A Hodgkin-limfóma áttekintése

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) a limfocitákban kezdődő rák, egyfajta fehérvérsejt, amely segít a fertőzések leküzdésében. A limfociták megtalálhatók a véráramban, de a nyirokrendszerben és az egész testben is. Az NHL leggyakrabban a felnőtteket érinti, és gyakoribb, mint a limfóma másik fő kategóriája, a Hodgkin-limfóma.

B. Boissonnet / Corbis dokumentumfilm / Getty Images Plus

Az NHL a limfóma sokféle típusára utal, amelyek mindegyikének vannak bizonyos jellemzői. Az NHL különböző típusai azonban nagyon eltérő módon viselkedhetnek. A leggyakoribb típus a diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL), egy agresszív lymphoma. Más típusok lehetnek indolensebbek vagy lassan növekvőek. Egyeseket meg lehet gyógyítani, míg másokat nem. Az NHL-kezelések tetszőleges számú szert tartalmazhatnak, például kemoterápiát, sugárzást, monoklonális antitesteket, kismolekulákat, sejtterápiákat vagy őssejt-transzplantációt.

Tünetek

A non-Hodgkin-limfóma tünetei a következők lehetnek:

• Fájdalommentes, megnagyobbodott nyirokcsomók
• Fáradtság
• Hasi kényelmetlenség vagy teltség
• Mellkasi fájdalom, légszomj vagy köhögés
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés
• Láz, éjszakai izzadás vagy megmagyarázhatatlan fogyás

A gyulladásból eredő szisztémás tünetek, vagy a „B” tünetek, néha előfordulnak az NHL-ben, és megmagyarázhatatlan lázat, éjszakai izzadtságot és a normál testtömeg 10 százalékánál nagyobb akaratlan fogyást jelentenek hat hónap alatt. A B tüneteket már nem használják rutinszerűen az NHL stádiumrendszerében, mert az ilyen tünetek általában nem szolgáltatnak önálló információt a prognózisáról.

Okoz

A legtöbb lymphoma oka nem ismert; a tudósok azonban óriási teret nyertek az egyes gének szerepének megértésében az NHL bizonyos típusaiban az elmúlt 15 évben, és ennek eredményeként újabb, célzott terápiák jelentek meg.

Ezenkívül számos kockázati tényező ismert az NHL számára, beleértve az időskort, amelynek immunrendszere legyengült, bizonyos autoimmun betegségek, bizonyos fertőzések, valamint sugárterhelés, bizonyos vegyi anyagok vagy bizonyos gyógyszerek.

Diagnózis

Bár a személyes és a családi kórtörténet releváns lehet, az NHL-t nem csak tünetek vagy kórelőzmények diagnosztizálják. A non-Hodgkin-limfóma diagnosztizálására számos tesztet használnak, beleértve a következőket:

• A fizikai vizsgán a nyakat, a hónaljat és az ágyékot ellenőrzik a nyirokcsomók duzzanata, a hasban pedig a lép vagy a máj duzzanata.
• Vér- és vizeletvizsgálatok felhasználhatók más okok kizárására, amelyek ugyanazokat a tüneteket okozhatják, például a lázat és a nyirokcsomók megduzzadását okozó fertőzés helyett a lymphoma.
• Képalkotó vizsgálatok, például röntgen, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és pozitron emissziós tomográfia (PET) végezhetők a betegség mértékének meghatározására, ha vannak ilyenek. A CT-vizsgálatokat értelmező radiológusok konkrét útmutatást követnek arról, hogy mi a normális nyirokcsomó-méret; A fluorodeoxi-glükóz (FDG PET) letapogatással végzett PET felhasználható a betegség területeinek felkutatására a testben, a megnövekedett glükózfelvétel vagy aviditás alapján.
• Nyirokcsomó-biopszia ajánlható laboratóriumi vizsgálatok céljából egy gyanús nyirokcsomó mintájának megszerzéséhez. A mintákat a patológusok értékelik, és a laboratóriumban végzett vizsgálatok megmutathatják, hogy NHL-e van-e, és ha igen, akkor melyik típus.
• Bizonyos esetekben további vizsgálatokat végezhet az Ön NHL-típusának genetikai profiljáról a kockázat szintjének megértése és a kezelés megtervezése érdekében.
• Csontvelő biopszia és aspirációs eljárás végezhető a csontvelő mintájának eltávolítására. A mintát elemzik, hogy NHL sejteket keressenek.
• A helyzetétől függően más tesztek és eljárások is alkalmazhatók.

Stádium

A Lugano osztályozásnak nevezett stádiumrendszer a jelenlegi stádiumrendszer, amelyet NHL-ben szenvedő betegeknél használnak. Ez a stádiumrendszer azonban gyakran kevésbé hasznos az NHL számára, mint a Hodgkin-limfóma esetében, utóbbi utóbbi módszeresen terjed, az eredetileg érintett nyirokcsomótól elnyúlva.

Az agresszív NHL-ben szenvedő betegek többségének előrehaladott stádiumú (azaz III / IV. Stádiumú) diagnózisa van. Így az NHL-ben fokozatosan végezzük a korai stádiumban szenvedő betegek kis számának azonosítását, és más tényezőkkel együtt segítünk megérteni a prognózist és meghatározni a kezelés várható hatását.

Prognózis

Az NHL prognózisa nagyban függ az NHL típusától és sajátos jellemzőitől, beleértve a mikroszkopikus, molekuláris és genetikai jellemzőket. Például a diffúz nagy B-sejtes limfóma, a follikuláris limfóma és a perifériás T-sejtes limfóma az NHL három különböző típusa, és mindegyiknek fontos különbségei vannak azokban a tényezőkben, amelyeket a prognózis vagy a prognosztikai index meghatározásához használnak.

