A neuroendokrin daganatok (NET) ritka daganattípusok, amelyek neuroendokrin sejtekből származnak, amelyek egyfajta speciális sejtek. A neuroendokrin sejtek hormonokat termelnek, és általában idegi impulzusok stimulálják őket.
A hormon egy kémiai anyag, amelyet az endokrin szövetek termelnek, és a véráramba engedik, hogy üzeneteket küldjenek a test más részeire.
Mivel a NET-ek hormonokat termelő sejtekből állnak, a daganatok képesek hormonokat termelni. A NET-ek a szervezet hormonális egyensúlyhiányának előidézésével okoznak tüneteket, és áttétet is képezhetnek (átterjedhetnek a test más területeire).
A neuroendokrin daganatok további nevei: „neuroendokrin neoplazia” és „neuroendokrin neoplazma”.
Anatómiai jellemzők
A NET-ket epiteliális neoplazmáknak nevezik (a test epiteliális sejtjeiből származó és azokból álló sejtek abnormális növekedése). A hámsejtek kibélelik a test felszínét, például az ereket és a szerveket.
A neuroendokrin sejtek hámsejtekből állnak. A szétszórt neuroendokrin neoplazmák megtalálhatók önmagukban vagy kis fészekben.
A neuroendokrin sejtek eltérően működnek attól függően, hogy hol helyezkednek el a testben. Ezek a sejtek számos hatású hormont termelnek, például elősegítik a növekedést vagy befolyásolhatják a test reakcióját a stresszre.
Amikor a neuroendokrin sejtekben mutációk következnek be, a sejtek kezdenek növekedni az ellenőrzés alatt, NET-eket alkotva.
Chinnapong / Getty ImagesA neuroendokrin daganatok típusai
A test különböző régióiból származó sokféle NET létezik.
A NET-ek két alapvető kategóriába sorolhatók:
- A funkcionális NET specifikus tünetegyüttest eredményez a felesleges hormontermelés miatt
- A nem működő NETss általában nem okoz tüneteket
A NET-ek további osztályozása a tumorokat néhány típusra bontja, beleértve:
- Karcinoid tumorok: Ez a típus a tüdőben, a vakbélben, a csecsemőmirigyben vagy az emésztőrendszerben jelentkezik. Növekedhetnek az agyban, a csontban, a bőrben, a nyirokcsomókban, a herékben és a petefészkekben is. A hasnyálmirigyből karcinoiddaganatok léphetnek fel (de ez ritka).
- A hasnyálmirigy-NET-eket néha szigeti sejtdaganatoknak nevezik, amelyek a hasnyálmirigyen belül vagy kívül fejlődhetnek ki.
- Pheochromocytoma: Ez egy ritkább NET-típus, amely általában a mellékvesében keletkezik, de a test más részein is növekedhet.
A NET egyéb altípusai a következők:
- Gastroenteropancreatic NET
- Örökletes paraganglioma-feokromocitóma
- Merkel-sejtes karcinóma
- Paragangliomas
Ahol neuroendokrin daganatok találhatók
A NET-ek a test bármely pontján kialakulhatnak. A legtöbb azonban a gyomor-bél traktusban (emésztőrendszer), a hasnyálmirigyben, a tüdőben, a végbélben vagy a függelékben található. Lehetnek jóindulatúak (nem rákosak) vagy rosszindulatúak (rákosak). Általában nagyon lassan nőnek az idő múlásával, de néhány típus gyorsan növekszik.
A Rákkutató Központ szerint minden 10 NET-ből körülbelül 5 az emésztőrendszerből származik, és minden 10-ből körülbelül 2 a tüdőben kezdődik.
A daganatokat annak a területnek nevezik el, ahol keletkeznek. Például a tüdőben fellépő NET-t elsődleges tüdő-NET-nek nevezik. Ha a NET áttétet ad a test egy másik részére, akkor azt másodlagos daganatnak írják le bárhol, az eredeti helyén kívül.
