A szkleroderma a kötőszövet krónikus autoimmun betegsége, amely a bőr megkeményedését és megfeszülését okozza. (A Scleroderma görögül "kemény bőrt" jelent). A betegség lokalizálható a bőrrel kapcsolatos összes tünettel, vagy szisztémás lehet, és a keményedés bekövetkezhet a test kötőszöveteiben.
Szinte mindenkinek, aki szklerodermában szenved, vastag, edzett bőrfoltok jelentkeznek. A régió a szkleroderma típusától függ, de gyakran magában foglalja a kezeket, karokat és / vagy arcot, néha a törzset és a lábakat is. A bőr megfeszülésével a mozgás korlátozódhat, ízületi és izomfájdalmak jelentkezhetnek.
A szisztémás forma, más néven szisztémás szklerózis (SSc) a bőr elszíneződését, a kezek duzzadását, a kezek és lábak erének szűkülését is okozza, reagálva az arc hideg, vörös foltjaira az erek duzzanata, a bőr alatti kalcium lerakódások, gyomorégés és egyéb gyomor-bélrendszeri problémák. Ezenkívül a tüdő, a szív vagy a vese károsodhat, és leállíthatja a hatékony működését, ami súlyos tünetekhez és szövődményekhez vezethet, például légszomjhoz és szabálytalan szívritmushoz (aritmiákhoz).
A kezelések a szkleroderma típusától és a tünetektől függően nagyban változnak, de tartalmazhatnak helyi és / vagy szájon át alkalmazott gyógyszereket és fizikoterápiát orvos, például reumatológus (autoimmun és gyulladásos állapotok specialistája) felügyelete alatt.
Verywell / Emily Roberts
Típusok
A szkleroderma két fő kategóriája a lokalizált szkleroderma, amely hatással van a bőrre és alkalmanként a mögöttes izmokra vagy ízületekre, valamint a szisztémás szkleroderma, amely a test egész területén ereket és belső szerveket érint.
A lokalizált szkleroderma főleg gyermekeket érint, és kevésbé súlyos, mint a szisztémás szklerózis, amely gyakoribb a felnőtteknél. A szkleroderma okai még mindig nem ismertek, de feltételezik, hogy összefüggésben vannak a kollagén (a kötőszövetben lévő fehérje) felhalmozódásával a bőrben és az abnormális immunrendszeri válaszban. A
A lokalizált szkleroderma a bőr egy foltjában vagy több foltjában vagy régiójában jelenhet meg. Két fő altípusa van:
- Lineáris szkleroderma: Az elváltozások egyenes vonalaknak vagy csíkoknak tűnnek
- Morphea: Vöröses ovális foltok képződnek
A lokalizált szkleroderma gyakori tünetei
A lokalizált szkleroderma ritka betegség. A lineáris szkleroderma általában a bőr felszínét és a mélyebb rétegeket egyaránt magában foglalja, de a morphea nem hajlamos túlmutatni az epidermisz és a dermis felszíni rétegein.
Lineáris szkleroderma
A lineáris szkleroderma keményedés közben vonalakká alakul. Gyakran a test egyik oldalán fordul elő, és vonalként megjelenhet egy karon vagy lábon, vagy néha a fejen. Ahogy a mélyebb bőrrétegekre terjed, izom és csont is érintett lehet. A lineáris szkleroderma tipikusan gyermekeknél fordul elő.
A lineáris szkleroderma gyakori tünetei a következők:
- Megkeményedett, viaszos bőr vonalai vagy csíkjai a törzsön és a végtagokon, vagy az arcon és a fejbőrön
- A bőr elszíneződése, amely világosabbnak vagy sötétebbnek tűnhet
- Az ízületek feszessége
Morphea
A Morphea scleroderma, a lokalizált scleroderma leggyakoribb formája, leggyakrabban a hason és a háton alakul ki. Néha kialakulhat az arcon, a karokon és a lábakon is.
A Morphea egy-négy apró foltra korlátozódhat (plakk morphea), vagy egyes esetekben a test nagy területein is elterjedhet (generalizált morphea). A Morphea leggyakrabban 20-50 év közötti felnőtteknél fordul elő, de előfordulhat gyermekeknél is.
