A mantlasejtes limfóma áttekintése

A mantlasejtes limfóma (MCL) a nem-Hodgkin-limfóma (NHL) ritka típusa, amely a B-limfocitákban keletkezik, a fehérvérsejtek egyik típusa, amely segít a fertőzések leküzdésében. Az MCL általában a nyirokcsomókat érinti, és más szerveket is bevonhat. Az MCL-ben szenvedő emberek többségének a betegség agresszív formája van, amely azonnali kezelést igényel. Az intenzív terápiára jelentkezők akár 7-10 évig, vagy akár tovább is tarthatnak remissziókat. Egyre több kezelési lehetőség áll rendelkezésre mind az újonnan diagnosztizált, mind a visszaeső MCL esetén. Az emberek egy kis csoportjának sokkal indolensebb formája van az MCL, amely nem igényelhet azonnali kezelést és évekig stabil lehet.

Tünetek

Az MCL tünetei hasonlóak a non-Hodgkin-limfóma számos más típusához, és a következők közül egyet vagy többet tartalmazhatnak:

• Fájdalommentes, duzzadt nyirokcsomók
• Láz és éjszakai izzadás
• Akaratlan fogyás
• Hasmenés, hányinger / hányás, hasi fájdalom vagy kellemetlen érzés

Az MCL leggyakoribb tünete egy vagy több fájdalommentes, duzzadt nyirokcsomó. Éjszakai izzadás, láz és akaratlan fogyás is lehetséges, a diagnosztizált betegek legfeljebb egyharmadának vannak ilyen tünetei.

A megnagyobbodott nyirokcsomók elég közel lehetnek a bőr felszíne alatt, hogy kézzel érezhetők legyenek. Lehetnek azonban a test belsejében is mélyebben. Ritkábban az MCL a nyirokcsomókon kívül alakul ki, ebben az esetben a leggyakoribb hely a gyomor-bél traktus. Amikor az MCL befolyásolja a gyomrot vagy a belet, olyan tüneteket okozhat, mint hasmenés és hasi fájdalom.

Kevésbé agresszív MCL-formákban az embereknek gyakran nincs megnagyobbodott nyirokcsomójuk, ehelyett megnagyobbodott a lépük. Ez vagy nem okozhat tüneteket, vagy teltségérzetet vagy fájdalmat okozhat a bal felső hasban, amely átterjedhet a bal vállra. Ez a teltségérzet kissé állandó lehet, vagy észrevehető, ha csak kevés ételt fogyaszt. A megnagyobbodott lép másik kifejezése a splenomegalia.

Okoz

A rák számos formájához hasonlóan az MCL pontos oka sem ismert, de a kutatók feltételezik, hogy bizonyos genetikai és környezeti tényezők fontosak lehetnek. Az MCL leginkább az idősebb felnőtteket érinti, és gyakran előfordul, hogy az MCL-ben diagnosztizált egyének 50-es évek végén vagy 60-as évek elején vagy közepén járnak. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket, de ennek a mintának az okai nem ismertek.

A rosszindulatú daganatok a genetikai kód változásával vagy a DNS mutációival összefüggésben alakulnak ki. A legtöbb MCL-ben szenvedő ember olyan genetikai rendellenességet szerzett, amelyben genetikai anyagcsere történt két kromoszóma: a 11. és a 14. kromoszóma között. Ezt a cserét kromoszóma-transzlokációnak nevezik, és ezt a konkrét transzlokációt tudományosan t (11; 14) néven írják. ) (q13; q32). Amikor ez a transzlokáció bekövetkezik a B-limfocitákban, ez hozzájárulhat az MCL, valamint más B-sejtes rosszindulatú daganatok kialakulásához.

Az okokra vonatkozó egyéb utalások arra vonatkozhatnak, hogy az MCL sejtek honnan származnak. Az MCL-ben szereplő "köpeny" eredetileg a sejtek elhelyezkedésére utal, amelyekről azt gondolták, hogy elsősorban a rosszindulatú daganatban vesznek részt. Úgy tűnt, hogy az MCL a nyirokcsomó egy részéből, az úgynevezett palástzónából fejlődött ki, egy olyan sejtterületből, amely körülveszi és beborítja egy másik struktúrát, a csíraközpontot.

