A frontotemporális demencia (FTD) egyfajta demencia, amelyet gyakran Pick-kórnak neveznek. Felöleli a viselkedést, az érzelmeket, a kommunikációt és a megismerést befolyásoló rendellenességek csoportját. Az FTD-hez használt egyéb nevek a következők:
- frontotemporális degeneráció
- frontális temporális demencia
- Pick komplexusa
- frontotemporális lebeny degeneráció
- frontális demencia
Az FTD-ben az agy frontális és temporális lebenye érintett, és atrófia (zsugorodik). Az FTD általában viszonylag fiatalokat (50–60 év közöttieket) sújt, de a 21 évesnél fiatalabbaknál és a 80-as évek végén olyan idős embereknél is megállapították. Az FTD eseteinek körülbelül 60% -a 45 és 64 év közötti ember.
Arnold Pick először 1892-ben azonosította az agy kóros tau-fehérje gyűjteményeit (az úgynevezett Pick-testeket). Pick testei az FTD egyes típusaiban vannak jelen, és csak boncolás során láthatók mikroszkóp alatt.
Thanasis Zovoilis / Getty Images
Típusok
Négy rendellenesség tartozik az FTD kategóriába:
- Viselkedési variáns Frontotemporális demencia: Ahogy a név is utal rá, az FTD viselkedési variáns jelentősen befolyásolja a viselkedést, társadalmilag nem megfelelő interakciókat és érzelmeket okozva.
- Elsődleges progresszív afázia: Az ilyen típusú FTD elsődleges összetevőjebeszédzavar, amely a nyelvi képességek romlására utal. Ez egyaránt befolyásolhatja a kommunikáció és a megértés képességét.
- Progresszív szupranukleáris bénulás: A szupranukleáris bénulás befolyásolja az egyensúlyt és a mozgást, valamint a kognitív képességeket. Külön tünet a károsodott szemmozgás.
- Kortikobázis degeneráció: A kortikobázis degeneráció tünetei gyakran izomgyengeségként és remegésként jelentkeznek, és általában csak a test egyik oldalán kezdődnek. A memória és a viselkedés problémái is kialakulnak e rendellenesség előrehaladtával.
Tünetek
Viselkedésbeli változások: Az FTD-ben szenvedők gyakran társadalmilag nem megfelelő viselkedést mutatnak, például tapintatlan megjegyzések, a belátás vagy az empátia hiánya, a figyelemelterelés, a szex iránti fokozott érdeklődés vagy az étkezési preferenciák jelentős változásai. Mások rossz higiéniával, ismétlődő megjegyzésekkel vagy viselkedéssel, alacsony energiával és rossz motivációval rendelkeznek. Lehet nekik alapos vagy tompa hatás, ami azt jelenti, hogy arcukon alig vagy egyáltalán nem jelenik meg érzelem, beleértve a szomorúságot, az örömöt vagy a haragot.
Kommunikációs változások: Az FTD gyakran befolyásolja a kommunikáció képességét mindkettőbenkifejező beszéd(a szavak használatának képessége az önkifejezéshez) ésbefogadó beszéd(a beszéd megértésének képessége). Az egyének nehezen találják meg a megfelelő szót, mondják, nagyon tétován és lassan beszélnek, nehezen tudnak pontosan olvasni és írni, és nem tudnak értelmes módon mondatokat alkotni.
Mozgásváltozások: Az FTD gyakran befolyásolja a mozgás és más motoros cselekvések irányításának képességét. Az FTD-ben szenvedők gyakran eleshetnek, vagy nem kívánt kar- és lábmozgásuk vagy remegésük lehet.
Érdekes módon az ember emlékezete és a körülötte lévő tér megértése gyakran viszonylag sértetlen marad, különösen a korábbi szakaszokban.
Hogyan különböznek az FTD és az Alzheimer-kór
Az Alzheimer-kórban a tipikus kezdeti tünetek a rövid távú memóriazavar és a nehéz tanulni valami újat. Az FTD-ben a memória kezdetben általában sértetlen marad; a korai tünetek közé tartozik a megfelelő társas interakciók és érzelmek nehézsége, valamint néhány nyelvi kihívás.