Az elsődleges NET-ek általában megtalálhatók a következők:
- Gyomor
- Vékony és vastagbél
- Hasnyálmirigy
- Végbél
- Tüdő
- Nyelőcső (az élelmiszercső)
- Függelék
- Bőr
- Prosztata
- Méh (méh)
- Agyalapi mirigy
- Mellékvese
- A mellékpajzsmirigy
Előfordul, hogy nem lehet meghatározni, honnan származik egy NET; ezt ismeretlen primer ráknak (CUP) nevezik.
Neuroendokrin daganat tünetei
A legtöbb NET lassan fejlődik, és évekbe telhet, mire a tünetek megjelennek. A NET tünetei több tényezőtől függően változhatnak, például a daganat méretétől és helyétől, a daganat típusától és attól függetlenül, hogy a daganat áttétet adott.
Ha nincsenek korai tünetek, a NET-eket nagyon nehéz diagnosztizálni. Sok NET nem okoz tüneteket, amíg hormonokat nem termel, megnagyobbodik vagy áttétet nem okoz.
Okoz
A NET tényleges oka még nem ismert véglegesen, a Nemzeti Fordító Tudomány Előremutató Központ szerint a legtöbb NET szórványos, és nem kapcsolódik örökletes tényezőkhöz.
Társított feltételek
Bár a neuroendokrin daganatok nem tekinthetők örökletesnek, bizonyos, a kockázatot növelő állapotok örökletesek. A NET egyes típusai társulnak tumoros szindrómákkal, például:
- 1. típusú többszörös endokrin neoplazia: Ez egy örökletes állapot, amelyet az endokrin rendszer daganatai jellemeznek.
- Von Hippel-Lindau-kór: Ez egy örökletes állapot, amelyet a test számos részén növekedések jellemeznek.
- Gumós szklerózis: Ez egy genetikai állapot, amelyet jóindulatú daganatok jellemeznek az egész testben, beleértve az agyat, a vesét és a szívet is.
- 1. típusú neurofibromatosis: Ez egy genetikai állapot, amely hatással van a bőrre, a csontokra és az idegrendszerre, az idegek mentén jóindulatú daganatokkal jár.
Genetikai vizsgálatokra lehet szükség azoknál az embereknél, akiknél diagnosztizálták a NET-eket. A tesztelés elsődleges célja olyan öröklődő állapotok vagy szindrómák keresése lenne, amelyek növelhetik az ember kockázatát a NET-ek iránt.
Ha családjában az egyik ilyen szindróma előfordul, egészségügyi szolgáltatója genetikai tesztet rendelhet el.
Kockázati tényezők
Azok a tényezők, amelyek növelhetik a személyek kockázatát a NET-ek kialakulásában, a következők:
- Öröklődő szindrómák
- Verseny: A hálózatok gyakoribbak a fehérek, mint a fekete emberek körében.
- Etnikum
- Nem: A NET valamivel gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
- Kor
- Környezet
- Diéta
Kezelés
A NET számára ajánlott kezelés különféle típusa számos tényezőtől függhet, beleértve:
- A daganat (ok) mérete
- A tumor (ok) helye
- A tumor (ok) áttétet képeztek-e
- A daganat típusa
- A tumor (ok) agresszivitása
- A tumor hormontermelő tulajdonságai
- Egyéb tényezők, például általános egészségi állapota
Műtét a NET-ek számára
A daganat eltávolítására szolgáló műtét a NET-k leggyakoribb kezelési módja. A legtöbb NET-t csak műtéttel kezelik nagyon sikeresen.
Ha azonban a műtét nem jár sikerrel, számos más kezelési lehetőség áll rendelkezésre, beleértve a nem műtéti terápiákat is, amelyek célja a daganat csökkentése, növekedésének megakadályozása és a tünetek kezelése.
Carcinoid válság
A carcinoid szindrómában szenvedőknek nagy a kockázata a karcinoid krízis kialakulásának a műtét során. Ez egy ritka rendellenesség, amely gyors szívveréssel, légzési nehézségekkel és egyebekkel jár. Aneszteziológusának szükség lehet sürgősségi kezelésre, ha karcinoid krízisben szenved a műtét során. Az oktreotid egy olyan gyógyszer, amelyet gyakran intravénás terápiával adnak be műtét előtt a karcinoid-krízis megelőzésére.
