HIV) teszt, mivel a HIV növeli bizonyos limfómák kockázatát, és a HIV-terápia javítja az AIDS-hez kapcsolódó limfómában szenvedők eredményét
• A hepatitis B és a hepatitis C tesztek, mivel ismert, hogy a vírusos hepatitis mindkét típusa növeli a lymphoma kockázatát

Képalkotás

Ha limfóma gyanúja merül fel, de a hónaljban, az ágyékban vagy a nyakban nincsenek lymphadenopathia jelei, orvosa elrendelheti a mellkas CT-vizsgálatát a mellkas duzzadt nyirokcsomóinak vagy hasi ultrahang vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) megkeresésére. duzzadt nyirokcsomók keresésére a hasban.

Sem a vér, sem a képalkotó vizsgálatok nem tudják diagnosztizálni a limfómát. Ugyanakkor elegendő bizonyítékot nyújthatnak a diagnózis következő szakaszába: az excíziós biopsziába.

Kivételes biopszia

A nyirokcsomó biopszia a limfóma diagnosztizálásának arany standardja. Ez nemcsak a malignitás végleges bizonyítékát szolgáltatja, hanem megkezdi a betegség osztályozásának és stádiumozásának folyamatát, ha rákos sejteket találnak.

A biopszia a nyirokcsomókat célozza meg, amelyek szűrőként működnek a nyirokrendszerben. Ha rákos limfociták vannak jelen, azok felhalmozódnak a nyirokcsomókban, és sejtváltozásokat okoznak, amelyek mikroszkóp alatt detektálhatók.

A limfóma diagnosztizálására általában kétféle biopsziát alkalmaznak, amelyek mind ambulánsan elvégezhetők:

• Excíziós nyirokcsomó-biopszia, amelyben a teljes nyirokcsomót eltávolítják
• Incízis nyirokcsomó biopszia, amelyben a nyirokcsomó vagy a nyirokcsomó daganat egy részét eltávolítják

A műtétet helyi érzéstelenítéssel, kórházi műtőben vagy járóbeteg-sebészeti központban végzik. A fellépés általában 30–45 percet vesz igénybe.

Képalkotó vizsgálatok - például röntgen, ultrahang, MRI és számítógépes tomográfia (CT) - felhasználhatók a sebész helyes helyzetbe tereléséhez. A valós idejű pozitronemissziós tomográfia (PET) szkennelések, digitális monitoron nézve, különösen hasznosak mellkasi csomópont biopsziák végrehajtásakor.

A kivágásos biopszia általában előnyös, mert a nyirokcsomó felépítése ugyanolyan fontos a betegség osztályozása szempontjából, mint a rákos sejtek jelenléte. Ez elkerüli a második biopszia szükségességét is, ha limfóma található.

A tűbiopsziákat, például a finom tűvel történő aspirációt (FNA) vagy a magtű biopsziát, ritkábban használják, mivel gyakran nem tudnak elegendő szövetet beszerezni a pontos diagnózis felállításához.

Miután elkészült, a biopsziás szövetet egy patológus megvizsgálja, aki speciális foltok és eljárások segítségével megerősíti vagy kizárja a limfóma okát. Ha limfómát diagnosztizálnak, további vizsgálatokat alkalmaznak a betegség osztályozására és stádiumára.

Osztályozás

A limfóma osztályozása ritkán egyszerű folyamat, mivel a limfóma nagyon sok típusa és altípusa létezik, mindegyiknek különböző eredményei és kezelési protokollja van. A folyamat egy sor vizsgálatot tartalmaz, amelyek megkülönböztetik a limfóma különféle típusait fizikai és genetikai jellemzőik, valamint elhelyezkedésük alapján.

A limfóma osztályozásához általánosan használt tesztek közül:

• A hisztopatológia magában foglalja a szövetek mikroszkópos vizsgálatát specifikus, azonosítható rendellenességek keresése érdekében.
• Az immunfenotipizálás magában foglalja a fehérjék (az úgynevezett antigének) detektálását a limfociták felszínén, amelyek variációi egyedi azonosítóként szolgálnak a limfóma minden típusához.
• A citogenetikát használják a kromoszómák helyzetének megállapítására a rákos sejtekben. A kromoszómák transzlokációja (rendellenes elrendezés) segíthet azonosítani az érintett limfóma típusát.
• A molekuláris elemzés egy genetikai teszt, amely azonosíthatja a limfómában részt vevő limfociták típusát. Ezzel megjósolja a betegség súlyosságát.

Ezek a tulajdonságok együttesen pontosan osztályozhatják a limfómát, hogy a megfelelő kezelést biztosítsák.

Hodgkin vs. Non-Hodgkin limfóma

Az osztályozás első lépése a lymphoma két fő kategóriájának megkülönböztetését jelenti, nevezetesen:

• Hodgkin lymphoma (HL), az a típus, amelyben a rák a limfocitákból származik
• A non-Hodgkin limfóma (NHL), a vérrák csoportja, amely a Hodgkin-limfómát kivéve mindent magában foglal

A Hodgkin-limfómát a nem-Hodgkin-limfómától a Reed-Sternberg-sejtek jelenléte különbözteti meg, amely egy deformált limfocita, egy helyett két maggal.

A Reed-Sternberg sejtek hiánya általában kizárja a HL okát.

B-sejt vs. T-sejtes limfóma

Ha diagnosztizálják az NHL-t, a hematopatológusok meg akarják állapítani a betegségben részt vevő limfociták típusát. Ez magában foglalhatja a csontvelőből származó B-sejteket (amelyek feladata a betegségeket okozó mikroorganizmusok megcélzása), és a csecsemőmirigyből származó T-sejteket (amelyek közvetlenül elpusztítják a mikroorganizmust).

