Mi az a mielóma multiplex?

A mielóma multiplex (más néven mielóma) egyfajta ritka, gyógyíthatatlan vérrák - más néven hematológiai rák. Hatással van az úgynevezett plazma sejtekre, amelyek a fehérvérsejtek típusai. A normál plazmasejtek antitesteket termelnek, segítve a testet a fertőzések leküzdésében. A mielóma rosszindulatú plazmasejteket foglal magában, amelyek a csontvelőben vagy a csontok közepén lévő lágyrészekben épülnek fel.

A rosszindulatú kifejezés azt a tendenciát írja le, hogy fokozatosan súlyosbodik, behatol és elpusztítja a közeli szöveteket a test más részeire történő átterjedéssel (áttétképződéssel). A mielómát a plazmasejtek pusztító rendellenességének tekintik, amely számos szövődményt eredményezhet, például csonttöréseket, veseproblémákat és más vérsejt-rendellenességeket.

Háttér

Bár állítólag a myeloma multiplex már az ókortól kezdve létezik, az első hitelesített esetet 1844-ben dokumentálták. Az eset Thomas Alexander McBean volt Londonban. 1889-ben a betegség ismertebbé vált, miután híres esetről számoltak be egy olyan alanyról, aki 8 évig túlélt mindenféle kemoterápiás kezelés nélkül.

Az idő előrehaladtával új gyógyszeres terápiák (valamint őssejt-transzplantációs kezelés) alakultak ki a mielóma kezelésére. Noha a betegség nem tekinthető gyógyíthatónak, olyan betegséggé fejlődött, amelyet rendkívül kezelhetőnek tartanak, és amelynek orvosi előrehaladása gyors volt - különösen az elmúlt évtizedben.

Valójában az új terápiák előrehaladása akár 10 új gyógyszert is eredményezett, amelyeket annyi idő alatt hagytak jóvá, amely általában egy orvosi jóváhagyáshoz szükséges orvosi engedély megszerzéséhez szükséges - írja a Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statisztikák az Egyesült Államokban

A myeloma multiplex az összes vérrák (más néven hematológiai rák) valamivel több mint 10 százalékát teszi ki. A National Cancer Institute adatai szerint 2018-ban az Egyesült Államokban becslések szerint 30 770 új myeloma-eset fordult elő. hogy az Egyesült Államokban az összes új rákos megbetegedés 1,8 százaléka myeloma.

Az Intézet azt állítja, hogy a mielómával diagnosztizáltak 52,2 százaléka az Egyesült Államokban legalább öt évet élt túl a diagnózis után, míg az Egyesült Államokban a férfiak és nők 8 százaléka élete során diagnosztizálja a mielómát

Becslések szerint összesen 124 733 ember él mielómával az Egyesült Államokban (2015-től).

Globális statisztika

A mielóma multiplexet a második leggyakoribb vérráknak tekintik, évente közel 160 000 új esetet diagnosztizálnak. A mielóma számára kialakított számos új kezelési módtól függetlenül ez továbbra is betegség, amelyet következetes visszaesések kísérnek és az egyik forrás világszerte évente 106 000 halálhoz vezet.

Áttekintés

A mielóma multiplex a plazma sejtek rendellenes növekedése. Ez a rák a csontvelőben kezdődik. Az immunrendszer az elsődleges testi rendszer, amelyet a mielóma multiplex befolyásol.

Csontvelő

A csontvelő egy szivacsos, lágy szövet zselatin konzisztenciájú, a csontok közepén található. Kétféle csontvelő létezik: vörös és sárga.

A vörös csontvelő elsősorban az olyan lapos csontokban található meg, mint a csípő, a borda, a medence csontja, a gerinc és a váll csontja - ezek azok a területek, amelyeket a myeloma multiplex leggyakrabban érint.

A csontvelő elsődleges feladata új vérsejtek előállítása. Valójában naponta 200 milliárd vörösvértest termelődik. A csontvelőben fehérvérsejtek és vérlemezkék keletkeznek, amelyek a normális véralvadáshoz szükséges sejtek.

Plazma sejtek

A plazma sejtek egyfajta fehérvérsejtek, amelyeket a csontvelő termel. Antitestek termelésével küzdenek le a testen belüli fertőzésről. Normális esetben a csontvelőben kevés a plazma sejt; ha azonban a myeloma multiplex következtében rákos sejtek vannak a csontvelőben, akkor a rákos sejtek abnormális plazmasejteket termelnek. Ezeket myeloma sejteknek nevezzük.

