A hipertrichózis rendellenes, gyakran túlzott hajnövekedést eredményez. Szinte a test bármely része érintett lehet, és súlyos esetekben az egész testet vastag haj borítja. A betegségnek különböző formái vannak: egy személy hipertrichózisban (veleszületett forma) születhet, vagy az élet későbbi szakaszaiban más betegség (szerzett forma) eredményeként kaphatja meg. A betegségnek számos altípusa is meghatározza, hogyan néz ki, és milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre.
A hypertrichosis veleszületett formái rendkívül ritkák - kevesebb mint 50 dokumentált esetet regisztráltak -, de a betegség minden formája zavarba hozta az orvosi szakembereket a történelem során. Az egyes eseteket már a középkorban dokumentálták. A családokban a hypertrichosis számos előfordulását egész Európában, Ázsiában és Észak-Amerikában regisztrálták a 20. századig. Legalább egy veleszületett hipertrichózis esetet diagnosztizáltak a 2000-es évek közepe óta.
Alice Doherty, az egyetlen olyan ember, akinek veleszületett hypertrichosis lanuginosát diagnosztizáltak az Egyesült Államokban (hitel: Wiki Commons).
A hipertrichózis a kóros szőrnövekedés apró foltjaitól a teljes test borításáig terjedhet. A súlyos hipertrichózisban szenvedő személyt szó szerint tetőtől talpig takarhatja a haj, beleértve az arcát és a kezét is. Történelmileg a súlyos hipertrichózisra jellemző feltűnő megjelenés azt eredményezte, hogy az emberek „vérfarkas-szindrómának” nevezték az állapotot.
A hipertrichózis kutatása némileg korlátozott, mert olyan kevés esetet diagnosztizáltak; néhány tanulmány közel egy évszázados. Bár az ok megfoghatatlan, a kozmetikai technológia, különösen a szőrtelenítés, a betegség súlyos formáinak kezelését is kínálhatja.
Tünetek
A hipertrichózis tünetei attól függenek, hogy az embernek milyen formája és típusa van. A hipertrichózis minden típusát a haj bizonyos növekedése jellemzi: lanugo, vellus és terminális.
- A Lanugo egy puha, finom, világos színű hajréteg, amely a méhen belüli magzatot takarja. Minden újszülött lanugóval született, és bizonyos betegségek miatt felnőtteknél kialakulhat. Ez vizuálisan nem annyira nyilvánvaló, mint a haj más növekedésének típusai.
- A Vellus haj általában szőke, vékony, és a gyerekek arcán, karján / lábán növekszik, mielőtt a vastag sötét terminális haj megnő.
- A terminális szőrnövekedés vastagabb, hosszabb és sötétebb, mint a többi forma, és ez a típus nő a fején. A pubertás során felszabaduló androgén a vellus szőrt terminálissá alakítja. A három típusú szőrnövekedés közül a terminál a legszembetűnőbb.
Egy személy vagy megszülethet a betegséggel, vagy megszerezheti későbbi életében. Háromféle hipertrichózis létezik, amellyel az ember születhet.
- Veleszületett hypertrichosis lanuginosa: Az állapot ezen formájában ez a finom hajréteg, amely a magzat stádiumában jelen van, a baba születése után nem múlik el, hanem tovább növekszik.
- Veleszületett hypertrichosis terminalis: Ez az állapot jellemző „vérfarkas szindróma” formája, amikor egy személy kóros - és gyakran éles - szőrnövekedést tapasztal testének nagy területein. A lanugóval szemben a haj jellemzően sötét és meglehetősen vastag lehet.
- Nevoid hypertrichosis: Ez a forma az élet későbbi szakaszaiban is előfordulhat, de általában születéskor van jelen. A hypertrichosis kevésbé súlyos formája, ahol a rendellenes hajnövekedés viszonylag kicsi, elszigetelt foltokra korlátozódik. Az egyik gyakoribb példa az unibrow.