A gyakori tünetek a következők:
- Vöröses bőrfoltok, amelyek a hason, a mellkason vagy a háton szilárd, ovális alakú területekre sűrűsödnek
- A bőr feszesedéssel viaszos és fényes lesz
- A foltok közepe lehet elefántcsont vagy sárga, lila szegéllyel
- Pruritis (viszkető bőr)
A Morphea általában ovális és vöröses, de a viaszos foltok színe, árnyalata (világos vagy sötét), mérete és alakja eltérő lehet. A foltok nagyobbak lehetnek vagy összezsugorodhatnak, és spontán módon eltűnhetnek.
A lokalizált szkleroderma általában eltűnik az idő múlásával, de a bőr elszíneződését még a megszűnése után is hagyhatja. A lineáris szkleroderma általában két-öt évig tart, a morphea elváltozások pedig átlagosan három-öt évig tartanak.
A szisztémás szkleroderma gyakori tünetei
A szisztémás szkleroderma a test számos részén érintheti a kötőszöveteket. A két fő altípus a korlátozott scleroderma, amely lassan halad előre az évek során, és a diffúz scleroderma, amely több bőrterületet takar és gyorsan több szervre és rendszerre terjed.
Korlátozott szkleroderma
A korlátozott szklerodermát korlátozott kután szisztémás szklerózisnak vagy CREST szindrómának is nevezik, amely a gyakori állapotainak és tüneteinek rövidítése.
CÍMER
A korlátozott szklerodermában szenvedőknek a CREST két vagy több közös jellemzője lehet:
- Calcinosis, amelyek a bőrben található kalciumlerakódások
- Raynaud-jelenség, az erek görcsje hidegre, stresszre vagy érzelmi zavarra reagálva, amely csökkentheti az ujjak vagy a lábujjak véráramlását
- A nyelőcső diszfunkciója, amikor a nyelőcsövet szegélyező simaizmok elveszítik normális mozgásukat és működésüket
- Sclerodactyly, az ujjak és a kezek bőrének megvastagodása és megfeszítése
- Telangiectasia, a kapillárisok (kis erek) duzzanata az arc és a kéz bőrfelülete közelében, amely vörös foltokat okoz
A korlátozott scleroderma / CREST gyakori, bőrrel kapcsolatos tünetei a következők:
- Az ujjak vagy a lábujjak hidegen kékekké és / vagy fehérekké válnak, majd felmelegedve élénkpirosak lesznek
- Az ujjak duzzadó és kolbászszerű megjelenése
- A bőr megvastagodása az arcon, a karokon és a lábakon
- Kicsi, kemény csomók a bőrön vagy a bőr alatt (kalcinosis)
- Az ujjak görbülnek a bőr meghúzódása miatt
- Az ujj mozgásának tartománya csökken
- Viaszos, maszkszerű arc megjelenés
- Apró piros foltok a kezeken és az arcon
- Rendellenes bőrszárazság
Az American Scleroderma Foundation szerint a szisztémás szkleroderma esetek becsült 95% -a Raynaud-jelenséggel kezdődik. Korlátozott szklerodermában a Raynaud-jelenség gyakran a bőr megvastagodása előtt több évig jelentkezik.
A korlátozott szkleroderma korai tünetei az ujjak vagy a lábujjak érzékenysége és / vagy duzzanata. A kezek duzzanata különösen kifejezett lehet reggel az alvási órák alatti izomaktivitás miatt. Az ujjak kolbászszerűnek tűnhetnek, ami megnehezíti a kéz ökölbe szorítását. A tünetek a nap múlásával alábbhagyhatnak.
A gyomor-bélrendszeri problémák a szisztémás szklerodermában szenvedő emberek akár 90% -át is érintik. A nyelőcső a leggyakrabban érintett szerv, amely a szisztémás szklerodermában szenvedők 67% -át érinti. A tünetek a nyelőcső szerkezeti és funkcionális változásainak köszönhetők, amelyek korlátozott vagy diffúz szkleroderma
A nyelőcső gyakori tünetei a következők:
- Gyomorégés (égési érzés a mellcsont mögött)
- Nehézség vagy fájdalom nyelés közben
- Regurgitáció
- Rekedtség
- Szájfekélyek
- Savíz a szájban
A leggyakoribb tünet a gyomorégés. Ennek oka a nyelőcső savas reflux általi irritációja (a gyomorsav tartalékolása vagy a nyelőcső visszafolyatása).
