Az idiopátiás tüdőfibrózis progresszív tüdőbetegség, amelyet a tüdő hegesedése (fibrózis) jelöl. Az első jel általában a légszomj, de mivel a tünetek hasonlóak más állapotokhoz, például a szív- és tüdőbetegségekhez, a diagnózis gyakran késik. Definíció szerint az idiopátiás tüdőfibrózis oka ismeretlen, de a kockázati tényezők között szerepelhet a gastrooesophagealis reflux, a rendellenesség családi kórtörténete stb. A diagnózist leggyakrabban nagy felbontású mellkasi CT-vizsgálattal végezzük. 2014-ig nem voltak jóváhagyott kezelések, de a tirozin-kináz inhibitoroknak nevezett gyógyszerek most már legalább egy ideig jelentősen lelassíthatják a betegség előrehaladását.
utah778 / Getty ImagesAz idiopátiás tüdőfibrózis természettörténete
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás néven ismert betegségcsoport leggyakoribb formája. Az intersticiális kifejezés azt jelenti, hogy az állapot az alveolusok (az apró légzsákok a légzőfa végén, ahol az oxigén és a szén-dioxid cseréje zajlik) közötti tüdőterületeken és az alveolus bélésekben jelentkezik.
A fibrózis egyszerűen hegesedést jelent. Ez az alveoláris falakban és a közöttük lévő szövetekben fellépő hegesedés akadályozza az oxigén azon képességét, hogy az alveolusok falain át a véráramba kerüljön. Korábban azt gondolták, hogy az IPF gyulladásos folyamat. Most azt gondolják, hogy a tüdők károsodásával kezdődik a források kombinációjából, majd rendellenes gyógyulás következik be - fibrózis.
Elképzelni, hogy milyen ez, vizualizálhatja a bőrön lévő vágást, amely heggel gyógyul. Sok embernél a vágás finom piros vonallal gyógyul, amely idővel fehérre vált. Néhány embernél a bőr rendellenesen gyógyul, megvastagodott és csúnya keloid heg marad. Az IPF fibrózisa hasonló az ilyen típusú hegesedéssel, de a testen kívül nem látható.
Előfordulása
A számok változnak, ha az idiopátiás tüdőfibrózis előfordulását vizsgálják, de egyetértés van abban, hogy az állapotot nem diagnosztizálják; sokan valószínűleg IPF-ben szenvednek, és más állapotot diagnosztizálnak velük, vagy a megfelelő diagnózis felállítása előtt elmúlnak.
Az Egyesült Államokban végzett egyik elemzés alapján kiderült, hogy az IPF előfordulási gyakorisága (az évente diagnosztizált betegek száma) 58,7 / 100 000 ember. Egy másik 2011-es tanulmányban kiderült, hogy az IPF prevalenciája (a betegségben szenvedők száma) 495,5 eset volt 100 000 Medicare-kedvezményezettre vetítve. (A ritka betegség olyan betegség, amelyben 50 000 emberből kevesebb, mint 1-en szenvednek. Tehát az IPF ritka, de nem ritka.)
Az IPF becsült halálozását tekintve az előrejelzések szerint 2014-ben 13–17 000 ember fog meghalni az IPF-ben az Egyesült Államokban, és 28–65 000 ember fog meghalni Európában. Ennek szemszögéből nézve évente nagyjából 40 000 ember hal meg emlőrákban az Egyesült Államokban, így az IPF a betegségek és a halál egyik jelentős oka.
Amellett, hogy önmagában progresszív betegség, egy 2015-ös tanulmány becslése szerint az IPF-ben szenvedők tíz százaléka várhatóan tüdőrákot fog kialakítani.
Tünetek
Az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei általában csak akkor jelentkeznek, ha jelentős hegesedés történt. Az első tünetek általában a légszomj, amelyet csak korán lehet észrevenni aktivitással. A betegség előrehaladtával a légszomj nyugalmi állapotban kezd jelentkezni. Egyéb tünetek lehetnek száraz köhögés, fáradtság, gyors és sekély légzés, valamint akaratlan fogyás.
