A polycythemia Vera kezelési lehetőségei

A polycythemia vera, egy mieloproliferatív neoplazma, egy genetikai mutációból származik, amely túl sok vörösvértest termeléséhez vezet (eritrocitózis). A fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma is megemelkedhet. A vérsejtek számának ez a növekedése (a vér folyékony részének növekedése nélkül) növeli az alvadék kialakulásának kockázatát.

Megtanulni, hogy policitémiát diagnosztizáltak nálad, aggasztó lehet, és természetesen elgondolkodhatsz: "Hogyan kezelhető?" Szerencsére a kezeléssel a túlélés hat hónapról 18 hónapra, 13 évre vagy annál hosszabbra nő. A policitémia vera kezelésének egyik kihívása az, hogy az emberek több mint 12 százaléka átalakul mielofibrózissá, és körülbelül 7 százalékuk akut leukémia / mielodiszplasztikus szindróma alakul ki.

Ellentétben az esszenciális thrombocythaemiában szenvedőkkel, a policitémia verában szenvedőknél általában olyan tünetek jelentkeznek, mint fejfájás, szédülés vagy viszketés a diagnózis felállításakor. Ezek a tünetek általában szorongóak és a kezelés megkezdését igénylik.

Phlebotomia PV-re

A polycythemia vera elsődleges kezelése a terápiás phlebotomia. A terápiás phlebotomia során a vér a véradáshoz hasonlóan távozik a testből, hogy csökkentse a keringésben lévő vörösvérsejtek számát. A terápiás phlebotomiát rendszeresen folytatják, hogy a hematokrit (vörösvértestek koncentrációja) 45% alatt maradjon, bár egyes orvosok nemtől függően különböző célokat fognak használni (férfiaknál 45%, nőknél 42%). A phlebotomia két módon kezeli a policitémia verát: csökkentve a vérsejtek számát a test fizikai eltávolításával, és vashiányt okozva, amely korlátozza az új vörösvérsejtek termelését.

Hidroxi-karbamid PV-hez

Azoknál az embereknél, akiknél nagy a vérrög kialakulásának kockázata (60 évesnél idősebbek, a vérrögök kórtörténetében vannak), további terápiára van szükség. A terápiás phlebotomiához gyakran az első orális hidroxi-karbamid adható.

A hidroxiurea egy orális kemoterápiás szer, amely csökkenti a vörösvérsejtek termelését a csontvelőben. Csökkenti a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelését is. A többi hidroxiureával kezelt állapothoz hasonlóan, ezt alacsony dózisban kezdik, és addig emelik, amíg a hematokrit a céltartományba esik.

Általában jól tolerálható, a vérsejtek termelésének csökkenésén kívül csak néhány mellékhatással. Egyéb mellékhatások a szájüregi fekélyek, a hiperpigmentáció (a bőr sötét elszíneződése), kiütés és a köröm megváltozása (sötét vonalak a körmök alatt). Az alacsony dózisú aszpirint frontvonal-terápiának is tekintik. Az aszpirin rontja a vérlemezkék összetapadásának képességét, ezáltal csökkentve a vérrögök kialakulását. Az aszpirint nem szabad használni, ha korábban súlyos vérzési epizódja volt.

Interferon Alpha PV-hez

Azok az emberek, akiknek kezelhetetlen viszketésük van (viszketésnek nevezik), terhes vagy fogamzóképes korban lévő nők, vagy a korábbi terápiákkal szemben ellenállóak, interferon-alfa alkalmazható. Az alfa-interferon egy szubkután injekció, amely csökkenti a vörösvértestek számát. Csökkentheti a lép méretét és a viszketést is. A mellékhatások közé tartozik a láz, gyengeség, émelygés és hányás, amelyek korlátozzák a gyógyszer hasznosságát.

Busulfan for PV

A hidroxi-karbamid és / vagy alfa-interferon sikertelensége esetén a buszulfán kemoterápiás gyógyszer alkalmazható. Az adagot úgy módosítják, hogy a fehérvérsejtszám és a vérlemezkeszám elfogadható tartományban legyen.

Ruxolitinib PV-hez

Egy másik gyógyszer, amelyet olyan betegeknél használnak, akiknek más terápiája sikertelen volt, a ruxolitinib. Ez a gyógyszer gátolja a Janus Associated Kinase (JAK) enzimet, amelyet gyakran érint a policitémia vera és más myeloproliferatív neoplazmák. Gyakran használják olyan emberek számára, akiknél a polycythemia vera myelofibrosis kialakul. Hasznos lehet olyan embereknél is, akiknek súlyos tünetei vannak és splenomegalia (megnagyobbodott lép), amely jelentős fájdalmat vagy más problémákat okoz.

Ne feledje, hogy bár a policitémia vera krónikus állapot, kezelhető. Beszéljen orvosával a rendelkezésre álló különféle kezelési lehetőségekről.

Polycythemia Vera orvos beszélgetési útmutató

Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.

Küldje el magának vagy egy kedvesének.

Ezt az orvos-vita útmutatót a (z) {{form.email}} címre küldtük el.

Hiba történt. Kérlek próbáld újra.