Mi a Waldenstrom makroglobulinémia, és mit kell tudnia, ha diagnosztizálják ezt a betegséget?
Dan Dalton / Caiaimage / Getty ImagesA Waldenstrom makroglobulinémia meghatározása
A Waldenstrom makroglobulinémia (WM) a non-Hodgkin limfóma (NHL) ritka típusa. A WM a B-limfocitákat (vagy B-sejteket) érintő rák, amelyet az IgM antitestek nevű fehérjék túltermelése jellemez. A WM Waldenstrom makroglobulinémiájának, primer makroglobulinémiájának vagy lymphoplasmacytic lymphomának is nevezhető.
WM-ben a ráksejtek rendellenességei a B-limfocitákban fordulnak elő, még mielőtt azok plazma sejtekké érnek. A plazmasejtek felelősek a fertőzés elleni antitest fehérjék termeléséért. Ezért e sejtek megnövekedett száma egy specifikus antitest, az IgM megnövekedett mennyiségéhez vezet.
A WM jelei és tünetei
A WM kétféle módon befolyásolhatja a szervezetedet.
Csontvelő zsúfoltság
A limfómasejtek összezsúfolhatják a csontvelődet, ami megnehezíti a tested számára a megfelelő számú vérlemezkék, vörösvértestek és fehérvérsejtek termelését. Ennek eredményeként ezek a hiányok olyan tüneteket és tüneteket okoznak, amelyek jellemzőek a vérszegénységre (alacsony vörösvértestszám), trombocitopéniára (alacsony vérlemezkeszám) és neutropéniára (alacsony neutrofilszám - a neutrofilek a fehérvérsejtek egyik típusa) . Ezen tünetek némelyike a következők lehetnek:
- Kóros vagy szokatlan vérzés, például ínyvérzés, furcsa zúzódások vagy orrvérzés
- Szokatlanul fáradtnak érzi magát, annak ellenére, hogy elég sokat alszik
- Légszomj bármilyen megterheléssel
- Gyakori fertőzések vagy betegségek, amelyek ellen egyszerűen nem lehet harcolni
- Sápadt bőr
Hiperviszkozitás
A csontvelőre gyakorolt hatása mellett az IgM fehérje megnövekedett mennyisége a vérében az úgynevezett hiperviszkozitást okozhatja. Röviden: a hiperviszkozitás azt jelenti, hogy a vér vastagsá válik, vagy nehézkessé válik, és nehézséget okozhat az ereken keresztüli könnyed áramlás. A hiperviszkozitás a jelek és tünetek másik különálló csoportját okozza, amelyek a következők:
- A látás változásai, például homályosság vagy a látás romlása
- A mentális állapot megváltozik, például zavartság
- Szédülés
- Fejfájás
- A láb vagy a kezek zsibbadása vagy bizsergése
A limfómák más típusaihoz hasonlóan a rákos sejtek a test más területein is jelen lehetnek, különösen a lépben és a májban, és fájdalmat okozhatnak. Duzzadt nyirokcsomók is jelen lehetnek.
Ne feledje, hogy ezek a jelek és tünetek finomak lehetnek, és sok más kevésbé súlyos állapotban is jelen lehetnek. Ha aggályai vannak az egészségi állapot változásaival kapcsolatban, mindig a legjobb, ha konzultál az orvosával vagy az egészségügyi szolgáltatóval.
A WM okai
Mint sok más típusú rák esetében, nem ismert, hogy mi okozza a WM-et. A kutatók azonban azonosítottak néhány tényezőt, amelyek a jelek szerint gyakoribbak a betegségben szenvedőknél. Az ismert kockázati tényezők a következők:
- 60 évnél idősebb életkor
- Anamnézis egy meghatározatlan monoklonális gammopathiának (MGUS) nevezett állapotról
- A WM története a családjukban
- Hepatitis C vírusfertőzés
Ezenkívül a WM férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél, és a kaukázusi embereknél gyakrabban, mint az afroamerikaiaknál.
A WM diagnosztizálása
A más típusú vér- és velőrákokhoz hasonlóan a WM-t általában vérvizsgálatok, valamint csontvelő biopszia és aspirátum segítségével diagnosztizálják.
A teljes vérkép a normális egészséges vérsejtek, például vörösvértestek, vérlemezkék és fehérvérsejtek számának csökkenését mutathatja. Ezenkívül a vérvizsgálatok növekedést mutatnak az IgM fehérje mennyiségében.