Kezelőcsapat
Ha neuroendokrin rákot diagnosztizáltak nálad, előfordulhat, hogy több orvoshoz kell fordulnod, beleértve:
- Onkológus: A rák kezelésére szakosodott orvos
- Sebészeti onkológus: A rák kezelésére szakosodott sebész
- Endokrinológus: Orvos, aki kezeli az endokrin rendszer állapotát
- Sugárzási onkológus: Orvos, aki sugárkezelést alkalmaz a rák kezelésében
- Gasztroenterológus: A gyomor-bélrendszeri (emésztőrendszeri) állapotok kezelésére szakosodott orvos
- Nukleáris orvos: olyan orvos, aki radiofarmakonokat használ a betegségek diagnosztizálására és kezelésére
A multidiszciplináris gondozási csoport más egészségügyi szolgáltatókból állhat, például:
- Dietetikus
- Onkológiai nővér (speciálisan képzett rákos betegek ellátására)
- Ápoló szakorvos
- Mentálhigiénés tanácsadó
Egészségbiztosítás és érdekképviselet
Mivel a NET-ek kezelésére sokféle speciális ellátás létezik, előfordulhat, hogy oda kell figyelnie arra, hogy jóváhagyását kapja ellátásának különböző aspektusaihoz.
Lefedettség
Ha azt tervezi, hogy egy speciális klinikán kezeli, például egy neuroendokrin daganatos központban, előfordulhat, hogy engedélyt kell kérnie a biztosítótól a hálózaton kívüli ellátáshoz.
A Carcinoid Cancer Foundation szerint a legtöbb biztosító kijelenti, hogy ha nem tudnak képzett orvosi szakembert biztosítani az Ön konkrét állapotához, akkor engedélyezik a hálózaton kívüli szolgáltatóval való konzultációt.
Egyes biztosítási tervek az államon kívüli szolgáltatásokra is kiterjedhetnek. Feltétlenül olvassa el a lefedettségi szerződést.
Kezelésének biztosítása
Az alapító igazgatóság tagja, Julie Portelli, a Carcinoid Cancer Centerben, amikor megtagadtak téged orvosi kezelés miatt, vagy azért, mert neuroendokrin rákodnál egy hálózaton kívüli szakemberhez fordultál: „Ne add fel - most meg kell bizonyítsa a biztosító társaságának, ahol szerződésében az Ön által igényelt szolgáltatást vagy kezelést kéri. ”
Az egyik olyan kezelés, amelyet sok biztosítási szolgáltató általában megtagad a fizetés alól, a peptid receptor radionuklid terápia (PRRT). A PRRTinfo.org oldalon többet megtudhat arról, hogyan nyújthatja be kártérítési kérelmét a biztosító társaságához e kezelés miatt.
A PRRT.org szerint egyes biztosítótársaságok lefedik a PRRT-t.
Ezek tartalmazzák:
- Aetna (részleges lefedettség)
- Országos jobb egészség
- Cigna (saját finanszírozású és Medicare Advantage)
- Egyesült Egészségügy (saját finanszírozású)
- CA kék pajzs
- A következő államok kék keresztje / kék pajzsa: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas
Ne feltételezd automatikusan, hogy mivel a listán szerepel az egyik terv, hogy a PRRT-re kiterjed. A biztosítási tervek régiónként eltérőek lehetnek, még ugyanabban az államban is. Emellett a lefedettségi irányelvek gyakran változnak, ezért feltétlenül olvassa el a fedezeti szerződését.
Portelli szerint mindenképpen folytasson jogi fellebbezési eljárást. Az észak-kaliforniai CarciNET közösség további tanácsokkal látja el az engedély benyújtásának lépéseit az orvosi szolgáltatóhoz vagy a hálózaton kívüli központ meglátogatásához.
Egy másik forrás, amelynek segítségével többet tudhat meg az elutasított biztosítási igények fellebbezésének jogi folyamatáról, a Cancer Legal Resource Center.
.jpg)