Néha a felesleges kollagén összegyűlik a tüdő légzsákjai közötti szövetekben korlátozott scleroderma esetén, így a tüdőszövet merevebb és kevésbé képes megfelelően működni. Ha a tüdő megsérül, a gyakori további tünetek a következők:
- Tartós köhögés
- Légszomj
Diffúz szkleroderma
A Raynaud-jelenség gyakran a bőr megvastagodása előtt, egyidejűleg vagy közvetlenül a diffúz szklerodermában szenvedőknél fordul elő. A diffúz szkleroderma magában foglalhatja a szívet, a tüdőt, a vesét, a gyomor-bél traktust, valamint a központi és perifériás idegrendszert.
A diffúz szkleroderma gyakori tünetei a következők:
- Az ujjak duzzadó és kolbászszerű megjelenése
- A bőr megvastagodása a törzs, a kezek, a karok és a lábak nagy területein
- Viaszos, maszkszerű arc megjelenés
- CÍMER
- A bőr elsötétül, vagy sós-borsos megjelenésű
- Az ajkak elvékonyodása és barázda a száj körül
- Izom- és ízületi fájdalom és / vagy merevség
- Rácszaj az ízületek mozgásával
- Fogyás
- Fáradtság
- Gyomorégés
- Gasztroparézis (émelygés, teltség vagy puffadás érzése az étel visszatartása miatt a gyomorban)
- Görcsök és / vagy hasmenés
- Krónikus köhögés
- Légszomj
Izom- és ízületi fájdalom is előfordulhat az inak mentén, valamint a karok és lábak izmaiban. Ez súlyosbodhat a boka, a csukló, a térd vagy a könyök mozgásával. A betegség előrehaladtával izomvesztés és gyengeség alakulhat ki, valamint az ízületek és az izmok körüli duzzanat, melegség és érzékenység.
Gyakran a diffúz szklerodermában szenvedő emberek rácszajt tapasztalnak, amikor megpróbálják megmozgatni a gyulladt ízületeket, különösen a térd és a térd alatti ízületeket.
Az alsó GI traktusban a diffúz szkleroderma néha lassíthatja az étel mozgását és csökkentheti az étel felszívódását.
A szisztémás szkleroderma mindkét típusában a calcinosis csomói áttörhetnek a bőrön, és fehér anyagot szivároghatnak ki. Ezután a nyitott darabok megfertőződhetnek.
Ritka tünetek
A lokalizált szkleroderma ritka altípusai lehetnek, amelyek néha súlyosabb állapotok is lehetnek. Ezek a típusok a következők:
- A szubkután morphea a mélyebb szöveteket érinti, és mélyen az izmokig terjedhet.
- A bullous morphea hólyagszerű dudorokat vagy eróziós területeket okoz a morphea régióban.
- Az általános morphea nagyobb lefedettségi területei miatt korlátozhatja az ízület működését is. Ritka esetekben a nagyobb elváltozások összeolvadhatnak, lefedve az egész testet.
- Az en coup de saber a lineáris szkleroderma ritka formája, amely a fejet, különösen a homlokát érinti. Az elváltozások nyomott barázdákat képeznek, amelyek hasonlítanak a kardsebre vagy a kard ütésére. Ha a fejbőrön van, akkor hajhullás léphet fel. Ritka esetekben az en coup de saber rendellenességeket okozhat az arccsontok növekedésében, és a korlátozott szkleroderma egyéb formáival ellentétben sok évvel az elmúlása után megismétlődhet.
A szisztémás szklerodermában szenvedők egy része további tüneteket tapasztal, amelyek a betegséghez kapcsolódhatnak, de nem. Ez magában foglalhatja:
- Trigeminalis neuralgia (hirtelen súlyos arcfájdalom)
- Korlátozott szemmozgás
- Súlyos fáradtság és depresszió
Bonyodalmak
A szkleroderma számos szövődményt okozhat, enyhétől az életveszélyig. Ezek általában akkor fordulnak elő, amikor a rendellenességet nem kezelték, vagy ha a kezelés nem sikerült megfelelően kezelni a tüneteket.
A lokalizált szkleroderma szövődményei
A lokalizált szkleroderma szövődményei a következők:
- Ízületi fájdalom: A lokalizált szklerodermában szenvedő emberek körülbelül 10-20% -ánál jelentkezik fájdalom az érintett ízületekben.
- A kar vagy a láb lassított növekedése: Az izmokra és az inakra kiterjedő lineáris szkleroderma néha leállíthatja vagy lelassíthatja az érintett végtag növekedését gyermekeknél.
