A szőrsejtes leukémia egy ritka, lassan növekvő vérrák, amely évente mintegy 950 amerikait érint. A rák a B-sejtekben (limfociták) található, a fehérvérsejtek egyik típusában, amely a fertőzés ellen küzd. Az érintett sejtek „szőrösnek” tűnnek a citoplazma kiemelkedései miatt, amelyek a sejteket fodros külső határon adják. A kóros sejtek jellemzően behatolnak a csontvelőbe és a lépbe, ami alacsony keringő vérsejtek számát és lép megnagyobbodást vagy splenomegalia-t okoz.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Tünetek
A tünetek kombinációja gyakori azoknál az embereknél, akiknél szőrsejtes leukémiát diagnosztizálnak. A legtöbb embernek megnagyobbodott lépből eredő tünetei vannak (például teltség vagy kellemetlen érzés a hasban), vagy csökkent vérképből eredő tünetek (rendellenes vérzés / véraláfutás / alvadás vagy fertőzés). Láz, éjszakai izzadás, fáradtság és fogyás, az úgynevezett "alkotmányos tünetek" szintén lehetségesek.
A diagnózis során a tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- Fájdalom vagy teltség a has bal oldalán, a bordák alatt
- Teljes érzés étkezés nélkül vagy csak kis mennyiség elfogyasztása után
- Gyengeség
- Fáradtság
- Súlyosságú fertőzések
- Zúzódások vagy elszíneződés a bőr alatti vérzés miatt
Sok szőrsejtes leukémiában szenvedő ember telítettsége vagy kellemetlen érzése van a hasban megnagyobbodott lép vagy splenomegalia miatt. A lép tömegessé válhat, és néha akár fel is szakadhat, ami orvosi vészhelyzet.
Sok betegnek vagy véraláfutása és vérzése van az alacsony vérlemezkeszám miatt, vagy visszatérő fertőzések az alacsony fehérvérsejtszám miatt. Az alacsony vérkép gyengeséget és fáradtságot is okozhat.
Lehetséges, hogy szőrössejtes leukémia van, kevés tünet nélkül vagy anélkül.
Végül néhány embernek lényegében nincsenek tünetei, de egyébként is szőrsejtes leukémiát diagnosztizálnak náluk. Ez akkor fordulhat elő, ha a klinikus észreveszi a megnagyobbodott lépet, vagy amikor a laboratóriumok alacsony vérképet mutatnak valami másra végzett munka során.
Okoz
A szőrsejtes leukémia okait nem teljesen ismerjük. Mint minden rák esetében, úgy gondolják, hogy a genetikai mutációk is fontosak ennek a rosszindulatú daganatnak a kialakulásában. Az ionizáló sugárzásnak, a peszticideknek és a gazdálkodásnak való kitettség kiváltó tényezők lehetnek, de a cigarettafüst, az alkohol és az elhízás nem tűnik kockázati tényezőnek.
Diagnózis
A szőrsejtes leukémiát általában a csontvelő biopsziájával és a csontvelő folyékony részének mintavételével vagy egy csontvelő aspirátummal diagnosztizálják. A mintavételezett csontvelő szövetét elemezzük, hogy meghatározzuk a sejtek mikroszkópos megjelenését, az egyes sejttípusok számát és a fehérje markerek (CD markerek) jelenlétét vagy hiányát a sejtfelszínen.
Néhány olyan betegség, amely hasonló lehet a szőrös sejtes leukémiához:
- A szőrössejtes leukémia változatos formája
- Splenikus marginális zóna lymphoma
- Splenikus diffúz vörös pép kis B-sejtes lymphoma
- Mantle sejtes lymphoma
- Egyéb lép-limfómák
- Krónikus limfocita leukémia
- Prolimfocita leukémia
A szőrsejtes leukémia variánsformája egy ritka krónikus B-sejtes rosszindulatú daganat, amelyet korábban a szőrsejtes leukémia egyik altípusának gondoltak, de ma már a saját betegségének tekintik, különbözik a szőrsejtes leukémiától. A variáns kevésbé vesz részt a csontvelőben, és gyakran a fehérvérsejtek számának rendkívüli megemelkedésével jár, gyakran a szőrössejtes leukémiában tapasztalható alacsony vérkép nélkül.
Kezelés
Néhány ember szőrössejtes leukémiában szenved, semmilyen tünet nélkül. Ha Ön ebbe a kategóriába tartozik, akkor a diagnózis után hónapokig vagy akár évekig is várakozási és várakozási tervvel mehet, mielőtt kezelést igényelne. A betegség korábbi kezelése, ha nincsenek tünetei vagy egyéb indikációi a kezelésre, nem mutat be semmilyen előnyt.