Diagnózis

Az MCL diagnózisa, a limfómák más típusaihoz hasonlóan, gyakran azoktól a nyomoktól függ, amelyek az alapos klinikai értékelés során kiderülnek. Bizonyos tünetek és fizikai leletek észlelhetők, és különféle speciális teszteket alkalmaznak a nem Hodgkin-limfóma (NHL) specifikus típusának és altípusának megerősítésére, a betegség mértékének meghatározására és a legmegfelelőbb kezelések meghatározására.

A fizikális vizsgálat során az orvos bizonyos területeken érezheti a nyirokcsomókat, hogy észlelje a duzzanatot. A vizsga magában foglalja a has megérintését is a borda ketrec alatt, hogy megpróbálja kimutatni a duzzadt szerveket (máj, lép) és a kóros folyadékfelhalmozódást, amely a nyirokrendszer betegségével járhat.

A palástsejtes limfóma kezelésének részeként vérvizsgálatok, biopsziák, képalkotó vizsgálatok, csontvelővizsgálat, endoszkópia és / vagy kolonoszkópia, cerebrospinalis folyadék (CSF) elemzés és / vagy egyéb vizsgálatok lehetségesek.

Biopszia

Az érintett szövetből mintát vagy biopsziát vesznek annak mikroszkópos megjelenésének tanulmányozása és a gyanús sejt különböző tesztjeinek elvégzése céljából. Gyakran a nyirokcsomók biopsziásak, vagy bizonyos esetekben egy teljes megnagyobbodott nyirokcsomót távolítanak el és vizsgálnak, amelyről feltételezhető, hogy rákos. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a gyanús helyek kívülről nem könnyen hozzáférhetők, és laparoszkópiára vagy laparotómiás műtétre lehet szükség a has vagy a medence mélyén lévő minták megszerzéséhez.

A biopsziás szövet felhasználásával speciális vizsgálatokat végeznek, amelyek segítenek meghatározni a rosszindulatú daganat specifikus sejttípusát. Az MCL egy B-sejtes limfóma, és az MCL sejtek megkülönböztető fehérjéket (CD5, CD19, CD20 és CD22) termelnek. Gyakran más vizsgálatokat is végeznek a kromoszóma (11; 14) transzlokációjának kimutatására a rosszindulatú limfocitákban és a ciklin D1 fehérjében. Ennek ellenére más vizsgálatok, például a TP53 mutáció jelenlétének vizsgálata, kihatással lehetnek a legjobb kezelés eldöntésére.

Képalkotás

Bármilyen képalkotó vizsgálatra lehet szükség, ideértve a röntgenképet, a komputertomográfiát (CT), a mágneses rezonancia képalkotást (MRI), a pozitronemissziós tomográfiát (PET) és / vagy más vizsgálatokat. CT-vizsgálatokat lehet végezni olyan területeken, mint a nyak, a mellkas, a has és a medence, hogy segítsen felismerni bizonyos nyirokcsomók betegségének megnagyobbodását, amely bizonyos szervekre átterjedt. MRI felhasználható az agy és a gerincvelő bármilyen betegségben való részvételének kimutatására. A képalkotás egyéb formái, például az FDG-PET fontos információkat nyújthatnak a betegségről és annak mértékéről.

Csontvelő vizsgálat

A csontvelő vizsgálat valójában két különálló, de általában egyidejű vizsgálatból áll: egy csontvelő törekvés a csontvelő folyékony részének visszaszerzésére és egy csontvelő biopszia a szilárd részre. A csontvelőből nyert vérsejtek vizsgálata segíthet annak meghatározásában, hogy az MCL egyáltalán magában foglalja-e a csontvelőt.

Cerebrospinális folyadék elemzés

Néha a cerebrospinalis folyadék elemzését javasolják olyan rendellenességek felkutatására, amelyek a rák terjedését jelzik az agyban és a gerincvelőben. Ezt a folyadékot ágyéki szúrásnak nevezett eljárással elemzés céljából nyerjük.

Az MCL kezelésének része a diagnózis felállítása, a másik rész azonban az, hogy megpróbáljon minél több információt szerezni a betegség kockázatáról. Az MCL esetek kis százaléka indolensebb; mások agresszívebben viselkednek. Gyakran előfordul, hogy az MCL a nyirokcsomókon túlra terjedve befolyásolja a lépet, a csontvelőt és a nyirokrendszeren kívüli szerveket, például a májat vagy az emésztőrendszer (gyomor-bél traktus régióit) a diagnózis felállításakor.

