A krónikus mieloid leukémia (CML) a leukémia krónikus típusa, amely hajlamos növekedni és lassan haladni. Ez egyfajta mielogén leukémia, amely a myeloid sejtekben kezdődik, amelyek az éretlen fehérvérsejtek (WBC) egyike.
A CML a leukémia négy fő kategóriájának egyike. A másik három az akut mieloid leukémia (AML), az akut limfoblasztos leukémia (ALL) és a krónikus limfocita leukémia (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesMinden leukémia a csontvelő vérképző sejtjeiben kezdődik. A leukémia minden típusát annak alapján nevezik meg, hogy milyen gyorsan növekszik a rák (az akut rák gyorsan növekszik; a krónikus lassan növekszik), valamint azon vérképző sejtek típusa, amelyekből a rosszindulatú daganat kialakult.
Mi okozza a CML-t?
A DNS bizonyos változásai a normális csontvelő sejtek leukémia sejtekké válhatnak.
A CML-ben szenvedőknél általában a Philadelphia kromoszóma található, amely a kóros BCR-ABL gént tartalmazza. A BCR-ABL gén hatására a WBC-k rendellenes, kontrollálatlan módon növekednek, ami leukémiához vezet.
Ki kap CML-t?
A CML bármely életkorban előfordulhat, de gyakoribb az 50 év feletti felnőtteknél, akik az esetek közel 70 százalékát teszik ki. Kareem Abdul-Jabbar egy híres amerikai, akinél CML-t diagnosztizáltak.
Mennyire gyakori a CML?
A CML viszonylag ritka. Becslések szerint az Egyesült Államokban 8950 új esetet diagnosztizálnak és 1080 ember hal meg ebben a betegségben évente.
Tünetek
Mivel a CML lassan növekvő rák, sok embernek nincsenek tünetei a diagnózis felállításakor. Valójában a leukémiában szenvedők 40-50% -ának egyáltalán nincsenek tünetei, és a rutinszerű vérmunkával észlelt rendellenességek alapján diagnosztizálják őket.
A CML tüneteket okozhat az idő előrehaladtával.
A leggyakoribb tünetek a következők:
- Rendkívüli fáradtság vagy fáradtság
- Gyengeség
- Láz
- Éjjeli izzadás
- Megmagyarázhatatlan fogyás
- Fájdalom vagy teltség a bal felső hasban, a bordák alatt
A hasi teltség a splenomegalia (a lép megnagyobbodása) miatt alakul ki, amely a CML-ben szenvedők 46-76% -ában van jelen. A lép normálisan vérsejteket tárol és elpusztítja a régi vérsejteket. A CML-ben a lép megnagyobbodhat a szervet elfoglaló összes extra WBC miatt. A splenomegalia nyomást gyakorolhat a közeli szervekre, például a gyomorra, ami hozzájárulhat ahhoz, hogy csak kis mennyiségű étel elfogyasztása után teljessé váljon.
A gyengeséget és a fáradtságot vérszegénység, a vörösvérsejtek (RBC) hiánya okozhatja, amelyek oxigént szállítanak a szövetekbe. A vérszegénységtől úgy érezheti, hogy nem lesz képes megerőltetni magát, vagy az izmait olyan erőteljesen használni, mint máskor.
Diagnózis
Amikor felmérik az esetleges leukémiát, orvosa megvizsgálja kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez. És sok ilyen előzetes diagnosztikai lépésben részesülne, még akkor is, ha rutinszerű orvosi vizsgálatot végez.
Lépméret
Normális esetben a léped nem érezhető fizikai vizsgálaton, de megnagyobbodott lép a fizikai vizsgálat során kimutatható. Teljességet okozhat a has felső részének bal oldalán, a borda pereme alatt.
Laboratóriumi tesztek
Túl sok fehérvérsejt és bizonyos kémiai anyagok kóros szintje a vérben jelezheti a CML-t. Ezeket a megjelenésük alapján gyakran robbantásoknak (éretlen WBC-k) írják le.
Ha vérvizsgálata összhangban áll a CML-rel, akkor lehet, hogy csontvelő-aspirációra van szükség. Ez magában foglalja azt az eljárást, amelyben egy tűt mélyen a csontjába helyeznek, hogy vérmintákat gyűjtsön. A mintát mikroszkóppal vizsgáljuk. A CML-ben felesleges vérképző sejtek vannak jelen, és a velőt hipercellulárisnak írják le.
