A differenciálatlan kötőszöveti betegség (UCTD) és a kevert kötőszöveti betegség (MCTD) olyan állapotok, amelyek némi hasonlóságot mutatnak más szisztémás autoimmun vagy kötőszöveti betegségekkel, de vannak különbségek, amelyek különbséget tesznek bennük. Ha a megnevezett autoimmun betegségek kritériumai nem teljesülnek, a feltételt UCTD-ként határozzák meg.
5 nevezett autoimmun kötőszöveti betegség van. Osztályozásuk a tünetek kombinációja, a fizikai vizsgálati eredmények és az antitestvizsgálat alapján történik.
Ők:
- Rheumatoid arthritis
- Sjögren-szindróma
- Szisztémás lupus erythematosus
- Scleroderma
- Gyulladásos myopathia
Ha egynél több autoimmun kötőszöveti betegség besorolási kritériumait teljesíti, ezt átfedési szindrómának nevezik. Az MCTD egy specifikus átfedési szindróma, amelynek jellemzői a szisztémás lupus erythematosus, a szkleroderma és az RNP ellenanyagok elleni gyulladásos myopathia.
BSIP / UIG / Getty Images
A differenciálatlan kötőszöveti betegség jellemzői
Ha Önnek UCTD-je van, tünetei lehetnek, például ízületi fájdalom, laboratóriumi vizsgálatok eredményei, például pozitív ANA, vagy a szisztémás autoimmun betegség egyéb jellemzői.
Az UCTD jellegzetes tünetei közé tartozik az ízületi gyulladás, az arthralgia, a Raynaud-jelenség, a leukopenia (alacsony fehérvérsejtszám), kiütések, alopecia, szájüregi fekélyek, szemszárazság, szájszárazság, alacsony fokú láz és fényérzékenység. Jellemzően nincs neurológiai vagy vese érintettség, és a máj, a tüdő és az agy általában nem érintett. Az ebben a betegségben szenvedő emberek körülbelül 80% -ának van antitest-tesztje, amely pozitív anti-Ro vagy anti-RNP autoantitestekre. A
Az UCTD-vel diagnosztizáltak körülbelül egyharmada remisszióba esik, és körülbelül egyharmada fenntartja az UCTD enyhe lefolyását. Úgy gondolják, hogy azoknak a 30% -a, akiknél kezdetben UCTD-t diagnosztizálnak, egy meghatározott kötőszöveti betegség végleges diagnózisáig jut.
Az UCTD diagnosztizálása és kezelése
Az UCTD diagnosztikai folyamatának részeként teljes kórtörténet, fizikális vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek az egyéb reumás betegségek lehetőségének kizárásához. A kezelés jellemzően a tünetek kezelésére irányul.
Az UCTD kezelése általában fájdalomcsillapítók és nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) kombinációjából áll a fájdalom kezelésére és a helyi kortikoszteroidok kezelésére a bőrre és a nyálkahártyára gyakorolt hatások kezelésére. Néha a Plaquenil (hidroxi-klórokin) egy betegségmódosító reumavédő gyógyszert (DMARD) alkalmazzák. Ha a javulás nem elegendő, alacsony dózisú orális prednizont adhatunk rövid időre.
A metotrexát lehet alternatíva a nehezen kezelhető UCTD esetekben. Általában nem alkalmaznak nagy dózisú kortikoszteroidokat, citotoxikus gyógyszereket (pl. Cytoxan) vagy más DMARD-okat (például Imuran).
Alsó vonal
Az UCTD prognózisa meglepően jó. Alacsony a jól definiált kötőszöveti betegség kialakulásának kockázata, különösen azoknál a betegeknél, akiknél az UCTD változása 5 éven át vagy annál tovább folytatódik.
A legtöbb esetben enyhe marad, és a tüneteket általában anélkül kezelik, hogy nagy igénybevételű immunszuppresszánsokra lenne szükség.