Mi a fiatalkori myositis?

A fiatalkori myositis (JM) 18 éven aluliakat érinti. A JM izomgyulladásokat és bőrkiütéseket okoz. Ezek a tünetek a bőr alatt és az izmokban lévő erek folyamatos gyulladásának és duzzadásának következményei.

Itt van, amit tudnia kell a fiatalkori myositisről, beleértve a lehetséges okokat, típusokat, jeleket és tüneteket, a diagnózist és a kezelést.

A fiatalkori myositis típusai

A JM leggyakoribb formája a fiatalkori dermatomyositis (JDM). A fiatalkori polimiozitisz (JPM) gyermekeknél is előfordulhat, de sokkal ritkább. A jóindulatú akut gyermekkori myositis, más néven vírusos myositis, szintén befolyásolhatja a gyermekeket.

A Myositis Foundation szerint a fiatalkori myositis minden millió gyermekből 2–4-et érint, a lányokat gyakrabban, mint a fiúkat.

A fiatalkori dermatomyositist a gyengeséghez vezető proximális izomgyulladás jellemzi. Hatással lehet az erekre is. A betegség évente egymillió gyermekből hármat érint. A legtöbb gyermekkori eset öt és tíz éves kor körül kezdődik, és a lányokat kétszer olyan gyakran, mint a fiúkat.

A fiatalkori polimiozitist a gyengeséghez vezető proximális izomgyulladás is jellemzi. Több testrendszert is érinthet, beleértve az emésztőrendszert, a szívet és a tüdőt. A JPM ritka, a JM előfordulásának kevesebb mint 5% -át teszi ki. Általában kora gyermekkorban alakul ki, és gyakoribb a lányoknál.

A jóindulatú akut gyermekkori myositis általában az iskoláskorú gyermekeket érinti, 100 000 gyermekre számítva 2,6 eset fordul elő. Gyakran megfigyelhető az influenzából vagy más légúti fertőzésből felépülő gyermekeknél. Az orvosok nem tudják, hogy az izomtüneteket a vírus vagy a szervezet immunrendszerének vírusra adott reakciója okozza-e.

A fiatalkori myositis tünetei

A tünetek a fiatalkori myositis típusától függően változnak.

Fiatalkori Dermatomyositis

Korán a JDM a következő tünetek egy részét vagy mindegyikét okozhatja:

• Láz
• Könnyen elfárad
• Motiváció hiánya
• A fizikai tevékenységek típusának vagy számának csökkenése
• Étvágytalanság és fogyás
• Fojtás evéssel vagy ivással
• Izomfájdalom a normál aktivitás alatt és után
• Izomérzékenység
• Nehézség ülő helyzetből emelkedni
• Nehézség a napi tevékenységek elvégzésében, mint például a hajmosás

Mire a szülő beviszi gyermekét a gyermekorvoshoz, a gyermeknél már kialakult egy bőrkiütés és izomgyengeség.Az izomfájdalom és a gyengeség általában lassan kezdődik.

A bőrkiütés néhány héttel az izomtünetek megjelenése után jelentkezik. A gyermekorvos nem biztos, hogy korán felismeri a betegséget. Valójában a gyermek hónapokig eljuthat a tünetekkel, mielőtt a diagnózist felállítanák.

A bőrkiütés és az izomgyengeség tünetei a kis erek erek gyulladásából származnak, és az emésztőrendszer is érintett lehet.

A JDM tünetei enyhék vagy életveszélyesek lehetnek. Van, amikor a gyermek remissziót tapasztalhat - enyhe vagy semmilyen tünet nélküli időszak. A JDM súlyos tünetei közé tartozik az ízületi fájdalom és merevség, kontraktúrák, fekélyek és kalciumlerakódások.

Bőrkiütés

A bőrkiütések lassan jelentkeznek. A szülő ezeket észreveheti gyermeke szemhéján vagy arcán. A szemhéjak duzzadtak; ez a tünet az allergia téves diagnózisát eredményezheti.

Piros száraz bőrfoltok jelennek meg a csülökön, valamint a könyök és a térd felett. Ezt a fajta kiütést tévesen diagnosztizálják ekcémaként.A kiütés fényérzékeny és rendkívül viszkető.

Izomgyengeség és fájdalom

A JDM által leggyakrabban a nyak, a váll, a csípő, a has és a felső láb körüli izmok vannak. Az izmok fokozatosan gyengék és fájdalmasak.

