A hasnyálmirigy daganatok a tüdőrák egy olyan típusa, amely behatol a mellkas falábafelsőbbrendű sulcus daganatok. A Pancoast-daganatok gyakran egyedülálló tünetekkel, „Pancoast-szindrómának” nevezik, amely a váll, valamint a kar és a kéz belsejének fájdalmából áll.
A Pancoast tumorok a jobb vagy a bal tüdő felső részében (az apikális régióban) fordulnak elő, és e terület közelében behatolnak a struktúrákba. Ezek a következők lehetnek:
- Bordák (gyakran az 1. és 2. borda) és a csigolyák.
- A brachialis plexus, a hónalj közelében elhelyezkedő idegcsoport.
- Idegek vagy erek a tüdő teteje közelében (például a subclavia artéria, a frenikus ideg, a visszatérő gége ideg és a vagus ideg).
A tüdőrák nagyjából 3-5% -át kitevő daganatokat egy ideig hibásan diagnosztizálják mind a nem mindennapi tüneteik, mind a daganatok röntgensugarakon történő látásának nehézségei miatt. Sok ilyen daganatot olyan szakaszban diagnosztizálnak, amikor a műtét (gyakran kemoterápia és sugárzás után), és a prognózis gyakran jobb, mint más típusú tüdőrák.
Verywell / Madelyn Goodnight
Tünetek
A Pancoast tumor tünetei a tüdő felső része közelében fekvő szerkezetek (idegek) összenyomódásának köszönhetők, ahol a rák jelen van. A klasszikus tüneteket Pancoast-Tobias szindrómának hívják, és ezek a következők:
Kar- és vállfájdalom
A vállfájdalom gyakran sugárzik le a karon (különösen a kar belső részén és a kéz rózsaszínű oldalán). Ez a fájdalom gyakran súlyos és könyörtelen. A fájdalom a hónaljba vagy a lapockába is sugározhat. (A vállfájás lehet a tüdőrák első tünete, különösen azok számára, akiknek Pancoast-daganata van.)
A kézizmok gyengesége
Az emberek gyengeséget érezhetnek a kéz izmaiban, ami könnyen elutasítható, mint mozgásszervi eredetű.
Bizsergés és szúrós érzések a kézben
Különös érzés lehet, például bizsergés, különösen a gyűrűs és a rózsaszínű ujjak.
Horner-szindróma
A Horner-szindróma a tünetek olyan konstellációja, amely magában foglalja a ptosis (lecsüngő szemhéj) hyphidrosisát vagy anhidrosisát (az arc egyik oldalán a verejtékezés esetleges hiánya vagy hiánya, amelyet gyakran az arc egyik oldalán kipirulás és izzadás előz meg), enophthalmos ( a szem befelé süllyedése), és miózisa (a szem beszűkült pupillája).
A felkar duzzanata
Néha a felkar duzzanata van a subclavia vénára (a kulcscsont alatt futó véna) gyakorolt nyomás miatt is.
Ha bármilyen tünete van, ami Pancoast-daganatra utal, beszéljen kezelőorvosával, vagy kérjen második véleményt. Sok ilyen daganat eleinte hiányzik mind egyedi tüneteik miatt, mind azért, mert nehezen láthatók röntgensugarakon.
Okoz
Míg a dohányzás az elsődleges tényező a tüdőrákban, fontos megjegyezni, hogy a nem dohányzóknál (akár volt dohányosoknál, akár azoknál, akik soha nem dohányoztak) a tüdőrák diagnózisa növekszik. A tüdőrák egyéb kockázati tényezői közé tartozik a radon expozíció, passzív dohányzás, valamint vegyi anyagok és anyagok munkahelyi expozíciója, amelyekről ismert, hogy tüdőrákot okoznak. Míg a tüdőrák összességében csökkent, mivel kevesebb ember dohányzik, fiatal felnőtteknél növekszik, különösen azoknál a fiatal nőknél, akik soha nem dohányoztak.
Diagnózis
A Pancoast daganatok diagnosztizálása gyakran két okból késik. Ezek a daganatokKevésbévalószínűleghogy tipikus tüdőrákos tünetei legyenek, például légszomj és köhögés, és az emberek gyakran először ortopéd sebészhez vagy neurológushoz fordulnak tüneteik miatt.A Pancoast tumorokat elhelyezkedésük miatt a mellkas röntgenfelvételein is nehéz észrevenni.
A tüdőrákok akár 25% -a kimarad a mellkas röntgenfelvételén, de a Pancoast daganatok még nagyobb valószínűséggel maradnak el.
Gyakran alkalmazzák a CT és az MRI kombinációit - az MRI fontos a műtét előtt az ideg érintettségének felkutatása érdekében. (MRI-t ritkábban alkalmaznak más típusú tüdőrák esetén). Bizonyos formájú tüdőbiopszia - akár nyílt mellkas biopszia (thoracotomia), akár a kulcscsont fölötti nyirokcsomók biopsziája (supraclavicularis nyirokcsomó biopszia) révén történik gyakran a diagnózis felállításához. Egyéb vizsgálatok is elvégezhetők, például hörgővizsgálat.
