Az akut promyelocytás leukémia (APL) áttekintése

Az akut promyelocytás leukémia (APL) az akut mielogén leukémia (AML) altípusa, a vérrák. Azt is hallhatja, hogy M3 AML néven emlegetik. Az Egyesült Államokban az APL az összes AML-eset 10-15% -át teszi ki.

Míg sok szempontból hasonló a többi altípushoz, az APL megkülönböztető jellegű és nagyon specifikus kezelési rendszerrel rendelkezik. Az APL kezelési eredményei nagyon jók, és ez a leukémia legjobban gyógyítható típusának számít. A gyógyulási arány akár 90% is.

Genetika és akut promyelocytás leukémia (APL)

A leukémia sejtek DNS-ben leggyakrabban megfigyelhető genetikai rendellenesség vagy mutáció a 15. és 17. kromoszóma közötti transzlokáció. Ez azt jelenti, hogy a 15. kromoszóma egy része megszakad, és kicserélődik a 17. kromoszóma egy részével. Ez a mutáció vezet olyan fehérje termeléséhez, amely a vérsejtek fejlődését a promyelocytás szakaszban „beragadja”, amikor a fehérvérsejtek nagyon fiatalok és éretlenek.

Mik azok a promielociták?

A promielociták olyan sejtek, amelyek az ilyen típusú fehérvérsejtek fejlődésében egy vonalba esnek, a "csecsemők" mieloblasztok vagy blasztok, a felnőttek pedig a myelocyták, amelyeket neutrofilnek, eozinofilnek, bazofilnek és monocitának neveznek. A promyelocytás leukémia sejtek összehasonlíthatók az emberi tinédzserekkel. Kicsit úgy néznek ki, mint a felnőttek, de nem tudnak munkát kapni, fizetni a számlákat, nem vezethetnek autót, és nem tudják ellátni a teljesen érett emberek napi funkcióit. Hasonlóképpen, a promielocitás vérsejtek túl fejletlenek ahhoz, hogy teljes mértékben érett fehérvérsejteket töltsenek be a testben.

Jelek és tünetek

Az APL-ben szenvedő betegek sok olyan tünetet mutatnak, mint az akut myelogenous leukémia (AML) más típusai. A leukémia jeleinek többsége annak a következménye, hogy a rákos sejtek „kiszorítják” a csontvelőt, és zavarják a normális, egészséges vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék termelését. Ezek a tünetek a következők:

• Alacsony energiával rendelkezik, vagy állandóan fáradtnak érzi magát
• Légszomj érzése a rendszeres tevékenységek során
• Sápadt bőr
• Megmagyarázhatatlan láz
• A vágások és zúzódások megnövekedett gyógyulási ideje
• Achy csontok vagy ízületek
• Nehézségek „leküzdeni” a fertőzéseket

Az AML ezen tünetei mellett az APL-es betegek más jellegzetes tüneteket is mutatnak. Gyakran:

• Súlyos vérzési problémái vannak, például zúzódások, orrvérzés, vér a vizeletben vagy a bélmozgás. Az APL-ben szenvedő lányok és nők szokatlanul súlyos menstruációs periódusokat észlelhetnek.
• Ugyanakkor gyakran előfordul kóros, túlzott véralvadás.

A leukémia tünetei nagyon homályosak lehetnek, és más, nem rákos állapotok jelei is lehetnek. Ha aggódik egészsége vagy egy szeretett személy egészsége miatt, mindig a legjobb, ha orvoshoz fordul.

Kezelés

Az akut promyelocytás leukémia (APL) kezelése nagyon különbözik az akut leukémia más típusaitól, ezért kritikus a megfelelő azonosítása.

A legtöbb APL-pácienst kezdetben all-trans retinsavval (ATRA), az A-vitamin speciális formájával kezelik. Az ATRA-terápia egyedülálló abban, hogy valójában a promyelocytás leukémia sejteket érik meg, kissé hasonlít arra, hogy a főiskolai diploma miként kényszeríti a kamaszokat a mi összehasonlítás a felnőtt szereppel (nos, legalább néha). A kezelés ezen szakaszát "indukciónak" nevezik.

Míg az ATRA az összes leukémia sejt érettségbe szorításával remisszióba kerülhet az APL-es betegeknél, a leukémia forrását nem képes meggyógyítani. Ennek eredményeként a kezelés hosszú távú eredményei javulnak, ha az orvosok valamilyen szokásos kemoterápiát adnak hozzá. A kezelés ezen arcát "konszolidációnak" nevezik.

A kemoterápia után az embereket gyakran legalább egy évig folytatják az ATRA-n, néha más gyógyszerekkel kombinálva. A kezelés ezen utolsó szakaszát "fenntartásnak" nevezzük.

Ha a leukémia nem reagál az ATRA-ra és a kemoterápiára, vagy ha visszatér, akkor az APL arzén-trioxiddal (ATO) is kezelhető.

Prognózis

Az APL kezelése az esetek döntő többségében sikeres.

Megbirkózás és támogatás

Annak ellenére, hogy az akut promyelocytás leukémia kiváló prognózissal rendelkezik, legalábbis a leukémia tekintetében, az "eljutás" nehézségekbe ütközhet és eláraszt. Keresse meg családját és barátait. Ne aggódjon, hogy életének ezen szakaszában segítségre van szüksége és segítségre van szüksége. Lehet, hogy meglepődsz, hogy ez nem csak neked segít, amikor mások segítenek, de boldogságot hoznak nekik is.

Szánjon időt a túlélés és a megküzdés megismerésére. Amikor a rákkezelés véget ér, az emelkedettség helyett sokan depressziósnak érzik magukat. A kezelés tartós mellékhatásai és a rák érzelmi hullámvasútján töltött idő elgondolkodtathatja, vajon valaha is normálisnak érzi-e magát. Kérjen segítséget, és ne csak fogadja el az "új normálisat". Sokat lehet tenni a rákot túlélők boldogulásának elősegítése érdekében. Ne felejtsük el, hogy időnként a rákból is származhat jó. Tanulmányok valójában azt mondják, hogy a rák jó módon változtatja meg az embereket, nemcsak rosszul.

Leukémia doktor beszélgetési útmutató

Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.

Küldje el magának vagy egy kedvesének.

Ezt az orvos-vita útmutatót a (z) {{form.email}} címre küldtük el.

Hiba történt. Kérlek próbáld újra.