A közös mozdulatok - például a lépcsőzés - nehezebbé válnak, és gyermeke panaszkodhat, hogy fájnak az izmai. Gyermekének is kevesebb energiája lehet.

A JDM súlyos eseteiben a légzésért és a nyelésért felelős izmok érintettek lehetnek. Ez azt jelenti, hogy a gyermek fulladást tapasztalhat az evéssel, vagy könnyen elduzzadhat. A JDM a hang rekedté válását is okozhatja.

Azonnal hívja gyermeke orvosát, ha ezek közül bármelyik súlyos tünetet észleli.

Ízületi fájdalom és merevség

Gyermeke panaszkodhat vörös, fájó, merev és fájdalmas ízületekről. Ez a fajta gyulladás kezelhető kezeléssel, és általában nem okoz súlyos ízületi károsodást.

Vállalkozások

A kontraktúra olyan állapot, amely az ízületek, az izmok, az inak megrövidülését és megkeményedését okozza, és / vagy más problémákat okoz, gyakran deformálódást okozva. Ez a JDM esetén előfordulhat a kezelés korai szakaszában és közben is.

Amikor az izmok meggyógyulnak, hegesedés léphet fel, de a fizikoterápiás program korai szakaszán végzett nyújtási gyakorlatok csökkenthetik a kontraktúrák kockázatát.

Fekélyek

A bőr és a gyomor-bélrendszeri fekélyek kialakulhatnak a JDM-ben, de ezek nem fordulnak elő gyakran. Ezeket az ereket körülvevő szövetek lebomlása okozza, amikor a szövet nem rendelkezik elegendő keringéssel.

Ha gyermekénél bőrfekély alakul ki - függetlenül attól, hogy milyen kicsi -, azonnal szóljon gyermeke orvosának. Erős hasi fájdalmat vagy véres székletet is azonnal jelenteni kell.

Kalcium betétek

Néhány gyermek a JDM-ben kalcium-lerakódásokat - más néven kalciumcsomókat - alakíthat ki a bőre alatt és az izmaiban. Ezek különböző méretűek, és szilárd, apró kavicsnak érzik a bőrt.

Ezek a csomók izommozgási problémákat okozhatnak, vagy áttörhetik a bőrt és lefolyhatnak. Forduljon gyermeke orvosához, ha egy csomó fáj vagy elfolyik.

Fiatalkori polimiozitisz

A JPM krónikus izomgyulladás, gyengédség és gyengeség jellemzi, amely magában foglalja a vázizmokat - az izmokat az inak csatolják a csontokhoz, és amelyek a testrészek mozgását eredményezik.

A JPM befolyásolja a test mindkét oldalát, és megnehezítheti a legegyszerűbb mozgásokat, például az autóból való kiszállást. Néha a disztális izmokat a JPM befolyásolja - ezek a mellkastól és a hastól távolabb eső izmok, beleértve az alsó karokat, a kezeket, az alsó lábszárakat és a lábakat.

A JPM súlyosabb tünetei a következők:

• Légszomj
• Nyelési problémák
• Hangváltások
• Kalcium lerakódik az izmokban
• Lázak
• Fogyás
• Ízületi fájdalom és merevség
• Krónikus fáradtság
• Szívritmuszavarok (rendellenes szívritmusok)

Jóindulatú akut gyermekkori myositis

Vírusos myositisnek is nevezik, a jóindulatú akut gyermekkori myositis egy enyhe és korlátozott hirtelen kialakuló állapot, amely az alsó végtag fájdalmát okozza egy vírusos betegség alatt vagy után. A tünetek közé tartozik a lábujjhegyi járás, az izomfájdalom vagy a járás megtagadása (fájdalom miatt) és az alsó végtag fájdalma, amely napok alatt megszűnik.

Okoz

A myositis okai gyermekeknél hasonlóak a felnőttekéihez. De függetlenül attól, hogy milyen típusú myositis van a gyermekben, történik valami, ami az immunrendszert megtámadja saját egészséges izomszövete ellen.

Az immunrendszer válaszát kiváltó események közé tartoznak a fertőzések, gyulladásos állapotok, gyógyszerek, sérülések és a rabdomiolízis nevű állapot.

Fertőzések

A vírusok, mint például az influenza és a nátha, már régóta kapcsolódnak a myositishez.

