Bevezetés a Guillain-Barre-szindrómába

A Guillain-Barré-szindróma (ejtsd: Geel-on vagy néha Gee-yon Barr-ay) olyan rendellenességek csoportjára utal, amelyek általában izomgyengeséghez, érzékszervi veszteséghez, dysautonomiákhoz vagy a három valamilyen kombinációjához vezetnek.

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) a perifériás idegrendszer autoimmun rendellenessége, vagyis a test saját immunrendszere az agyon és a gerincvelőn kívüli idegeket támadja meg. Nem gyakori, 100 000 emberből csak egyet vagy kettőt érint.

Hogyan működnek rendesen az idegsejtek

Annak megértése érdekében, hogy Guillain-Barré hogyan károsítja az idegrendszert, fontos egy kicsit megérteni, hogy az idegsejtek hogyan működnek normálisan. A perifériás idegsejt teste a gerincvelőben vagy annak közelében fekszik.

Az ideg jelek küldésével kommunikál egy hosszú, vékony nyúlványon, amelyet axonnak hívnak. Ezek az axonok továbbítják a jeleket az idegsejt testéből az izmokba annak érdekében, hogy az izmok összehúzódjanak, és az érzékszervi receptorokból jeleket küldjenek a sejttestbe annak érdekében, hogy érezhessük magunkat.

Hasznos lehet úgy gondolni, hogy az axon egyfajta vezeték, amely elektromos impulzusokat küld a test különböző területeire vagy onnan. A huzalokhoz hasonlóan a legtöbb axon jobban működik, ha szigetelés veszi körül őket.

Az elektromos vezetékeket bevonó gumibevonat helyett sok axont tekercselnek mielinbe. A mielint az ideg axonját körülvevő glia támogató sejtek alkotják. Ezek a gliasejtek védik és táplálják az axont, valamint elősegítik az utazó elektromos jel felgyorsítását.

Míg egy nem myelinizált axonhoz az ionok be- és kiáramlása szükséges az axon teljes hosszában, addig a mielinált axonok csak azt követelik meg, hogy az ideg ezt a kiválasztott pontokon tegye meg. Ezeket a pontokat csomópontoknak nevezzük, ahol a mielinben vannak törések, hogy az ionok áramolhassanak. Lényegében ahelyett, hogy az axon teljes hosszát bejárná, az elektromos jel gyorsan csomópontról csomópontra ugrik, és gyorsítja a dolgokat.

Hogyan alakul ki a Guillain-Barré-szindróma

A Guillain-Barré-szindrómát a test immunrendszere okozza, hogy megtámadja a perifériás idegeket. Az a tény, hogy a szindróma általában fertőzés után (vagy rendkívül ritkán, immunizálás után) jelentkezik, arra gyanakodott bennünket, hogy molekuláris szinten egyes fertőző ágensek az idegrendszer részeinek tűnnek.

Ez az immunrendszer tévedését okozza a perifériás idegek azonosságában, azt gondolva, hogy az ideg egyes részei fertőzésnek számítanak. Ennek eredményeként az immunrendszer antitesteket bocsát ki, amelyek megtámadják a perifériás idegeket.

Az, hogy a Guillain-Barré-szindróma hogyan hat az egyénre, attól függ, hogy az antitestek hol támadják meg az ideget. Emiatt Guillain-Barré-t talán leginkább olyan rendellenességek családjának gondolják, amelyek különféle problémákat okozhatnak.

Az akut gyulladásos demielinizáló polineuropátia (AIDP) a Guillain-Barré leggyakoribb altípusa, és erre gondol a legtöbb orvos, amikor a „Guillain-Barré” kifejezést használják. Az AIDP-ben az antitestek nem közvetlenül támadják az idegsejteket, hanem károsítják az ideg axonját körülvevő glia-támogató sejteket.

Jellemzően ez érzékszervi változásokhoz és gyengeséghez vezet, amelyek a lábujjakban és az ujjhegyekben kezdődnek, és felfelé terjednek, és napok-hetek alatt súlyosbodnak. A Guillain-Barré-val szenvedők mély fájdalmas fájdalmaktól szenvedhetnek a legyengült területeken és a hátukon is.

A Guillain-Barré legtöbb formájához hasonlóan az AIDP-ben is a test mindkét oldalát egyformán érintik. Míg az AIDP a Guillain-Barré leggyakoribb típusa, sok más is létezik. Ide tartoznak a következők.

Akut motoros és szenzoros axonális neuropátia (AMSAN)

Az AMSAN-ban az antitestek közvetlenül az axont károsítják a mielinhüvely helyett. Ezt úgy teszik, hogy megtámadják azokat a csomópontokat, ahol a mielin megszakad, hogy lehetővé tegyék az elektromos jelet terjesztő ioncserét. Az AMSAN nagyon agresszív lehet, a tünetek néha egy-két nap alatt teljes bénulássá válnak. Ezenkívül az AMSAN-ból való felépülés akár egy évet is igénybe vehet. A teljes gyógyulás helyett nem ritka, hogy az AMSAN-ban szenvedőknek tartós problémái vannak, például ügyetlenség vagy ujjzsibbadás.

Akut motoros axonális neuropátia (AMAN)

Az AMAN-ban csak a mozgást kontrolláló idegek érintettek, így nincs zsibbadás. Az emberek általában gyorsabban és teljesebben gyógyulnak meg az AMAN-ból, mint a Guillain-Barré egyéb formái.

Miller-Fisher variáns

A Guillain-Barré leginkább akkor aggódik, amikor megváltoztatja a légzésünket vagy a légutunk védelmét. A Guillain-Barré Miller-Fisher változatában először az arcot és a szemet támadják meg. A torokizmok kontrolljának elvesztése lehetetlenné teheti a lenyelést anélkül, hogy étel vagy nyál kerülne a tüdőbe, növelve a tüdőfertőzések és a fulladás kockázatát. Míg a Guillain-Barré minden formája szoros megfigyelést igényel, hogy kiderüljön, szükség lehet-e a páciens intubálására vagy mechanikus lélegeztetésre, a Miller-Fisher variáns különös figyelmet igényel.

Akut panutonómiai neuropátia

A Guillain-Barré legtöbb fajtája valamilyen módon befolyásolja az autonóm idegrendszert, ami elveszíti az olyan funkciók irányítását, mint az izzadás, a pulzus, a hőmérséklet és a vérnyomás.

Az akut panautonomikus neuropathia ritka típus, amelyben a mozgás és az érzés érintetlen marad, de az autonóm funkciók elvesznek. Ez könnyedséghez, szívritmuszavarokhoz és még sok máshoz vezethet.

A Guillain-Barré leggyakoribb tünete a fokozatos erővesztés, amely néha magában foglalja az érzékelés és az autonóm kontroll elvesztését. Míg a legtöbb perifériás neuropathia hónapok vagy évek alatt súlyosbodik, Guillain-Barré napok és időnként órák alatt változik.

Mivel Guillain-Barré olyan súlyos gyengeséghez vezethet, hogy egy szenvedő ember még önmagától sem tud lélegezni, ezért fontos, hogy mielőbb kapjon segítséget, ha észreveszi ezeket a tüneteket.