A csontvelő biopszia és az aspirátum részleteket ad a velő sejtjeiről, és segít az orvosnak megkülönböztetni a WM-t a limfóma egyéb formáitól.
Hogyan kezelik a WM-et?
A WM a rák nagyon ritka típusa, és a kutatóknak még hosszú utat kell megtenniük a rendelkezésre álló különféle kezelési lehetőségek megismerésében, és azok hatékonyságuk szempontjából való összehasonlításában. Ennek eredményeként azok az emberek, akiknél újonnan diagnosztizálták a WM-et, dönthetnek úgy, hogy részt vesznek a klinikai vizsgálatokban, hogy segítsenek a tudósoknak abban, hogy jobban megértsék ezt az állapotot.
Jelenleg nincs ismert gyógymód a WM-re, de számos olyan lehetőség létezik, amelyek némi sikert arattak a betegség kezelésében.
- Plazmaferezis: A kórosan magas IgM mennyiség a vérben hiperviszkozitást vagy vastagságot okozhat. Ez a vastag vér megnehezítheti a tápanyagok és az oxigén szállítását a test összes sejtjébe. Az IgM egy részének eltávolítása a vérből hozzájárulhat a vér vastagságának csökkentéséhez. A plazmaferezis során a beteg vére lassan kering egy gépen, amely eltávolítja az IgM-et, majd visszatér a testükbe.
- Kemoterápia és bioterápia: A WM-ben szenvedő betegeket gyakran kemoterápiával kezelik. A gyógyszerek különböző kombinációi alkalmazhatók. Ezek egy része magában foglalja a citoxan (ciklofoszfamid) és a Rituxan (rituximab) és a dexametazon, vagy a Velcade (bortezomib), valamint a Rituxan és a dexametazon kombinálását. Számos más gyógyszert és gyógyszerkombinációt használnak a WM kezelésére mind a gyakorlatban, mind a klinikai vizsgálatokban.
- Őssejt-transzplantáció: Nem ismert, hogy az őssejt-transzplantáció milyen szerepet játszik majd a WM kezelésében. Sajnos sok WM-beteg előrehaladott kora korlátozhatja az allogén transzplantációk alkalmazását, amelyeknek toxikus mellékhatásai lehetnek, de a nagy dózisú kemoterápiát követő autológ transzplantáció ésszerű és hatékony lehetőség lehet, különösen azok számára, akiknél a betegség visszaesik .
- Splenectomia: Az NHL más típusaihoz hasonlóan a WM-ben szenvedő betegeknél is megnagyobbodott lép vagy splenomegalia léphet fel. Ezt a limfociták felhalmozódása okozza a lépben. Néhány beteg számára a lép eltávolítása vagy a splenectomia remissziót eredményezhet a WM-ből.
- Vigyázz és várj: Amíg a WM nem okoz problémát, a legtöbb orvos a „figyelem és várj” megközelítést választja a kezelésben. Ebben az esetben továbbra is szorosan figyelemmel kíséri szakorvosa, és késlelteti az agresszívebb terápiákat (és a kapcsolódó mellékhatásokat), amíg valóban nincs szüksége rájuk. Bár nehéz lehet elképzelni, hogy a mindennapi életet átélje a szervezetben lévő rákkal és semmit sem téve ez ellen, a kutatások kimutatták, hogy azoknak a betegeknek, akik késik a terápiát, amíg meg nem kezdődnek a szövődményei, nincs rosszabb kimenetele, mint azoknak, akik azonnal megkezdik a kezelést.
Összefoglalva
A Waldenstrom macroglobulinemia vagy WM az NHL nagyon ritka típusa, amelyet évente csak körülbelül 1500 embernél diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Ez egy olyan rák, amely befolyásolja a B-limfocitákat, és abnormálisan magas mennyiségű IgM antitestet okoz a vérben.
Mivel ez annyira ritka, és mivel a limfómával kapcsolatos ismereteink folyamatosan bővülnek, jelenleg nincs egyetlen standard kezelési rend a WM számára. Ezért sok olyan beteget, akinek újonnan diagnosztizálták a WM-et, arra ösztönzik, hogy vegyen részt klinikai vizsgálatokban, hogy segítsen a tudósoknak többet megtudni erről a szokatlan vérrákról, és abban a reményben, hogy lehetőségük lesz arra, hogy most alkalmazzák azokat a gyógyszereket, amelyek a laboratórium standardumává válnak. jövő.