Gyógyszerek

Számos különböző gyógyszer okozhat átmeneti izomgyulladást és károsodást. Bár ez sokkal ritkábban fordul elő gyermekeknél - az izomgyulladást okozó gyógyszerek miatt, és általában nem írják fel a gyermekeket -, a myositist leggyakoribb gyógyszerek a koleszterinszint csökkentő gyógyszerek, az úgynevezett sztatinok.

A myositis közvetlenül az új gyógyszer megkezdése után, vagy a gyógyszer hónapokig vagy évekig tartó szedése után jelentkezhet. Két gyógyszer kölcsönhatásának eredményeként is előfordulhat. A gyógyszerek által okozott súlyos myositis ritka.

Sérülés

Néha az erőteljes testmozgás izomfájdalomhoz és gyengeséghez vezethet, amely órákig vagy napokig tarthat. A gyulladás általában a tettes. A sérülés vagy a testmozgás utáni myositis tünetei általában pihenéssel és idővel gyorsan megszűnnek.

Rabdomiolízis

Ez az állapot ismert arról, hogy az izmok gyorsan lebomlanak, ami izomfájdalmat, gyengeséget és gyulladást eredményez. Rabdomiolízissel összefüggő gyermekkori myositisről számoltak be, de ezek az esetek ritkák.

Diagnózis

A gyermekkori myositis diagnózisát ugyanúgy állapítják meg, mint egy felnőtt diagnózist, kezdve az anamnézistől és a fizikai vizsgálattól.

Kórtörténet

Gyermekének orvosa megkérdezi a gyermek általános egészségi állapotát, beleértve a gyermek orvosi és családi kórtörténetét is. A gyermek orvosa felkérheti a gyermeket, hogy írja le tüneteit, ideértve a gyengeség és a fájdalom pontos helyét, és hogy ezek mennyi ideig tartottak.

A gyermekorvos arra is kíváncsi lehet, hogy bizonyos dolgok - például az étel, a tevékenység és az időjárás - javítják vagy súlyosbítják-e a tüneteket, vagy a gyermek fertőzésben vagy betegségben szenvedett-e a tünetek megjelenésekor.

Fizikális vizsgálat

A gyermekorvos megvizsgálja a gyermek bőrét és teszteli izomerejét. Meg akarják tudni, hogy bizonyos tevékenységek nehézek-e az izomgyengeség miatt. Ez magában foglalná az olyan tevékenységeket, mint a lépcsőn való járás és a karok fejen történő emelése.

Tesztelés és képalkotás

A kórtörténet és a fizikai vizsga mellett a gyermek orvosa kérhet vizsgálatot, beleértve:

Vérvizsgálatok: A vérminta bizonyos izomenzimeket kereshet a vérben a gyulladt izomszövetből, valamint specifikus antitesteket, amelyek hozzájárulnak az izomgyulladáshoz és gyengeséghez.

Képalkotás: A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) már korán felismerheti az izomzat gyulladásszintjét, és meghatározhatja a gyulladás előfordulási helyét. Elektromiogram (EMG) készíthető bármilyen ideg- vagy izomkárosodás felkutatására. Egy másik fontos modalitás az FDG PET CT, amely nukleáris képzelő technikákat alkalmaz.

Izom- és bőrbiopsziák: A biopszia a leghatározottabb módszer a myositis betegség minden típusának diagnosztizálására. Amikor a myositis által érintett izom- vagy bőrszövetet mikroszkóp alatt vizsgálják, gyulladásos sejtek láthatók, amelyek körülveszik és károsítják a bőr vagy az izmok apró ereit.

Egyéb diagnosztikai tesztek: Más vizsgálatok elvégezhetők a myositis diagnózisának megerősítésére vagy más olyan állapotok szabályozására, amelyeknek hasonló tünetei lehetnek.

Kezelés

A JM-re nincs gyógymód, de az állapot kezelhető. A kezelések csökkenthetik vagy megszüntethetik a tüneteket, és elősegíthetik gyermeke aktív és egészséges életét. És a felnőttkori nyomon követés kutatása szerint a JM-vel diagnosztizált embereknek általában kedvező eredményei vannak, még abban az esetben is, amikor a betegséggel összefüggő károk bekövetkeztek.

A JM kezelésének célja az izomgyulladás és -károsodás csökkentése, az izomerő fenntartása és javítása, a fájdalom kezelése és a betegség egyéb tüneteinek kezelése.

A másik cél az, hogy segítsen gyermekének megtanulni együtt élni a JM-mel. Gyermeke kezelőorvosa a családjával együttműködve megtalálja gyermekének a legjobb tervet. A kezelés magában foglalja a gyógyszeres kezelést, a fizikoterápiát és az oktatást.