Bizonyos egészségügyi állapotok hypertrichosisot is eredményezhetnek, beleértve:
- Szerzett hipertrichózis: Az októl függően ez a forma lehet viszonylag enyhe vagy olyan súlyos, mint a veleszületett forma. A megszerzett hipertrichózisban szenvedő személy kétféle szőrnövekedést tapasztalhat: vellus vagy terminális.
- Hirsutizmus: Ez a kóros szőrnövekedés akkor fordul elő, amikor a női testben jellemzően a férfi testben előforduló hajnövekedés vastagsága és mintázata, például az arcszőrzet, női testben jelentkezik. Az állapotot a sötét, durva szőr növekedése jellemzi a test bizonyos területein, mint például a felső ajak (bajusz mintájára), a mellkas és a hát.
A szokatlan mennyiségű hajnövekedés vagy a hajnövekedés mellett sok hipertrichózisban szenvedő embernek problémái vannak a száj egészségével. Ha a betegség veleszületett formája van, akkor valószínűbb az íny hiperpláziának nevezett állapot, amely megnagyobbodott ínyt okoz, amely hajlamos lehet a vérzésre. A hipertrichózisban és az íny hiperpláziában született csecsemők fogai későn érkezhetnek, vagy egyáltalán nem jönnek be.
A veleszületett hipertrichózist, amelyet egyéb testi rendellenességek, például a fogak rossz egészségi állapota kísér, néha hypertrichosis universalis congenita-nak vagy Ambras-szindrómának nevezik.
Okoz
A kutatók nem pontosan tudják, miért és hogyan fordulnak elő a hipertrichózis különféle formái, de több tanulmány is foglalkozott genetikai ok lehetőségével.
2011-ben egy kutatócsoport bevont egy specifikus gént, amely szabályozza a haj növekedését a magzat fejlődése során.Mivel egyes esetek családokon belül fordultak elő, valószínűnek tűnik, hogy génekről van szó.
Amikor az emberek a későbbiekben az életben később megszerzik a hipertrichózis formáját, az ok sokkal könnyebben azonosítható. Például, ha az anorexia nervosában szenvedő személy súlyosan alulsúlyossá válik, a test gyakran reagál a szigetelő testzsír elvesztésére egy finom lanugo réteg megnövekedésével, hogy melegen tartson.
Számos egészségi állapot ismert, amely kóros hajnövekedést okozhat, beleértve:
- HIV / AIDS
- Akromegália
- Egyszerű zuzmó
- Dermatomyositis
- Versek szindróma
- Porphyria cutanea tarda
- Fiatalkori hypothyreosis
- Étkezési rendellenességek és alultápláltság
- Rák (leggyakrabban tüdő, vastagbél és mell)
- Változás a véráramlásban vagy a test bizonyos részein megnövekedett bőrsúrlódás (például gipsz viselése, ha eltörik a karja).
A megszerzett hipertrichózissal számos gyógyszercsoportot társítottak, beleértve a szteroidokat, görcsgátlókat, értágítókat, gyulladáscsökkentőket és fényérzékenyítőket.
A kóros hajnövekedést okozó gyógyszerek a következők:
- Kelátok
- Minoxidil
- Fenoterol
- Fenitoin
- Ciklosporin
- Sztreptomicin
- Kortikoszteroidok
- EGFR-gátlók
- Alfa-interferon
- Metoxi-szpsoralen
- Hexaklór-benzol
A hirsutizmus kifejezetten összefügg az androgén hormonok egyensúlyhiányával. Az állapot jellemzően policisztás petefészek-szindrómában (PCOS) szenvedő embereknél figyelhető meg. Olyan embereknél is előfordulhat, akik mellékvese-, hipofízis- vagy pajzsmirigy-betegségben szenvednek.
Az állapot ingadozó androgénszintek periódusaiban is előfordulhat, például terhesség és menopauza idején. Bizonyos gyógyszerek, például szteroidok és orális fogamzásgátlók által okozott hormonszint-változás szintén hirsutizmushoz vezethet.
