Hogyan kezeljük a Dystoniát

A disztónia magában foglalja az izmok önkéntelen összehúzódását, amelyek általában együttműködnek, így a testrész szokatlan és gyakran fájdalmas helyzetben van. A disztónia bármely testrészt érinthet, és mind a zavart, mind a napi tevékenységek végrehajtásának képtelenségét eredményezheti. Szerencsére számos különböző módon lehet javítani a dystóniát.

Fizikai és foglalkozási terápia

A fizikai vagy foglalkozási terapeuta meglátogatása segíthet a disztóniában szenvedő embereknek megtanulni a rendellenességeik megkerülését, bár ez közvetlenül nem kezeli a problémát. Sok disztóniában szenvedő ember azt is tapasztalja, hogy képesek ideiglenesen enyhíteni a tüneteiket azáltal, hogy valamilyen módon megérintik testük egy részét. Ezt neveziklegjobb antagonistaés a dystónia egyik rejtélyesebb aspektusa.

Orális gyógyszerek

Sajnos kevés gyógyszer teljesen hatékony a dystonia kezelésében. E szabály alól kivételt képez a Benadryl alkalmazása az akut gyógyszer által kiváltott dystonia kezelésére, valamint a dopamin alkalmazása az örökletes dystonia bizonyos formáinak, például a Segawa-szindróma kezelésére. Emiatt minden dystóniában szenvedő gyermeknek és serdülõnek meg kell vizsgálni a dopamint.

Az artane (trihexifenidil) az egyik legjobban vizsgált gyógyszer a dystonia ellen. Ez a gyógyszer az antikolinerg szerek családjából származik. A fiatalabb betegek általában profitálnak ebből a gyógyszerből. A felnőttek érzékenyebbek lehetnek az antikolinerg szerek mellékhatásaira, beleértve a szájszárazságot, zavartságot, szedációt, memóriavesztést és hallucinációkat.

A benzodiazepinek, például a klonazepám is alkalmazhatók, általában más gyógyszerekkel együtt. A baklofen, egy izomlazító, általában nem túl hasznos a dystonia kezelésében, de hasznos lehet a láb dystonia kezelésében, különösen a gyermekek körében. Ezeknek a gyógyszereknek a fő mellékhatása a szedáció.

A dopamincsökkentő szerek, például a tetrabenazin, pontosan ellentétesek a dopamin adásával, de helyük lehet a dystonia kezelésében is. A mellékhatások közé tartozik a depresszió és a diszfória, valamint a parkinsonizmus. Ha ezeket a gyógyszereket alkalmazzák, az adagokat csak nagyon lassan szabad növelni.

Injektált gyógyszerek

Csak a test egy részét érintő fokális dystonia esetén a botulinum toxinok injekciói hasznosak lehetnek. Valójában bizonyos típusú disztóniákban, mint például a blepharospasmus (a szem túlzott pislogása) és a nyaki torticollis (nyaki dystonia), a botulinum toxin injekciót tekintik első vonalbeli terápiának. A torticollisban a betegek 70-90% -a számolt be valamilyen előnyről. Az injekciókat 12-16 hétenként megismételjük. E kezelési terv értelmében a hatások hosszú évekig robusztusak és biztonságosak lehetnek.

A botulinum injekciók az acetilkolin, a perifériás idegek és az izmok között jelző neurotranszmitter felszabadulásának blokkolásával működnek. Ez az izom gyengüléséhez vezet. A botulinum-toxin injekciók mellékhatásai között szerepel a túlzott gyengeség, amely különösen zavaróvá válhat, ha a szem körüli injekciót adnak blepharospasmus miatt, vagy a nyak és a torok körül, mivel ez nyelési problémákhoz vezethet. Az injekciókat nagyon pontosan kell megcélozni az előny maximalizálása és a mellékhatások kockázatának minimalizálása érdekében.

Sebészeti lehetőségek

Ha az orvosi lehetőségek kudarcot vallanak, és ha a dystonia valóban károsítja valaki életét, fontolóra lehet venni a műtéti lehetőségeket.

Korábban ezek a műtétek szándékosan károsították vagy az agyból az érintett izmokba vezető perifériás ideget (ezáltal az izmok gyengültek és a disztónia enyhültek), vagy az agy egy részét ablálták. Most a legtöbb ember a kevésbé állandó megoldást részesíti előnyben mély agyi stimuláció (DBS) formájában.

A mély agyi stimuláció leginkább orvosilag refrakter primer generalizált dystonia esetén javallt. Az ilyen típusú disztóniában szenvedők általában fiatalok, beleértve a gyermekeket is. A mély agyi stimulációra adott válaszok nagyon változatosak lehetnek. Általánosságban elmondható, hogy a disztónia DBS-re adott válasza kevésbé kiszámítható, mint a Parkinson-kór és az esszenciális remegés válasza, és a javulás csak sok hónappal a kezelés után tapasztalható.

Körülbelül tizenkét hónappal a DBS után a dystóniában szenvedő betegek többségében a mozgás körülbelül 50 százalékkal javult. A viszonylag rövid ideig dystóniában szenvedő gyermekek és emberek általában jobban teljesítenek, mint az átlag. A másodlagos dystonia nem hajlamos a kiszámíthatóan reagálni a mély agyi stimulációra. Hasonlóképpen, ha a dystonia fix testhelyzetekhez vezetett, nem pedig a súlyosságának ingadozása, a dystonia kevésbé valószínű, hogy reagálna a mély agyi stimulációra.