A multicystás diszplasztikus vese áttekintése

A multicystás dysplasticus vese a magzat rendellenes fejlődésének eredménye, amikor a csecsemő egyik vagy mindkét veséje szabálytalan, különböző méretű cisztákat növeszt. A legtöbb esetben a multicystás diszplasztikus vese csak egy vesét érint, leggyakrabban a bal oldalon fordul elő 3500 születésből kb.

Van néhány ritka eset (kb. 10 000 születésből), amelyben mindkét vese érintett, ami nagyon súlyos lehet, mivel a vesék felelősek a magzatvíz előállításáért a méhben, ami létfontosságú a magzat tüdőfejlődéséhez.

Tünetek és diagnózis

A multicystás diszplasztikus vese kialakulása a terhességtől számított öt-hat héten belül kezdődik, amikor két cső (ureter) nő a vesékbe és elágazik, és tubulus-hálózatot képez. A tubulusok a magzat képződése során vizeletet gyűjtenek.

Deformált vese esetén a vizeletnek nincs hová utaznia, és a vese belsejében felhalmozódik, cisztákat képez. Ezek a ciszták végül hegszövetet okoznak, és megakadályozzák a vese működését.

A multicystás dysplasticus vesének nincsenek tünetei. Az állapot leggyakrabban ultrahang során található meg, majd diagnosztizálható. Más vizsgálatokra, köztük CT-vizsgálatra, MRI-re vagy nukleáris vizsgálatra lehet szükség, hogy segítsen megkülönböztetni a multicystás diszplasztikus vese és a veseelzáródás más típusait, például daganatot vagy más hasi tömeget.

Fontos diagnosztizálni a multicystás diszplasztikus vesét, mert a csecsemőknek körülbelül 50 százaléka más vesével kapcsolatos komplikációval is jár.

Egyéb vese szövődmények lehetnek:

• Vesicoureteralis reflux (VUR): Olyan állapot, amikor a vizelet visszafelé áramlik az ureterbe és a vesébe.
• Hydronephrosis: a csecsemő vese duzzanata, amely a vizelet felhalmozódásának eredménye
• Ureteropelvicus csatlakozás (UPJ) elzáródása: részleges vagy teljes elzáródás, ahol a vese találkozik az ureterrel, ami a vese vizelet felhalmozódását idézi elő, ami veseelzáródáshoz és meghibásodáshoz vezet (néha fertőzés is)

Mindezek a körülmények a fertőzés, különösen a húgyúti fertőzések fokozódását eredményezhetik. Bár az esély kevésbé valószínű, a multicisztás diszplasztikus vese is kissé növelheti a veserák és a magas vérnyomás kockázatát.

Okoz

A multicystás dysplasticus vese oka ismeretlen. Bizonyos esetekben genetikailag öröklődhet.

Leggyakrabban a multicystás diszplasztikus vesét egy ismeretlen elzáródás okozza, amely megakadályozza a vizelet átjutását a vesén keresztül.

Bár rendkívül ritka, lehetséges, hogy a gyermeknek kétoldali multicystás dysplasticus veséje van (vagyis mindkét vesében van ilyen állapot), amelyet a terhesség 20 hete körüli ultrahangvizsgálaton láthatunk. A kétoldalú MCDK-val rendelkező magzatok általában nem élnek túl.

Kezelés

Miután az ultrahang során diagnosztizálták a multicystás diszplasztikus vesét, a vizsgálatokat a gyermek urológusának születése után lehet elvégezni, beleértve:

Vese ultrahang (RUS)

Ez egy nem invazív teszt, amely hanghullámok segítségével képeket készít a csecsemő veséiről, ureteréről és hólyagjáról, hogy megnézze, milyen rendellenességek vannak jelen.

Cystourethrogram (VCUG) kiküszöbölése

Röntgen, amely megvizsgálja a húgyutakat katéter behelyezésével a csecsemő húgycsőjébe (a vizelet húgyhólyagból történő ürítéséért felelős cső). A katéteren keresztül a hólyagot folyékony festékkel töltik meg, és röntgenfelvételeket készítenek a hólyag kitöltéséről és ürítéséről. Ez a teszt segít megmutatni, hogy fordított vizelet áramlik-e vissza a méhbe és a vesébe (az úgynevezett vesicoureteralis reflux).

Egy ponton az összes multicystás diszplasztikus vesét műtéti úton eltávolították. Manapság a kóros vese eltávolítása általában nem szükséges. A multicystás dysplasticás vese kezelése a kóros vese súlyosságától függően változik. Az ilyen típusú vizsgálatok mellett a gyermek-urológus egyszerűen monitorozhatja a vesét az élet első három-négy hónapjában, gyakori vese ultrahangvizsgálatok elvégzésével, hogy lássa, megváltozott-e a vese mérete.

A multicystás diszplasztikus vese növekedhet, azonos méretű maradhat, vagy a legtöbb esetben idővel összezsugorodik és teljesen eltűnik, így a csecsemőnek egyetlen egészséges, működő vese marad.

Ha a multicystás diszplasztikus vese nem csökken, gyakran nephrectomiának nevezett műtétre van szükség. A pácienstől függően ez az eljárás robotikusan végezhető. Bizonyos esetekben laparoszkópiát végeznek, ami minimálisan invazív eljárás.

A gyermeket általános érzéstelenítésben részesítik, és a szülők arra számíthatnak, hogy gyermekük egy-két éjszakát éjszaka a kórházban tartózkodik, hogy ellenőrizzék. Egy szülő vagy gondviselő valószínűleg a szobában is tartózkodhat, hogy segítsen a kényelemben és gondozásban.

Megbirkózni

Az a hallás, hogy babájának multicisztás diszplasztikus vesediagnózisa van az egyik prenatális vizsgálatakor, rendkívül nyugtalanító lehet. Azonban annak a csecsemőnek, akinek diagnosztizálják az egyik multicystás dysplasticus vesét, valószínűleg normális, egészséges élete lesz, egyéb szövődmények nem származnak ebből az állapotból. Teljesen lehetséges egy vesével működni - egyetlen vese kettő munkáját képes elvégezni anélkül, hogy stresszt jelentene a testben.

Miután a multicisztás diszplasztikus vese eltávolításra került (vagy elmúlik), éves ellenőrzést és egészséges szokásokat kell kialakítani annak érdekében, hogy a fennmaradó vese egészséges maradjon. A pácienstől függően szükség lehet a só- és fehérjefelesleg ellenőrzésére az étrendben. Fontos a rendszeres testmozgás és az egészséges testsúly is. A veséktől függetlenül ezek az egészséges életmód normális szabályai.