- Együttes gyulladásos ízületi gyulladás és juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA): Ha a lokalizált szkleroderma és az ízületi gyulladás együtt fordul elő, az elváltozások lefedhetik az ízületi ízületeket, és az ízületi gyulladás kevésbé reagálhat vagy nem reagál a kezelésekre.
A szisztémás szkleroderma szövődményei
A szisztémás szkleroderma szövődményei leggyakrabban a diffúz szklerodermához kapcsolódnak, és számos szervet és testrendszert érinthetnek. A szövődmények a következők lehetnek:
- Ujjak és lábujjak fekélyei: A súlyos Raynaud-jelenség akadályozhatja az ujjak és a lábujjak véráramlását, és nehezen gyógyuló fekélyeket okozhat. Az ujjbegyek tartósan károsodhatnak.
- Gangrén: Extrém esetekben a rendellenes vagy beszűkült erek, a súlyos Raynaud-kórokkal kombinálva, gangrénához vezethetnek, és amputációt tehetnek szükségessé.
- Inkontinencia: Az izmok gyengülése, amelyet az idegek vérellátásának csökkenése okoz, gyomor-bélrendszeri kényelmetlenséghez és vizelet- vagy ürülék inkontinenciához vezethet.
- Tüdőkárosodás: A pulmonalis hipertónia és a tüdő kötőszövetének hegesedése miatt fellépő légzési problémák tüdőbetegséghez és potenciálisan szívelégtelenséghez vezethetnek.
- Szívproblémák: A szívszövet hegesedése és az erek beszűkülése rendellenes szívritmushoz és ritka esetekben gyulladt szívizomhoz (myocarditis) vezethet.
- Vesekárosodás: A korlátozott véráramlás a vesékben scleroderma veseválságot eredményezhet. Kezelés nélkül ez az állapot rosszindulatú magas vérnyomáshoz és veseelégtelenséghez vezethet.
- Fogászati problémák: Az arcbőr súlyos meghúzása megnehezítheti a száj elég széles kinyitását a fogmosáshoz. Ezenkívül a savas reflux tönkreteheti a fogzománcot, és a szkleroderma miatti ínyszöveti változások a fogak lazulását vagy kidőlését okozhatják.
- Szem- és szájszárazság: A diffúz szkleroderma nagyon száraz szemet és szájat okozhat, ezt az állapotot Sjogren-szindrómának nevezik.
- Gyomor antrális vaszkuláris ektázia szindróma (GAVE): Néha "görögdinnye gyomornak" hívják, ez egy ritka állapot, amelynek következtében a gyomorban vörös csíkos részek találhatók a kiszélesedő erek és vashiányos vérszegénység. A GAVE, amely a szisztémás szklerodermában szenvedők becsült 5% -át érinti, növeli a gyomorrák kockázatát.
- Szexuális diszfunkció: A szklerodermában szenvedő férfiak merevedési zavart tapasztalhatnak; a nőknél csökkenhet a kenés és a hüvely szűkülete szűkülhet.
- Szívelégtelenség: A szklerodermával kapcsolatos szívproblémák kóros szívritmusként vagy pangásos szívelégtelenségként jelentkezhetnek.
- Idegrendszeri problémák: Fejfájás és szédülés, görcsök és látászavarok jelentkezhetnek, ha az idegrendszer érintett. Bizonyos esetekben afáziához (a beszéd és a nyelv megértésének képességének elvesztéséhez) is vezethet.
Mikor kell orvoshoz fordulni
A szkleroderma tüneteit mutató személyeknek orvoshoz kell fordulniuk, aki jártas ebben a komplex betegségben, például reumatológushoz. A scleroderma korai felismerése segíthet csökkenteni a súlyos szövődmények kockázatát.A korai szervrendszeri szkleroderma érintettségének felismerésével és kezelésével megelőzhetők a visszafordíthatatlan károsodások.
Egy szó Verywellből
Ha Önnek vagy gyermekének szklerodermát diagnosztizálnak, az elsöprő lehet, de fontos megjegyezni, hogy a lokalizált szkleroderma idővel általában elmúlik, és a szisztémás szkleroderma kezelhető az érintett szervek megcélzásának kezelésével.
Ha lokalizált szkleroderma, akkor valószínűleg eljön az idő, amikor nem alakulnak ki új elváltozások, és a meglévők elhalványulnak. A szisztémás szkleroderma esetén a kezelések folyamatosan javulnak, és segíthetnek a tüneteiben és javíthatják életminőségüket.