Géntesztek
Géntesztet is végeznek annak megállapítására, hogy rendelkezik-e Philadelphia kromoszómával és / vagy BCR-ABL génnel. Ha nincs meg a Philadelphia kromoszóma vagy a BCR-ABL gén, akkor lehet, hogy más típusú rákja van, de ez nem CML.
Képalkotó tesztek
A CML diagnosztizálásához diagnosztikai képalkotó vizsgálatokra nincs szükség. Ezeket azonban elvégezhetik bizonyos tünetek értékelésének részeként vagy a hasi duzzanat értékelésére.
A CML fázisai
A CML három különböző fázisba sorolható. A fázis a vérben és a csontvelőben fellépő robbanások számán alapul. A CML fázisának ismerete segíthet abban, hogy megértse, milyen betegségei befolyásolják a jövőben.
Krónikus fázis
A CML első szakaszában a vérben és / vagy a csontvelőben megnő a fehérvérsejtek száma. A robbantásoknak azonban továbbra is a sejtek kevesebb mint 10 százalékát kell kitenniük.
Általában a krónikus fázisban nincsenek tünetek, de a bal felső hasi rész némi teltsége lehet. Az immunrendszernek továbbra is elég jól kell működnie a krónikus fázisban, így jó küzdelmet folytathat a fertőzések ellen. Egy személy akár néhány hónaptól akár sok-sok évig is krónikus fázisban lehet.
Gyorsított fázis
A gyorsított fázisban a vérben és / vagy a csontvelőben a robbanások száma magasabb, mint a krónikus fázisban. A tünetek között szerepelhet láz, fogyás, csökkent étvágy és megnagyobbodott lép.
A fehérvérsejtek száma meghaladja a normálist, és más változásokat tapasztalhat a vérképében, például nagy számú bazofil (egyfajta WBC) vagy alacsony vérlemezkeszám.
A gyorsított fázis meghatározásához különböző kritériumcsoportokat használnak. A World Health Organization (WHO) kritériumai a gyorsított fázist az alábbiak bármelyikének jelenléteként határozzák meg:
- 10-19% blaszt a véráramban és / vagy a csontvelőben
- A véráramban több mint 20% bazofil
- Nagyon magas vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám, amely nem kapcsolódik a kezeléshez
- A kezelés ellenére növekvő lépméret és magas WBC-szám
- Új genetikai változások vagy mutációk
Blast Phase
Ezt a fázist gyakran robbanásválságnak nevezik. Ez a harmadik és egyben utolsó szakasz, és életveszélyes lehet. A vérben és / vagy a csontvelőben a robbantások száma nagyon magasá válik, és átterjedhetnek más szövetekre. A tünetek sokkal gyakoribbak a robbanás fázisában, és lehetnek fertőzések, vérzés, hasi fájdalom és csontfájdalom.
A robbanási fázisban a CML inkább AML-nek (akut mieloid leukémia) vagy ALL-nek (akut limfoblasztos leukémia), mint krónikus leukémiának tűnhet.
A WHO úgy határozza meg a robbanási fázist, hogy a véráramban vagy a csontvelőben a robbanássejtek több mint 20% -a van. A Nemzetközi Csontvelő-Transzplantációs Nyilvántartás szerint a blasztfázis a vérben és / vagy a csontvelőben a robbanássejtek több mint 30% -a. Mindkét meghatározás magában foglalja a blasztsejtek jelenlétét a véren vagy a csontvelőn kívül is.
Prognózis
A CML fázisa fontos tényező a prognózisában, de nem ez az egyetlen tényező.
Életkorod, léped méreted és vérképed alapján szintén három kategória egyikébe sorolhatsz: alacsony, közepes vagy magas kockázatú.
Az azonos kockázati csoportba tartozó emberek nagyobb valószínűséggel reagálnak hasonló módon a kezelésre. Az alacsony kockázatú csoportba tartozó emberek általában jobban reagálnak a kezelésre. Ezek a csoportosítások azonban eszközök, nem abszolút mutatók.
CML kezelések
Valamennyi kezelésnek vannak potenciális kockázatai és előnyei, és a CML-kezelést megelőzi az orvosával folytatott megbeszélés a kockázatokról és a mellékhatások toleranciájáról. Nem minden CML-ben szenvedő ember kap minden, az alábbiakban tárgyalt CML-kezelést.