Gyógyszer

Néhány általános gyógyszer a JM kezelésére:

Kortikoszteroidok: Ezek a gyógyszerek a miozitisz első vonalbeli kezelését jelentik, és lassítják a test autoimmun válaszát, ami gyulladás és fájdalomcsökkentéssé és jobb izomerővé válik. A szteroidok adhatók orálisan, injekció formájában vagy intravénásan (közvetlenül a vénába). Az adagolás és a kezelés időtartama a tünetek súlyosságától függ.

Immunszuppresszánsok: Az immunszuppresszánsok, mint például a metotrexát, azatioprin és a ciklosporin, az immunrendszer csendesítésére szolgálnak. Adhatók önmagukban vagy hidroxi-klorokin (malária elleni gyógyszer) és mikofenolát-mofetil együtt.

Intravénás immun globulin (IVIG): Az IVIG terápia lelassíthatja a test autoimmun válaszát és blokkolhatja az izmokat és a bőrt megtámadó gyulladásért felelős káros antitesteket.

Egyéb gyógyszerek: A JM kezelésére használt másik gyógyszer egy TNF-ellenes biológiai gyógyszer, a rituximab.

Fizikoterápia

A fizikoterápia és a fizikai aktivitás fontos a JM-ben szenvedő gyermekek számára. Segíthetnek a gyermeknek izomerejük és rugalmasságuk megőrzésében és növelésében.

Oktatás

A JM családi oktatása tartalmazhat tanácsokat a fényvédő használatáról az irritáció és a gyermek bőrének károsodásának megelőzésére, valamint a gyermek otthon és iskolában való aktív megtartásának módjairól. Mivel a JM hatással lehet a rágásra és a nyelésre, a dietetikussal folytatott megbeszélések az egészséges és biztonságos táplálkozásról is létfontosságúak.

A jóindulatú akut gyermekkori myositis kezelése

Jóindulatú akut gyermekkori myositis esetén gyógyszerek adhatók az izomfájdalom kezelésére. A myositis esetében azonban nincs szükség más kezelésre, mert a tünetek néhány napon belül javulnak.

Hívja gyermeke orvosát, ha a gyengeség és a fájdalom továbbra is fennáll, a kiütés nem múlik el, vagy ha izomcsomókat lát. Azonnal orvosi segítséget kell kapnia, ha gyermekének izomfájdalommal és gyengeséggel járó láza van, forró, duzzadt és merev izom, súlyos lábfájdalom vagy folyamatos járási problémák vannak.

Szerencsére a legtöbb vírusos myositisben szenvedő gyermek esetében az eredmények általában jók, és néhány napon belül visszatértek a normális járáshoz és játékhoz.

Megbirkózni

A JM-ben szenvedő gyermekek a lehető legritkábban élhetik az életüket. Járhatnak iskolába, sportolhatnak és részt vehetnek családi tevékenységekben. A testmozgás nem károsítja gyermekét, és nincsenek korlátozások a tevékenységekre, amennyiben ezek a tevékenységek biztonságosak.Valójában az aktív tevékenység növelheti az izomerőt és az állóképességet, és növelheti a gyermek energiaszintjét.

A napból származó UV fény kiválthatja a tünetek fellángolását, ezért érdemes korlátozni gyermeke napsugárzását. Napvédő krémet kell felhordania gyermeke bőrére, és védőruhát kell viselnie a szabadban.

Nincs olyan speciális étrend, amelyet a JM-ben szenvedő gyermeknek be kell tartania, vagy olyan speciális étel, amely súlyosbíthatja a tüneteket. Gyermeke normális, egészséges étrendet követhet.

Egy szó Verywellből

A fiatalkori myositis kezelhető, és nagyon lehetséges, hogy egy gyermek remisszióba léphet a JM-ből. Néhány gyermeknél azonban aktívabb betegség és súlyosabb tünetek jelentkezhetnek, amelyek nem biztos, hogy gyorsan reagálnak a gyógyszerekre. Nem lehet tudni, hogy gyermeke hogyan reagál a kezelésekre, és mennyi időbe telik megtalálni a megfelelő kezelést.

A legfontosabb, hogy gyermeke bevegye az összes gyógyszert és teljes fizikoterápiát végezzen. És a legtöbb gyermek számára - még azok számára is, akik nagyobb kihívásokkal néznek szembe - felnőnek, hogy teljes és aktív életet éljenek.