Stádium
A stádiumot gyakran kombinált PET-vizsgálattal / CT-vel végzik, és a PET-vizsgálat nagyon fontos lehet a kezelés megtervezésében, mivel egy 2015-ös tanulmány megállapította, hogy a PET-vizsgálatok megváltoztatták a stádiumot (és következésképpen a legjobb kezelési választást) az ilyen daganatokban szenvedők 21 százalékánál .
Ezen rákok közül sok a IIB stádiumú nem kissejtes tüdőrák. A TNM tüdőrák stádiumozása alapján a legtöbbjük T3 vagy T4, vagyis a daganat átmérője a diagnózis felállításakor gyakran nagyobb, mint 7 centiméter (vagy 3 1/2 hüvelyk).
A tüdőrák típusa
A hasnyálmirigy-daganatok általában a nem kissejtes tüdőrák egyik formája, a leggyakoribb típus az adenokarcinóma, majd a laphámsejtes karcinóma. Mivel a tüdő-adenokarcinóma, és most a laphámsejtes karcinóma számára is számos célzott terápia áll rendelkezésre, nagyon fontos megbizonyosodni arról, hogy génprofil (molekuláris profilozás) van-e elvégezve a daganaton.
Megkülönböztető diagnózis
A Pancoast-szindróma tünetei leggyakrabban a Pancoast-daganatokhoz társulnak, de jóindulatú okok, például vírusok, baktériumok vagy gombák fertőzései miatt figyeltek fel rájuk.
Kezelés
A Pancoast daganatos betegek kezelési lehetőségei a daganat mértékétől függenek. Jelenleg az előnyben részesített kezelés magában foglalja a kemoterápia és a sugárterápia kombinációját, amelyet műtét követ.
Kemoterápia és célzott terápiák
A Pancoast tumor kezelése általában tüdőrák kemoterápiával kezdődik, függetlenül attól, hogy műtét lehetséges-e vagy sem. A műtétet megnehezítő hely miatt a cél a daganat méretének lehető legnagyobb mértékű csökkentése a műtét előtt. Ezen túlmenően ezeknek a daganatoknak sokaknak vannak „megcélozható mutációi”, genetikai rendellenességek, amelyeket olyan génvizsgálatok során találtak, amelyek célzott terápiák állnak rendelkezésre. Ha még nem volt génvizsgálata, más néven molekuláris profilozás vagy génprofilozás, beszéljen kezelőorvosával.
Sebészet
A műtétet gyakran el lehet végezni Pancoast-daganatokon, de általában kemoterápia és / vagy célzott terápia, valamint sugárterápia után történik a daganatok visszaszorítása érdekében. A műtét előtti kemoterápiát "indukciós terápiának" nevezik. Ez a műtét nagyon nehéz lehet, és fontos olyan rákközpontot találni, amelyben a sebészek ismerik az ilyen típusú daganatot.
A műtét során gyakran eltávolítják a tüdő közötti mellkas nyirokcsomóit (az úgynevezett mediastinalis nyirokcsomókat) is.
Míg a Pancoast-daganatok műtétét általában thoracotomián (nyílt mellkas műtéten keresztül hajtják végre, amelyben a borda elválik vagy eltávolításra kerül), egy 2014-es tanulmány azt sugallta, hogy a minimálisan invazív műtét video-segített torakoszkópos műtéttel (VATS) biztonságos és hatékony lehet. Az VATS magában foglalja a mellkas kis bemetszéseit és a daganat eltávolítására szolgáló eszközöket.
Mivel a Pancoast daganatok gyakran szoros kapcsolatban állnak az idegekkel, gyakran ajánlott, hogy mind a mellkasi sebész, mind az idegsebész jelen legyen ezeken a műtéteken.
Sugárkezelés
Ha a gyógyításra irányuló kezelés nem lehetséges, a sugárterápia továbbra is hasznos lehet palliatív terápiaként, amelyet fájdalom és más tünetek enyhítésére használnak. A sugárterápia kemoterápiával együtt alkalmazható a daganat műtét előtti "zsugorítására" is.
Célzott terápia
Mint fentebb megjegyeztük, mindenkia nem kissejtes tüdőrákban és különösen a tüdő adenokarcinómában molekuláris profilozást kell végezni a daganatukon. A gyógyszeres kezelés jelenleg jóváhagyott azok számára, akik EGFR-mutációval, ALK-átrendeződéssel, ROS1-átrendeződéssel, BRAF-mutációval és még sok mással rendelkeznek, a további kezeléseket klinikai vizsgálatok során tanulmányozzák.
Immun terápia
Az immunterápia néhány nem kissejtes tüdőrák lehetséges kezelési módja.
Klinikai vizsgálatok
A hasnyálmirigy daganatok meglehetősen ritkák, és klinikai vizsgálatok folynak az új kezelések értékelésére.
Prognózis
Az elmúlt évtizedekben jelentős javulást sikerült elérni a Pancoast-daganatok túlélésében. Általánosságban elmondható, hogy a Pancoast daganatok prognózisa jobb, mint a tüdőben központosabban elhelyezkedő daganatok esetében, és a túlélési arány jobb lehet, mint más hasonló stádiumú rákos megbetegedések. Ennek ellenére a prognózis a rák stádiumától függ. Az átlagos túlélési arány öt év alatt 30%.