Tirozin-kináz gátló terápia
A tirozin-kináz inhibitor terápia egyfajta célzott terápia, amely gátolja a kóros BCR-ABL gén működését. Ezek a gyógyszerek lenyelhető tabletták formájában érkeznek.
Terápia
Leírás
Imatinib
Vajon az FDA jóváhagyta-e az első tirozin-kináz-gátlót a CML kezelésében? 2001-ben jóváhagyta.
Dasatinib
A CML kezelésére 2006-ban hagyták jóvá.
Nilotinib
Először 2007-ben hagyták jóvá a CML kezelésére.
Bosutinib
2012-ben engedélyezték a CML kezelésére, de csak azok számára engedélyezték, akiket egy másik tirozin-kináz inhibitorral kezeltek, amely leállt vagy nagyon rossz mellékhatásokat okozott.
Ponatinib
A CML kezelésére 2012-ben engedélyezték, de csak olyan T315I mutációval vagy CML-ben szenvedő betegek számára engedélyezett, amelyek rezisztensek vagy intoleránsak más tirozin-kináz inhibitorokkal szemben.
Immun terápia
Az interferon olyan anyag, amelyet az immunrendszer természetesen előállít. A PEG (pegilezett) interferon az interferon hosszú hatású formája.
Az interferont nem alkalmazzák CML kezdeti kezelésként, de néhány beteg számára ez egy lehetőség lehet, ha nem képesek elviselni a tirozin-kináz inhibitor terápiát. Az interferon folyadékként érkezik, amelyet a bőr alá vagy egy tűvel injektálnak az izomba.
Kemoterápia
Az omacetaxin egy olyan kemoterápiás gyógyszer, amelyet a CML kezelésére használnak, és amely más kezelésekkel szemben rezisztens és / vagy ha két vagy több tirozin-kináz gátlóval szemben intoleranciája van. A rezisztencia az, amikor a CML nem reagál egy kezelésre, vagy ha a betegség először reagál, de aztán leáll. Az intolerancia az, amikor a gyógyszeres kezelést súlyos mellékhatások miatt le kell állítani.
Az omacetaxint folyadékként adják be, amelyet tűvel injektálnak a bőr alá. Más kemoterápiás gyógyszerek beadhatók vénába, vagy tablettákként adhatók lenyelés céljából.
Vérképző sejt transzplantáció (HCT)
A HCT olyan eljárás, amely a csontvelő sejtjeit új, egészséges vérképző sejtekkel helyettesíti. Nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak az eljárás előtt mind a normál sejtek, mind a CML sejtek elpusztítására a csontvelőben.
Az allogén HCT komplex kezelés és nagyon súlyos mellékhatásokat okozhat. Általában 65 évesnél fiatalabb betegek kezelésének tekintik.
Klinikai vizsgálatok: Vizsgálati terápiák
A CML kezelésére szolgáló új gyógyszereket folyamatosan vizsgálják. A klinikai vizsgálatok néhány beteg számára opciót jelenthetnek. Megkérdezheti kezelőcsoportját, van-e nyílt klinikai vizsgálat, amelyhez csatlakozhat, és azt hiszik, hogy jó jelölt lenne-e egy ilyen klinikai vizsgálatra.
Egy szó Verywellből
A CML prognózisa olyan tényezőktől függ, mint az életkor, a betegség fázisa, a vérben vagy a csontvelőben fellépő robbanások száma, a lép nagysága a diagnózis felállításakor és az általános egészségi állapot.
A tirozin-kináz gátlók 2001-es bevezetésével sok CML-ben szenvedő ember nagyon jól teljesített, és a betegség gyakran évekig krónikus fázisban tartható.
Ennek ellenére számos kihívás marad: már a kezdetektől nehéz lehet megjósolni, hogy a CML-ben szenvedő betegek melyikének valószínűleg rossz a kimenetele.Ezenkívül a legtöbb betegnek korlátlan ideig kell kezelnie, és a szuppresszív kezelések nem mentesek mellékhatásoktól. Tehát, bár az előrelépések az elmúlt évtizedekben jelentősek voltak, még mindig van mit javítani.
Leukémia doktor beszélgetési útmutató
Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.
Küldje el magának vagy egy kedvesének.
RegisztráljEzt az orvos-vita útmutatót a (z) {{form.email}} címre küldtük el.
Hiba történt. Kérlek próbáld újra.