Az FTD és az Alzheimer-kór abban is különbözik, hogy az agy hogyan hat fizikailag. Az FTD főleg az agy frontális és temporális lebenyét érinti; míg az Alzheimer-kór korai stádiumban befolyásolja az időbeli lebenyeket, de progresszióval az agy legtöbb területére hatással van.
Az FTD fiatalabb egyéneket is megcéloz. Az FTD megjelenésének átlagos életkora körülbelül 60 éves. Míg néhány embernek korán megjelenő Alzheimer-kórja van, a betegek többsége 65 év feletti, és sokuk jóval a 70-es vagy 80-as éveiben jár.
Okoz
Az FTD oka nem ismert. Míg az FTD eseteinek többsége véletlenül fejlődik ki, a genetika bizonyos esetekben szerepet játszik. Az esetek körülbelül 10% -a egyetlen gén változására vezethető vissza. Ez a génmutáció közvetlenül öröklődik, ami azt jelenti, hogy ha édesanyád vagy apád rendelkezik az FTD specifikus génjével, akkor 50% esélyed van az FTD kialakulására.
Az FTD-vel diagnosztizált emberek további 20-40% -ának van olyan családi kapcsolata, ahol két vagy több generációnál több rokonnál diagnosztizálták FTD-t.
Diagnózis
Az Alzheimer-kór diagnosztizálásához hasonlóan egyetlen teszt sem képes az FTD diagnosztizálására. A betegek jellemzően képalkotó teszteken esnek át, például MRI vagy PET vizsgálat, kognitív tesztek a memória és a nyelvi képességek mérésére, fizikai mozgás tesztek, esetleg gerincvelés és néhány vérvizsgálat. A diagnózist úgy állítják össze, hogy összegyűjtik ezeknek a teszteknek az összes eredményét, kizárva más okokat, például a B12-vitamin hiányát vagy a fertőzéseket, és összehasonlítva a tüneteit az FTD más eseteivel. Fontos, hogy az FTD-t és más típusú demenciát ismerő neurológus részt vegyen ebben az értékelésben, mivel az FTD bizonyos aspektusai más rendellenességeket utánoznak.
Kezelések
Nincs olyan gyógyszer, amely ezt a típusú demenciát célozza, ezért a kezelés célja a tünetek lehető legnagyobb mértékű ellenőrzése. Az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak fel, amelyeket gyakran használnak Parkinson-kór mozgásproblémáira, beleértve a Carbidopa / levodopa (Sinemet) gyógyszert. Néha az FTD viselkedését antipszichotikus gyógyszerekkel kezelik, ha a nem gyógyszeres megközelítések hatástalanok.
Az antidepresszáns gyógyszerek, különösen a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k), némi előnyt mutattak az FTD rögeszmés vagy kényszeres viselkedésének némelyikében. Egyes orvosok olyan gyógyszereket is előírnak, amelyeket általában Alzheimer-kórban szenvedő betegeknek adnak, beleértve a kolinészteráz inhibitorokat is. A kutatás azonban még nem mutatta egyértelműen, hogy ezek a gyógyszerek hatékonyak-e az FTD szempontjából.
A foglalkozási és fizikoterápia a betegek javát is szolgálhatja, ha elősegíti a motoros és mozgási képességek romlásának fenntartását vagy lassítását, míg a beszédterápia néha segíthet kommunikációs hiányosságok esetén.
Elterjedtség
Az összes demencia körülbelül 10-20% -a FTD, ami becslések szerint 50-60 000 amerikai. Az FTD az egyik leggyakoribb demencia típus a 65 évesnél fiatalabb felnőtteknél, és gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
Prognózis
Az FTD prognózisa gyenge. A várható élettartam a diagnózis után két és 20 év között mozog, a progresszió sebességétől és más betegségek jelenlététől függően. Az FTD nem okoz halált, de megnehezíti más betegségek és fertőzések elleni küzdelmet.
Egy szó Verywellből
A frontotemporális demencia egyfajta demencia, amely általában nem olyan közismert, mint az Alzheimer-kór. Annak megértése, hogy ez milyen hatással lehet Önre vagy kedvesére, előkészítheti Önt arra, hogy mire számítson, és hogyan lehet a legjobban megbirkózni a hatásaival.