A molekuláris elemzés megkülönböztetést tehet azáltal, hogy azonosítja az immunglobulin (Ig) gén specifikus mutációit a vérsejtekben. A B-sejtekből származó mutációkat B-sejtes limfómáknak, míg a T-sejtekből származó mutációkat T-sejtes limfómáknak nevezzük.

A különbségek több okból is fontosak:

• A betegség súlyossága: A B-sejtes limfómák az indolentól (lassan növő) és az agresszívig terjedhetnek. A T-sejtes limfómák általában agresszívabbak és speciális kezelést igényelnek.
• Kezelés: Az indolens limfómák általában nem gyógyíthatók, de gyakran évtizedekig remisszióban tarthatók. Az agresszív limfómák ezzel szemben agresszív kezelést igényelnek, de sok esetben jó eséllyel gyógyulnak.

A B-sejtes és a T-sejtes lymphoma egyaránt előfordulhat non-Hodgkin lymphoma esetén. A Hodgkin-limfóma csak B-sejteket tartalmaz.

A bevonás területei

Az érintett szervek és szövetek tovább segíthetik a lymphoma osztályozását. Például a gyomor nyálkahártyáján előforduló limfóma nagyobb valószínűséggel a nyálkahártyával társított limfoid szövet (MALT) limfóma, míg a bőrelváltozások sokkal nagyobb valószínűséggel fordulnak elő az NHL esetén, mint a HL esetében (legalábbis a korai szakaszban).

Az érintettség területe, a mutáció típusa és egyéb megkülönböztető tényezők alapján a lymphoma a felülvizsgált Európai Amerikai Limfóma Osztályozási (REAL) rendszer 33 típusának vagy altípusának vagy a több mint 70 típus és altípus egyikének lesz besorolva. kibővített Egészségügyi Világszervezet (WHO) nyirokmirigy-daganatok osztályozása.

Stádium

A kezdeti diagnózis és osztályozás után a lymphoma stádiumát végzik, hogy meghatározzák a kezelés megfelelő menetét, valamint a várható eredményt (a továbbiakban: prognózis).

A stádium számos tényezőn alapul, beleértve az érintett nyirokcsomók számát, a rekeszizom felett vagy alatt elhelyezkedését, valamint a nyirokrendszeren kívüli szervek érintettségét.

A Hodgkin és a non-Hodgkin limfóma stádium kritériumai megegyeznek, ahol az "alacsony fokú" limfómákról ismert, hogy lassan növekednek (de általában gyógyíthatatlanok), míg a "magas fokú" limfómák gyorsan terjednek (de jobban reagálnak a kezelésre).

A limfóma 2015-ben felülvizsgált luganói osztályozási rendszere szerint a limfóma szakaszai a következőképpen oszlanak meg:

• 1. szakasz: A rák a nyirokcsomó egy régiójára vagy a nyirokrendszer egyik szervére korlátozódik.
• 2. szakasz: A rák a közeli nyirokcsomók mellett a membrán ugyanazon oldalán található két vagy több nyirokcsomó-régióra vagy egy nyirokszervre korlátozódik.
• 3. szakasz: A rákos nyirokcsomók a rekeszizom felett és alatt találhatók.
• 4. szakasz: A rák átterjedt a nyirokrendszeren kívüli egyéb szervekre, mint például a máj, a tüdő vagy a csontvelő.

A 3. és 4. stádiumú limfómák még mindig jól kezelhetők, és típusuktól és helyüktől függően gyakran gyógyíthatók.

Megkülönböztető diagnózis

Mivel a lymphoma jelei és tünetei a korai szakaszban finomak, könnyen összetéveszthetők más betegségekkel. Még a fejlett stádiumú extranodális limfóma (a nyirokrendszeren kívül előforduló limfóma) esetén is a tünetek drámaian változhatnak attól függően, hogy melyik szerv érintett. Gyakran csak akkor diagnosztizálják a betegséget, ha több extranodális hely érintett.

A limfóma diagnosztizálásakor orvosa ki akar zárni minden más lehetséges okot, különösen akkor, ha a biopszia eredménye nem meggyőző. Ezek a következők lehetnek:

• Bakteriális fertőzések, mint a szifilisz és a tuberkulózis
• Vírusfertőzések, például HIV, citomegalovírus, hepatitis B, hepatitis C és Epstein-Barr vírus (fertőző mononukleózis)
• Parazita fertőzések, mint a toxoplazmózis és a leishmaniasis
• Autoimmun rendellenességek, például lupus és Sjogren-szindróma
• Daganatok, például vesesejtes karcinóma (veserák), laphámsejtes tüdőrák, melanoma (bőrrák) és májsejtes karcinóma (májrák)
• Granulomatosus rendellenességek, mint például a szarkoidózis és a lymphomatoid granulomatosis
• Ritka rendellenességek, például Castleman-kór (óriás nyirokcsomó-hiperplázia)

Egy szó Verywellből

A limfóma nehezen diagnosztizálható betegség, különösen a korai szakaszban. A tüneteket gyakran elmulasztják vagy téves diagnosztizálják, kevés visszajelzésre támaszkodva.

Végül, ha tartósan duzzadt nyirokcsomók vannak, vagy bármilyen más olyan szisztémás tünet jelentkezik, amely a kezelés ellenére sem oldódik meg, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz. Még akkor is, ha a lymphoma nem az oka, a bármiféle tartós tünetek alapos kivizsgálást igényelnek.

Ez különösen igaz, ha a lymphoma kockázati tényezői vannak, beleértve az immunrendszer károsodását, a korábbi sugárterhelés vagy kemoterápia, az ipari vegyi anyagok hosszú távú kitettségét és a limfómás első fokú rokon (szülő, testvér vagy nővér).