A mielómasejtek felhalmozódása lokalizált daganatokat okozhat a csontokban, az úgynevezett plazmacitómákat. Ezzel szemben a mielóma multiplexben a plazmasejtek felhalmozódása több csont csontvelőjével jár, és negatívan befolyásolhatja más egészséges immunsejteket, mivel megzavarja a fertőzések megfelelő leküzdésének képességét. Ez viszont vörösvértestek hiányához (vérszegénység), valamint egészséges fehérvérsejtek hiányához vezethet (leukopenia).

Antitestek

Az antitest egy olyan fehérje, amelyet a plazmasejtek egy antigénre reagálva termelnek. Az antitestek a vérben keringenek, és bizonyos váladékokban (könnyekben, nyálban és másokban) vannak jelen. A fertőző ágensek, például a baktériumok által termelhető antigének immunreakciót váltanak ki. Az antigénekhez kapcsolódva az antitestek elpusztítják az antigéneket a felszínen hordozó sejteket.

A rákos sejtek kialakulása a csontvelőben myeloma multiplexben csökkentheti a normálisan termelődő plazmasejtek számát, és ezáltal fertőzésnek teheti ki a testet.

Antigének

Az antigén egy idegen anyag, amely a szervezet immunrendszerének reakcióját váltja ki (az immunrendszer válasza antitestek termelésével jár). A mieloma sejtek csökkenthetik a plazma sejtek számát, és ennek eredményeként csökkenthetik az immunrendszer képességét az antigének elleni küzdelemre, mivel az antitest termelés gátolt.

M fehérje

Amint a rosszindulatú plazmasejtek kiszorítják a normál plazmasejteket, gátolják a szervezet képességét a fertőzések leküzdésére.

Az „M fehérje” (monoklonális fehérje) nevű abnormális antitestet a rosszindulatú plazmasejtek termelik. A myeloma multiplexben szenvedőknél tapasztalt magas M-fehérje-szint jellemzi a következőket:

• Daganatok
• Vese károsodása
• Csontpusztulás
• Károsodott immunfunkció

A mielóma multiplexet „klonális plazma sejt malignitásnak” tekintik. Ennek oka, hogy a mieloma sejtek általában egyetlen sejtből származnak, amely rákossá válik.

Myeloma multiplex tünetei

A myeloma multiplex gyakori tünetei a következők:

• Gyengített immunrendszer miatti gyakori fertőzések (a myelomában szenvedő személyt immunhiányosnak nevezik)
• Csontfájdalom (gyakran hátul, bordákban és csípőben)
• Veseproblémák
• A vérszegénység miatti gyengeség

Okoz

A myeloma multiplex pontos okát nem sikerült egyértelműen megállapítani. Úgy gondolják, hogy genetikai tényező is szerepet játszhat a betegség közeli hozzátartozóinak fokozott előfordulása miatt.

Egy másik lehetséges okozó tényező lehet a sugárterhelés vagy kémiai oldószerekkel, például benzollal való érintkezés.

Diagnózis

A mielóma multiplex diagnózisát azzal gyanítják, hogy a vérben és a vizeletben megemelkedik bizonyos antitestek mennyisége. A diagnózis megerősítéséhez csontvelő biopsziát és csontvelő aspirátumot (biopsziához tűt és kis mennyiségű csontvelő vér felszívására szolgáló fecskendőt használva) hajtanak végre.

Kezelés

A multiplex myeloma kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Hagyományos kemoterápiás gyógyszerek, mint például (melfalán, ciklofoszfamid vagy bendamustin), amelyek a rákos sejtek elpusztítására szolgálnak
• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyulladást, megakadályozva a fehérvérsejtek eljutását olyan területekre, ahol a myeloma sejtek károsodást okoznak
• A proteasóma-gátlók, mint például a bortezomib, a karfilzomib vagy az ixazomib, amelyek myeloma sejtek elpusztítására szolgálnak
• Immunmoduláló gyógyszerek, például lenalidomid, talidomid vagy pomalidomid, amelyek erős rákellenes tulajdonságokkal rendelkeznek
• A monoklonális antitestek, beleértve a daratumumabot vagy az elotuzumabot, a mielóma multiplexet úgy kezelik, hogy antigéneket irányítanak a myeloma sejtek felszínére, az úgynevezett CD38-at. (A monoklonális antitesteket gyakran alkalmazzák myelomában szenvedő betegeknél, akik nem reagálnak a kezdeti kezelésre, akik nem felelnek meg az őssejt-terápiának, vagy akiknek olyan tünetei vannak, amelyek a betegség remissziója után visszatérnek.)
• Őssejt-transzplantáció, amely nagy dózisú kemoterápia után segít a csontvelő normális sejtjeinek feltöltésében
• Egyéb kezelések, például fájdalomcsillapítók és sugárterápia a csontfájdalom kezelésére és még sok más

