A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség, amely károsítja a nedvességet termelő mirigyeket, megnehezítve a könnyek és a nyál termelését. Bár önmagában is előfordulhat, más autoimmun betegségek is kiválthatják, beleértve a reumás ízületi gyulladást (RA) és a lupuszt. Amikor ez a helyzet, másodlagos Sjögren-szindrómának nevezik.
Bárki, aki autoimmun betegségben szenved, életkortól függetlenül másodlagos Sjögren-szindrómát okozhat, bár általában idős embereknél diagnosztizálják. Nőknél is gyakoribb, valószínűleg hormonális különbségek miatt.
Mivel nincs gyógymód, a kezelést a tünetek kezelésére tervezték.
Bailey Mariner / VerywellA másodlagos Sjögren-szindróma tünetei
Az elsődleges és a másodlagos Sjögren-szindróma fő tünetei a következők:
- A szem, a száj, a torok és a felső légutak szárazsága
- Az élelmiszer és a gyógyszerek lenyelésével kapcsolatos problémák
- Ízlésbeli változások
- Krónikus köhögés
- Rekedtség
- Fogászati problémák
- Beszélési nehézség
- Hüvely szárazsága
Néhány primer és szekunder Sjögren-szindrómában szenvedő ember is tapasztalhatja:
- Fáradtság
- Agy köd
- Láz
- Étvágytalanság
- Ízületi, izom- és / vagy idegfájdalom
A másodlagos Sjögren-szindróma gyakran kevésbé súlyos, mint az elsődleges Sjögren-szindróma, de nem mindig. Az autoimmun állapotok gyakran átfedik egymást, és nehéz lehet megmondani, hogy egy bizonyos tünet összefügg-e Sjögren vagy az elsődleges autoimmun állapottal. Például az RA hasonlóan fájdalmat, lázat, fáradtságot és étvágytalanságot okozhat.
Beszéljen orvosával minden olyan tünetről, amely aggasztja Önt, függetlenül attól, hogy másodlagos Sjögren-hez, elsődleges autoimmun betegséghez vagy más egészségi állapothoz kapcsolódnak-e.
Bonyodalmak
Nem szokatlan, hogy a Sjögren-kórban szenvedők fertőzéseket tapasztalnak. Mind az elsődleges, mind a másodlagos Sjögren-ben ez magában foglalja a fog- és szemfertőzéseket, az arcüreg-gyulladást, a hörghurutot és a hüvelygyulladást.
A Sjögren-szindrómában szenvedőknél a limfóma, a nyirokmirigy-rák kialakulásának kockázata kissé megnő. A kockázat annál nagyobb, minél tovább van Sjögren-féle betegség. Minden nyirokcsomó duzzanatot be kell jelentenie orvosának.
A Sjögren másik nagyon súlyos szövődménye a vasculitis, az erek gyulladását okozó állapot. A vasculitis károsíthatja az érintett erek által szolgáltatott szöveteket és szerveket.
Okoz
A Sjögren annak az eredménye, hogy az immunrendszer gyulladásos reakciót vált ki, amelyben a fehérvérsejtek megtámadják és károsítják a test saját nedvességet termelő mirigyeit. A rendellenes immunválasz pontos oka nem ismert.
A másodlagos Sjögrennel leggyakrabban társuló autoimmun betegségek a következők:
- RA
- Lupus
- Scleroderma
- Szklerózis multiplex
A 2018-as tanulmány szerint a szekunder Sjögren hatása az autoimmun betegségben szenvedők jelentős részét, köztük az RA-ban szenvedők körülbelül 20% -át és a lupusban szenvedők 14% -át érinti.
A Sjögren-szindróma gyakori kockázati tényezői a következők:
- Kor: Bár Sjögren bárkit érinthet, a legtöbb diagnosztizált 40 éves vagy idősebb ember.
- Nem: A nőknek akár tízszer nagyobb az esélye a Sjögren-szindróma kialakulására, valószínűleg a női nemi hormonok immunrendszerre gyakorolt hatása miatt.
Érdekes, hogy az elsődleges Sjögren-szindróma minden 10 000 emberből 2–10-et érint, akiknek többsége nő is.
Kapcsolat a fibromyalgiával?