Okok és kockázati tényezők
Az idiopátiás tüdőfibrózis pontos okai nem ismertek, ezért az „idiopátiás” kifejezés azt jelenti, hogy „nem ismerjük az okát”. Ennek ellenére vannak olyan kockázati tényezők, amelyek hajlamosíthatják az embereket a betegségre. Ezek egy része a következőket tartalmazza:
- Kor: Az IPF-et általában középkorúaknál és idősebbeknél diagnosztizálják
- Dohányzás: Az IPF-t kialakító emberek nagyjából 60 százaléka rendelkezik dohányzással
- Vírusfertőzések, például Epstein-Barr vírus, amely fertőző mononukleózist okoz
- Környezeti és munkahelyi expozíció
- Gastroesophagealis reflux betegség (GERD): Az IPF-ben diagnosztizált emberek többségének gyomorégéses kórtörténete van
- Családtörténet (genetikai hajlam): Az IPF valóban családokban fut, és úgy tűnik, hogy néhány génmutáció növeli a kockázatot.
A tüdőfibrózisnak számos oka van, például sugárzás és gyógyszerek, de ezeket definíció szerint nem lehetne besorolniidiopátiástüdő-fibrózis.
Diagnózis
Jelenleg nincs szűrővizsgálat az idiopátiás tüdőfibrózisra vonatkozóan, de mivel egyre többen mennek át tüdőrák szűrőn, úgy gondolják, hogy a betegséget gyakrabban fogják észlelni.
A diagnózis kihívást jelenthet, és a legtöbb ember a diagnózis felállítása előtt egy vagy több évig keresett választ. Ennek egyik oka, hogy a tünetek szorosan utánozhatják a szívbetegségeket vagy más tüdőbetegségeket.
A nagy felbontású mellkasi CT-vizsgálat a választott képalkotó módszer a diagnózis felállításához. Néha más teszteket ajánlanak az egyéb feltételek kizárására.
A diagnózis felállításakor további vizsgálatokat végeznek a betegség súlyosságának megállapítására és a kezelés megtervezésére. Ez magában foglalhatja a tüdőfunkciós vizsgálatokat, különösen a spirometriát, az artériás vérgázokat és az oximetriát a vér oxigéntartalmának meghatározására.
Kezelés
2014-ig nem volt jóváhagyott kezelés az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére. Bár az IPF még mindig nem gyógyítható, kezelhető, és a kezelések javíthatják az életminőséget és gyakran meghosszabbíthatják a túlélést.
Tirozin-kináz inhibitorok
2014-ben a pirfenidont és a nintedanibot engedélyezték az IPF kezelésére. Ezeket a gyógyszereket a tirozin-kináz inhibitorok közé sorolják, és gátolják a tirozin-kináz nevű enzimet. Egyszerűen szólva a tirozin-kináz aktiválja a növekedési faktorokat, amelyek fibrózishoz vezetnek, így a gyógyszerek gátolhatják ezt a folyamatot.
Mivel csak a hasmenés, mint gyakori mellékhatás, a gyógyszerek felére csökkentették az IPF progresszióját a klinikai vizsgálatok során.
Tüdőtranszplantációs műtét
A tüdőátültetések alkalmazása idiopátiás tüdőfibrózisban egyre növekszik, és ma már az IPF a vezető diagnózis a tüdőátültetésre várók körében. Bár a transzplantációval jelentős kockázatok vannak, a jelenlegi pillanatban ez az egyetlen olyan kezelés, amely ismerten növeli a túlélést.
Támogató gondoskodás
A tünetek javítására és az egyéb orvosi problémák (például a savas reflux, az alvási apnoe, a pulmonális hipertónia stb.) Kezelésére szolgáló terápiák rendkívül fontosak a betegséggel járó életminőség maximalizálásában.
Ez magában foglalhatja az oxigénterápiát, a tüdő rehabilitációját, az influenza és a tüdőgyulladás elleni immunizálást, valamint a betegséggel megbirkózó másokkal való kapcsolatot.
Egy szó Verywellből
Ismeretlen okok miatt úgy tűnik, hogy az IPF okozta halálozás világszerte növekszik. Ugyanakkor új és továbbfejlesztett kezeléseket fejlesztenek ki, miközben a betegség kutatása folytatódik. A diagnózis után orvosának együtt kell működnie, hogy megtaláljon egy olyan kezelési lehetőséget, amely megfelel az Ön egyedi esetének. Különféle gyógyszerek állnak rendelkezésre, és néhány beteg lehet tüdőtranszplantáció jelöltje. Ezen túlmenően támogatási csoportok állnak rendelkezésre, ahol kapcsolatba léphet másokkal és megtanulhatja a technikákat, hogy jobban élhessenek az IPF ellenére. Végül az egészségügyben betöltött aktív szerepe is változást hozhat.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