Az MCL stádiumának meghatározása és a kezelés előremutatása során számos információt összeállítanak a betegség lehetséges lefolyásának előrejelzésére és a megfelelő kezelési lehetőségek mérlegelésére. Az Ön életkora és általános egészségi állapota, a tumor mérete, a laktát-dehidrogenáz enzim szintje és egyéb tényezők befolyásolhatják a kezelési döntést.

A kezelés megelőzésére egyéb vizsgálatok is elvégezhetők; Például előfordulhat, hogy az intenzív kezelés előtt a szív és a tüdő tesztjei vannak annak biztosítására, hogy az ilyen kezelés ajánlatos legyen.

Kezelés

Az újonnan MCL-ben diagnosztizált betegek számára számos különböző kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Az Ön számára megfelelőek a betegségétől, a céljaitól és az egyéni körülményeitől függenek. Gyakran a kezelési sémákat agresszív terápiának vagy kevésbé agresszív terápiának minősítik.

Első vonalbeli kezelés

Az agresszív kezelés példái közé tartozik a remisszió kiváltása:

• RDHA (rituximab, dexametazon, citarabin) + platina (karboplatin, ciszplatin vagy oxaliplatin)
• Váltakozó RCHOP / RDHAP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, prednizon) / (rituximab, dexametazon, citarabin, ciszplatin)
• A NORDIC-rend (dózisintenzív indukciós immunokezelés rituximab + ciklofoszfamid, vinkrisztin, doxorubicin, prednizon [maxi-CHOP] alkalmazásával, felváltva rituximab + nagy dózisú citarabin)

Az MCL-ben szenvedő fiatal betegek általában agresszív, intenzív kemoterápiában részesülnek nagy dózisú citarabinnal, majd őssejt-transzplantációval. Az allogén őssejt-transzplantáció lehetőség az első remisszióban vagy a visszaesés idején.

A kevésbé agresszív első vonalbeli kezelési példák a következők lehetnek:

• Bendamustine + Rituximab
• VR-CAP (bortezomib, rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin és prednizon)
• RCHOP

A fenntartó terápia követheti az első vonalbeli rendet. A nyolc hétenkénti rituximab egy ilyen kezelés, amelynek előnyeit jelenleg értékelik.

Ha a rosszindulatú daganat elemzése azt mutatja, hogy bizonyos mutációk vannak jelen, mint például a TP53 mutációk, akkor a klinikusok hajlamosak inkább olyan vizsgálati megközelítéseket részesíteni előnyben, mint ezeknél a betegeknél a klinikai vizsgálatok.

Másodlagos kezelés

Akár hétéves remisszió után, akár alig három évvel egy kevésbé agresszív kezdeti kezelést követően, számos lehetőség kínálkozik a másodvonalas kezelésre. A kutatók továbbra is próbálják rendezni, hogy melyikkel lehet a legjobb kezdeni, és hogyan lehet a legjobban szekvenálni őket. Ilyenek például:

• Acalabrutinib
• Ibrutinib ± rituximab
• Lenalidomid ± rituximab
• Venetoclax
• Bendamustin ± rituximab (ha korábban nem adták meg)
• Bortezomib ± rituximab

A második vonalbeli kezelés megválasztása olyan tényezőktől függ, mint például az, hogy melyik kezelési rendet alkalmazták első vonalon, meddig tartott a remisszió az adott kezdeti kezeléssel, az MCL-ben szenvedő személy egyéni jellemzői (életkor, általános egészségi állapot, egyéb egészségi állapotok) és a a személy MCL-je (magasabb kockázat és alacsonyabb kockázat), valamint személyes preferenciák és biztosítási státusz / gazdasági aggályok.

Egy szó Verywellből

Az egyik legfontosabb szempont, amelyet szem előtt kell tartani az MCL kapcsán, hogy az MCL nem ugyanaz, mint valaki más MCL-je, és hogy nem vagy statisztika. Vagyis különböző emberek nagyon különböző tapasztalatokkal rendelkeznek ezzel a betegséggel kapcsolatban.

Az MCL egyes formái, mint például a blastoid variáns, rendkívül agresszívek és ilyenekként kezelik őket. Más formák inkább úgy viselkednek, mint a krónikus limfocita leukémia, egy olyan vérrák, amellyel a legtöbb ember „együtt hal meg, nem pedig meghal”. Sajnos ez utóbbi csoport inkább kivétel, mint szabály volt az MCL esetében. A leggyakoribb B-sejtes limfómák kezelése azonban rekord ütemben halad előre, és valószínűleg az MCL-ben szenvedő emberek is profitálni fognak ezekből az áttörésekből.