Az egyén életkora és általános egészségi állapota, valamint az, hogy a limfóma a nyirokcsomókra korlátozódik-e, vagy sem (extra-csomópont), szintén a prognózis tényezői. Míg a betegségben előforduló foltok száma és elhelyezkedése a testben (amelyek fontosak a luganói stádiumban) nemszükségszerűen a prognózis alakítása, az NHL teljes mennyisége vagy a tumorterhelés fontos tényező lehet a prognózisban és a kezelésben.

Az NHL különböző típusaiban az, amit a patológus magas vagy közepes fokú limfómának minősít, általában gyorsan növekszik a testben, ezért ez a két típus agresszív NHL-nek számít. Ezzel szemben az alacsony fokú NHL lassan növekszik, ezért ezeket a limfómákat indolens NHL-nek nevezik. Az agresszív NHL-ekhez képest az indolens NHL-k általában nem okoznak túl sok tünetet, de nehezebb lehet őket kiirtani, és kevésbé valószínű, hogy meggyógyulnak. Az indolens lymphoma leggyakoribb fajtája a follikuláris lymphoma. Az indolens limfómák kis csoportja, például a follikuláris limfóma idővel agresszív limfómákká alakul át.

Kezelés

Az NHL-ben szenvedő egyének megfelelő kezelése nemcsak a betegségtől, magától, hanem a kezelt személytől és életkorától, általános egészségi állapotától, preferenciáitól és a kezelés céljaitól is függ.

Ha a limfóma lassan növekvő vagy indolensnek tűnik, akkor időnként nem kezelhető, vagy figyel és vár. Az indolens limfómák, amelyek nem okoznak tüneteket vagy tüneteket, évekig nem igényelhetnek kezelést. Ha a figyelés és a várakozás lehetőség, akkor általában azért, mert az adatok azt mutatják, hogy az adott betegség esetében az utazás szakaszában ugyanolyan jó, ha nem is jobb, ha visszatartja a kezelést és annak lehetséges mellékhatásait, mint azonnal induljon el - és ez a várakozás nem fogja feláldozni a hosszú távú eredményeit.

Ma számos szer áll rendelkezésre az NHL kezelésére, és a körülményektől függően önmagukban vagy kombinációban is alkalmazhatók. Az alábbiak bármelyikének része lehet az NHL kezelési sémájának:

A kemoterápiás szerek adhatók önmagukban, más kemoterápiás szerekkel kombinálva, vagy más kezelésekkel kombinálva. A citoxan (ciklofoszfamid) egy példa kemoterápiás szerre, amelyet bizonyos NHL-ek kezelésében alkalmaznak. A toxicitással kapcsolatos aggályok miatt nem minden beteg jelentkezik kemoterápiára a teljes adagolási rend szerint.

A sugárterápia alkalmazható önmagában vagy más rákkezelésekkel kombinálva. A sugárzás az érintett nyirokcsomókra és a csomópontok közeli területére irányulhat, ahol a betegség előrehaladhat. Csak bizonyos, bizonyos NHL-típusokkal rendelkező embereknek szokták ajánlani a sugárterápiát.

Az új szerek közé tartoznak a limfocitákat megcélzó monoklonális antitestek és a kismolekulák, amelyek a rákos sejtek által támaszkodott utak specifikus lépéseit célozzák meg. Az új szerek gyakran nem olyan mérgezőek, mint a kemoterápia, de mégis olyan toxicitásokkal járnak, amelyeket a kezelés kockázatainak és előnyeinek részének tekintenek.

• A monoklonális antitestek példái a rituxin (rituximab) és az obinutuzumab, amelyek a B-limfociták más szerekkel kombinált támadására szolgálnak az NHL bizonyos típusainak kezelésében.
• Az Imbruvica (ibrutinib) és a Venclexta (venetoclax) példák a B-limfociták számára fontos sejtjeleket célzó kismolekulákra és lépésekre. Ezeket a szereket bizonyos krónikus limfocita leukémia (CLL) és annak „unokatestvére” kis limfocita limfóma (SLL) kezelésére használják, amely az NHL egyik típusa. Sokan a CLL-t és az SLL-t ugyanazon betegségnek tekintik, kivéve a betegség zömének a testben való elhelyezkedését.

A csontvelő-transzplantáció vagy az őssejt-transzplantáció lehetőség bizonyos betegek számára, akik bizonyos típusú NHL-ben szenvednek.

Az új terápiákat és új kezelési sémákat vizsgáló klinikai vizsgálatok gyakran toboroznak NHL-ben szenvedő betegeket, és ezeket szintén figyelembe lehet venni.

Egy szó Verywellből

Függetlenül attól, hogy milyen típusú limfóma érintette az életét, fontos megismerni a betegséget és megérteni a kezelés lehetőségeit. Az orvosok és a betegek ugyanabban a csapatban vannak, és a diagnózis csak a potenciálisan hosszú limfómaút első lépése.

Az NHL a különböző limfómák sokszínű gyűjteményét képviseli. Egyesek, mint például a kis limfocita limfóma bizonyos alacsony kockázatú esetei, soha nem igényelhetnek kezelést. Mások, például a köpenysejtes limfóma tipikusan agresszív esetei, korán agresszív kezelést igényelhetnek, hogy megpróbálják megvédeni a személy életét. A DLBCL, a leggyakoribb NHL, egy példa egy agresszív NHL-re, amely modern kezeléssel potenciálisan gyógyítható.