A kezelés azonban általában szükséges, és a szakmai szervezetek és a konszenzusos csoportok számos problémát vagy tünetet azonosítottak, amelyek jelzik a kezelés szükségességét, beleértve a következőket:
- Láz, éjszakai izzadás, túlzott fáradtság, megmagyarázhatatlan fogyás
- Ismétlődő fertőzés
- Alacsony vörösvértestszám
- Alacsony vérlemezkeszám
- Fokozatosan növekvő fehérvérsejtszám vagy a nyirokcsomók duzzanata
Ha fertőzése van, akkor azt a szőrsejtes leukémia kezelése előtt kezelni kell, mert a szőrsejtes leukémia kezelése elnyomja az immunrendszert.
A szőrsejtes leukémia modern terápiája nem hoz gyógyulást, de enyhíti a tüneteket, és lehetővé teszi az emberek számára, hogy a normális életkort elérjék. A legtöbb embernek tartós remissziói lehetnek, majd további terápia következik be, amikor visszaesés következik be.
Purin analógok: kladribin vagy pentosztatin
A szőrsejtes leukémia kezelése általában a purin analógjaként ismert gyógyszerek egy csoportjával kezdődik, mint például a kladribin vagy a pentosztatin. Ha teljes választ kap, akkor azt javasoljuk, hogy addig tartsanak megfigyelés alatt, amíg nem jelzik a további kezelést.
A teljes válasz a vérkép transzfúzió nélküli normalizálása, a szőrsejtes leukémia sejtek hiánya csontvelő biopsziával és perifériás vérmintával, csökkentett lépméret fizikai vizsgálattal és a betegség tüneteinek hiánya.
Egyéb opciók
Ha vannemkezdetben teljes választ adott a pentosztatinra vagy a kladribinra, a korabeli irányelvek azt sugallják, hogy fontolóra vehet egy klinikai vizsgálatot, amelyben purin analógot rituximabbal, alfa-interferonnal, önmagában rituximabbal vagy vemurafenibel vizsgálnak.
A relapszusos betegség kezelése attól függ, hogy milyen típusú remisszió volt a kezdeti terápia során. Ha több mint két év múlva visszaesik, miután teljes választ adott a kezdeti purin-analóg kezelésre, a korabeli irányelvek azt mutatják, hogy hasznára válhatújrakezelésugyanazzal a purin analóggal vagy egy alternatív purin analóg kezeléssel, rituximabbal vagy anélkül. Önmagában a rituximab tekinthető olyan lehetőségnek, amely nem képes purin analógot kapni.
Ha rendelkezésre áll, klinikai vizsgálatot lehet fontolóra venni a betegség relapszusában szenvedő betegek esetében a kezdeti terápiára adott teljes válasz elérését követő két éven belül, és a második vonalbeli terápiát követően progresszív betegségben szenvedők esetében.
Alternatív purin analóg kezelés rituximabbal vagy anélkül, alfa-interferonnal, önmagában a rituximabbal (ha nem képes purin-analógot kapni) vagy a vemurafenib, a kezdeti terápiára adott teljes válasz elérése után két éven belül a betegség relapszusában szenvedő betegek lehetőségeként is szerepelnek.
Az irányelvek szerint az ibrutinib, a vemurafenib (rituximabbal vagy anélkül) vagy a moxetumomab pasudotox megfelelő megoldás, ha a betegség előrehalad a második vonalbeli terápia után.
Egy szó Verywellből
A szőrsejtes leukémia ritka betegség, ami azt jelenti, hogy a nagyszámú beteggel végzett vizsgálatok nagyobb kihívást jelentenek az orvostudományi szakirodalomban történő elvégzésre és megtalálásra, így időnként előfordulhat, hogy nincsenek olyan adatok, amelyekre a kezelési döntés. Például nincs olyan tanulmány, amely a kladribint és a pentosztatint hasonlítaná össze annak megállapítására, hogy e purin-analógok egyike jobb-e a másiknál a szőrsejtes leukémiában szenvedő betegeknél.
Mindazonáltal egy ritka betegség esetén a szőrsejtes leukémia manapság meglehetősen gyógyítható, és sok ebben a rákban szenvedő ember számíthat arra, hogy hosszú remisszióval, teljes életet él. Ha a visszaesés bekövetkezik, sokféle utat lehet elérni, beleértve egyes esetekben az újbóli kezelést a kezdeti terápiával, másokban pedig az újabb szereket.