Prognózis

A Nemzeti Rákkutató Intézet által közzétett jelentés szerint az elmúlt 5 évben túlélők száma a 2006. évi 46 százalékról 2016-ban csaknem 54 százalékra nőtt. Természetesen néhány ember drámai módon meg tudja verni ezeket a statisztikákat, jóval meghaladva öt évvel, 10 vagy akár 20 évvel a diagnózis után.

A hosszú élettartam kulcsa szerint a myeloma multiplexben szenvedő személy, aki 11,5 éven át túlélte a betegséget, a korai diagnózis és beavatkozás (a veseelégtelenség bekövetkezése előtt), a betegség hatékony kezelése és a rendelkezésre álló legmagasabb szintű ellátás keresése.

Bonyodalmak

Számos szövődmény fordulhat elő a mielóma multiplexben, ezek a következők lehetnek:

• Csonttörések (a csontba behatoló plazmasejt-daganatok miatt)
• Hiperkalcémia (magas kalciumszint)
• Vérszegénység (csökkent vörösvértest-szint)
• Csökkent vérlemezke termelés (gátolja a szervezet normális véralvadási képességét; a tünetek vérzik vagy könnyen zúzódnak)
• Kompromittált immunrendszer (különböző típusú fertőzéseket eredményez)
• Myeloma vese (monoklonális antitestek gyűlnek össze a vesékben, amelyek megzavarhatják a veseműködést)
• Vesekövek (a rákos sejtek növekedése által okozott húgysav-növekedés miatt)
• Veseelégtelenség
• Amiloidózis (az amiloid nevű fehérjék felhalmozódása a vesékben, a májban és más szervekben)
• Egyéb ritka szövődmények (például a normál véráramlás zavara miatt bekövetkező hyperviscosity szindróma, amely a vért megvastagítja)

Megbirkózni

A mielóma multiplexben szenvedés általában néhány nehéz beállítást igényel az életben. E változások egy része átmeneti, míg mások hosszú távúak lehetnek. Fontos, hogy keressen egy támogató hálózatot, és megtanulja alkalmazni a folyamatban lévő életveszélyes betegség, például a mielóma multiplex kezelésére szolgáló módszereket.

Sok túlélő azt javasolja, hogy szerezzen be támogató kisállatot, vegyen részt a támogató csoport találkozóin, naplóozzon, és használjon olyan pozitív megküzdési mechanizmusokat, mint a jóga, a meditáció, az éberség gyakorlása stb.

Előrehaladott gyógyíthatatlan betegséggel szembesülve egyesek hasznosnak tartják az élet végi döntések lehetőségeinek feltárását. Az olyan témák, mint a fájdalomcsillapítás, az etetőcsövek használata és más fontos orvosi kérdések, proaktív módon kezelhetők jóval azelőtt, hogy valaha is alkalmazniuk kellene őket.

Noha érthető, hogy az emberek többsége nem akar egyetlen betegség halálozására sem összpontosítani, a fejlett irányelvek, az életakaratok és az életvégi gondozás egyéb kérdéseinek kezelésében proaktívnak tanulni nagyon felhatalmazó lehet.

Egy szó Verywellből

Míg a kutatók többet megtudnak a myeloma multiplex okairól és kockázati tényezőiről, még sok mindent felfedezhetünk. Ha Önnek vagy egy szeretett személyének diagnózisa van, vagy megbirkózik a betegséggel, feltétlenül keressen fel egy tapasztalt egészségügyi csoportot, akivel konzultálhat az aggodalmaival, valamint egy külső támogató csoportot, akivel beszélhet. Ezek a dolgok megnyugtatóak lehetnek, amikor szembesül a myeloma multiplexben való együttélés bizonytalanságával.