A Sjögren-szindróma gyakran átfedi a fibromyalgiát, amely jelenleg nem tekinthető autoimmun betegségnek. Egy tanulmányban a résztvevők 20% -a csak azt diagnosztizálta, hogy Sjögren megfelel a fibromyalgia diagnosztikai kritériumainak.Egy másik tanulmány szerint a fibromyalgiában szenvedő, a szem- és szájszárazságról beszámoló emberek körülbelül 33% -ának volt Sjögren-je is. A szerzők azt javasolták, hogy ez bizonyítékot szolgáltathat a fibromyalgia autoimmun komponensére, de további kutatásokra van szükség.
Diagnózis
Nincs egyetlen olyan teszt sem, amely a másodlagos Sjögren-szindróma végleges diagnózisát felajánlhatja. Kezelőorvosa azzal kezdi, hogy megnézi teljes kórtörténetét, és fizikai vizsgálatot végez.
A másodlagos Sjögren diagnózisa a következőket tartalmazza:
- Vérmunka, amely a Sjögren-féle fehérjékre és markerekre keres
- Alsó ajak biopszia a gyulladásos sejtek klasztereinek kereséséhez (egyes esetekben)
- Beutalás egy szemorvoshoz a száraz szem vizsgálatára
- Tesztek a tünetek egyéb lehetséges okainak kizárására
Győződjön meg róla, hogy betartja-e orvosának tesztelési ajánlásait, hogy pontos diagnózist és megfelelő kezelést kaphasson.
Tájékoztatnia kell kezelőorvosát minden vény nélkül kapható (OTC) és vényköteles gyógyszerről. Egyes gyógyszerek a Sjögren-szindrómához hasonló tüneteket okozhatnak. Ide tartozik néhány vérnyomáscsökkentő gyógyszer, orális fogamzásgátló, antihisztamin és antidepresszáns.
A sugárkezelések szintén hasonló tüneteket okozhatnak, különösen, ha a fejet vagy a nyakat kezelik. Más autoimmun betegségek is utánozhatják a Sjögren-szindrómát.
Kezelés
A másodlagos Sjögren-szindróma kezelése az érintett testrészektől függ. Az OTC szemcseppek segíthetnek a száraz szem kezelésében, és a gyakran kortyolgatva a szájszárazság. A hüvely szárazsága érdekében orvosa javasolhat vízalapú hüvelyi kenőanyagot.
Ha vényköteles kezelésre van szüksége, orvosa felírhat gyógyszereket:
- Csökkentse a szemgyulladást: A vényköteles szemcseppek, például a Restasis (ciklosporin), segíthetnek csökkenteni a mérsékelt vagy súlyos szemszárazságot.
- Növelje a mirigy aktivitását: Az olyan gyógyszerek, mint a szalagén (pilokarpin), elősegíthetik a könny és a nyál termelését. A gyógyszer mellékhatásai közé tartozik a homályos látás, izzadás, kipirulás, hasi fájdalom és fokozott vizelés.
- A szövődmények kezelése: Ha további tünetek jelentkeznek, mint például a száj élesztőfertőzése (szájpenész), orvosa gyógyszereket ír fel ezek kezelésére.
- Kezelje a tünetek fő okát: Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, beleértve a metotrexátot és a Plaquenilt (hidroxi-klorokin), hasznosak lehetnek a Sjögren-szindróma kezelésében.
Pontos elzáródásnak nevezett sebészeti beavatkozás akkor hajtható végre, ha a szemszárazság kezelésére szolgáló összes egyéb kezelési lehetőség kudarcot vallott. Ez a műtéti lehetőség magában foglalja a könnycsatornák kis dugókkal történő lezárását, hogy csökkentse a könny könnyelvezetését a szemből. Ez segít megőrizni a szemek hosszabb ideig kenését.
Egy szó Verywellből
Bár a másodlagos Sjögren-szindrómára vagy az azt okozó elsődleges autoimmun betegségekre nincs gyógymód, a kezelés segíthet a tünetek enyhítésében és az életminőség javításában.
Tudjon meg minél többet a másodlagos Sjögren-szindrómáról, hogy tisztában legyen a lehetséges problémákkal és a súlyosbodó tünetekkel. Az orvos rendszeres nyomon követése és a korai kezelés szintén fontos a lehetséges szövődmények csökkentése és a kezelési eredmények javítása érdekében.
-for-rescuer-safety.jpg)