Diagnózis
A hypertrichosis nagyon ritka. A diagnosztizált esetek alapján úgy tűnik, hogy mindkét biológiai nemet egyformán érinti (a hirsutizmus kivételével, amely csak nőknél fordul elő).
Ha a kóros hajnövekedési szokások meglehetősen súlyosak és gyermekkorban kezdődnek, akkor meglehetősen könnyű diagnosztizálni a veleszületett hipertrichózist - különösen, ha a családban is vannak hasonló tünetek.
Finomabb esetekben az orvosok mikroszkóppal megnézhetik az ember hajmintáit, és megállapíthatják, hogy a túlzott és rendellenes növekedési minták összhangban állnak-e a hipertrichózissal.
A szerzett hipertrichózis olyan eseteiben, amelyek az élet későbbi szakaszaiban fordulnak elő, több munkát igényelhet az ok kiderítése és a megfelelő kezelési mód meghatározása.
A vérvizsgálatok hasznosak lehetnek a kóros tesztoszteronszint vagy egyéb hormonális egyensúlyhiányok azonosítására. Ha az orvos gyanítja egy mögöttes egészségi állapotot, például a pajzsmirigy betegségét vagy a rákot, szükség lehet olyan képalkotó vizsgálatokra, mint az ultrahang. A kismedencei és a transzvaginális ultrahang hasznos lehet, ha a PCOS jeleit keresi, ami a hirsutizmus gyakori oka.
Ha az orvosok gyanítják, hogy a hipertrichózis egy mögöttes öröklődő állapotot jelez, például Cornelia de Lange-szindrómát vagy Rubinstein-Taybi-szindrómát, genetikai tesztekre lehet szükség a diagnózis felállításához használt specifikus mutációk felkutatásához.
Kezelés
A hypertrichosisra nincs gyógymód, de annak ismerete, hogy veleszületett-e vagy szerzett-e, segíthet az orvosoknak a kezelés kiválasztásában. Ha a rendellenes hajnövekedés oka egy másik állapot, például PCOS vagy pajzsmirigybetegség, az alapvető orvosi rendellenesség kezelése az első vonalbeli kezelés .
Ha a hipertrichózist egy gyógyszer okozza, elegendő lehet az adag módosítása vagy a gyógyszer abbahagyása a haj növekedésének feloldására. Lehetséges az is, hogy gyógyszert adjon az embernek a haj növekedésének megakadályozására vagy lassítására. Szőrtelenítő krémeknek nevezett helyi gyógyszerek is felírhatók.A hirsutizmusban szenvedők számára a hormonális gyógyszerek hatékonyak lehetnek.
A súlyos hipertrichózisban szenvedőknek nehéz, elsöprő, drága és fájdalmas lehet a rendellenes szőrnövekedés szokásos pengetése, borotválása, fehérítése vagy viaszolása. Még azok számára is, akiknek nincs rendellenes szőrnövekedésük, ezek az intézkedések csak ideiglenesek. Általában legfeljebb néhány hétig tartanak.
A lézeres szőrtelenítés hosszabb ideig tartó lehetőség, de általában több munkamenetet igényel, drága lehet, és bizonyos hajtípusoknál nem biztos, hogy jól működik. Az elektrolízis az FDA által jóváhagyott kezelés a végleges szőrtelenítéshez. Míg a módszer végleg eltávolítja a szőrt, az elektrológiai kezelések fájdalmasak és költségesek lehetnek.
A széles körben elterjedt hipertrichózisban szenvedőknek egynél több szőrtelenítési módszert kell alkalmazniuk, és előfordulhat, hogy ismételten alkalmazniuk kell őket a kezelés hatékonyságához. A test egyik területén lévő szőr bizonyos módszerekkel nem távolítható el jól - vagy biztonságosan -. A test bizonyos területei túl érzékenyek lehetnek bizonyos módszerek számára, vagy nagyobb valószínűséggel fertőzhetnek meg.
Mivel ilyen kevés hypertrichosis-esetet diagnosztizáltak, a betegség súlyos formáinak kezelésére vonatkozó kutatások korlátozottak. Enyhébb formájú és hirsutizmusban szenvedők általában megtalálhatják az igényeiknek és preferenciáiknak megfelelő szőrtelenítő módszert, bár ez némi kísérletet és hibát igényelhet.
Megbirkózni
A hipertrichózisban szenvedők állapotuk következtében szorongást, depressziót, alacsony önértékelést és rossz testképet tapasztalhatnak. Ha van egy olyan formájuk, amely gyermekkorban kezdődött, akkor sok éven át tartó erőszakot tudtak elviselni társaik. Ennek eredményeként a hipertrichózisban szenvedők bizonytalannak érezhetik magukat és elszigetelhetik azokat, akiknek nincs ilyen állapotuk (még a barátok és a család is).
A hipertrichózis káros hatással lehet az ember társadalmi életére. Bármely életkorú, betegségben szenvedő ember, de különösen a gyermekek, megjelenésükkel kapcsolatos szorongásuk miatt ellenállhatnak az olyan tevékenységeknek, mint az úszás vagy az öltözőben való átöltözés. A szorongás azt eredményezheti, hogy ezek a gyerekek az iskolában és a közösségben is kimaradnak különleges eseményeikből társaikkal, például születésnapi partik és csapatsportok.
A hipertrichózisban szenvedő tinédzserek már foglalkoznak a korral járó hormonális és társadalmi változásokkal, ezért érzékenyebbek lehetnek az alacsony önértékelésre, a rossz testképre és az állapotukhoz kapcsolódó depresszióra.
A hipertrichózisban szenvedő fiatalok és családjaik részesülhetnek orvosi, szociális és mentális egészségügyi forrásokból. A támogató csoportok, a terápia és az antidepresszáns gyógyszerek nagyon hasznosak lehetnek bármilyen típusú hipertrichózisban szenvedő emberek számára, ha szorongónak találják a betegséggel való együttélés tapasztalatait, de különösen fontosak lehetnek abban, hogy a gyermekek és fiatal felnőttek megtanulják az egész életük során használható megküzdési készségeket. .
Egy szó Verywellből
A hipertrichózis egy ritka rendellenesség, amely rendellenes, néha túlzott szőrnövekedést okoz az egész testben. Az emberek ilyen betegséggel születhetnek, vagy később az életben kialakulhatnak orvosi rendellenességek vagy bizonyos gyógyszerek miatt. Kevéssé értenek arról, hogyan és miért alakul ki az állapot, mert a középkor óta csak körülbelül 50 dokumentált eset fordult elő. Mivel a rendellenesség családokban fordulhat elő, a genetika valószínűleg szerepet játszik a hipertrichózis bizonyos formáiban.
Az állapotra nincs gyógymód, de annak okától függően különböző módon kezelhető. Az első vonalbeli kezelés annak kiderítése, hogy a rendellenes hajnövekedésnek van-e mögöttes orvosi oka, például PCOS vagy gyógyszeres kezelés. Ezeknek az okoknak a kezelése a rendellenesség kezelésével vagy a gyógyszerek cseréjével általában elegendő a szőrnövekedés megszüntetésére ezekben az esetekben. Azoknál az embereknél, akik hipertrichózisban, különösen súlyos formákban születtek, általában nincs egyszeri kezelés. Néhány betegségben szenvedő ember úgy dönt, hogy rendszeresen eltávolítja a felesleges szőrt borotválkozás vagy gyantázás útján, mások pedig állandó módszereket alkalmaznak, például elektrolízist. Míg ezeknek a módszereknek az eredményei tovább tartanak, fájdalmasak és drágák lehetnek.
Az érzelmi támogatás, különösen a betegségben szenvedő gyermekek számára, nagyon fontos, mivel a hipertrichózisban szenvedők depressziót és szorongást tapasztalhatnak állapotuk következtében. A támogató csoportok, a terápia és a gyógyszeres kezelés segíthet a hipertrichózisban szenvedőknek megbirkózni a betegséggel való együttélés kihívásaival.
Hogyan változik a hajad az életkor előrehaladtával