Karcinoid tüdődaganatok, más néven tüdőkarcinoidok,Ezek a daganatok, kockázati tényezőik és tüneteik különböznek a nem kissejtes tüdőráktól (NSCLC) és a kissejtes tüdőráktól (SCLC), amelyek a tüdőrák gyakori típusai. Például fiatalabb emberek és nem dohányzók nagyobb valószínűséggel alakulnak ki karcinoid tüdődaganatokban.
Ha carcinoid tüdődaganatot diagnosztizáltak nálad, fontos, hogy megértsd az ilyen típusú rák egyedi szempontjait, szem előtt tartva, hogy a tapasztalataid eltérnek a legtöbb tüdőrákos beteg tapasztalataitól. Nem lesz könnyű út, de a tüdőkarcinoid rákos túlélési arány jobb, mint a többi tüdőrák típusa.
A tüdő karcinoid tumorainak típusai
A karcinoid tumorok a neuroendokrin daganatok egyik formája. A neuroendokrin sejtek az egész testben megtalálhatók, beleértve a tüdőt is. Ha ezek a sejtek túlzottan szaporodnak, kis karcinoid tumorokat képeznek. Ezek a daganatok az egész test szerveiben kialakulhatnak. A 10 karcinoid tumor közül csak 3 található a tüdőben.
A tüdő karcinoid tumorai két elsődleges típusra oszthatók: tipikus és atipikus.
Verywell / Emily Roberts- Tipikus karcinoiddaganatok: A tipikus karcinoidokat vagy alacsony minőségű karcinoidokat olyan sejtek alkotják, amelyek nagyon hasonlítanak a normál sejtekhez. A tüdőkarcinoidok nagyjából 90% -át teszik ki, ezek a daganatok általában lassan növekednek, és ritkán terjednek a tüdőn túlra.
- Atípusos karcinoiddaganatok: Az atipikus vagy közepes fokozatú karcinoidok sejtjei rendellenesebben jelennek meg. Ezek a daganatok hajlamosak valamivel gyorsabban növekedni és terjedni, mint a tipikus karcinoidok, de általában kevésbé agresszívek, mint a tüdőrák leggyakoribb típusai.
Tüdő karcinoid tumor tünetek
A tüdő karcinoiddaganatai, különösen a tipikus carcinoidok, általában a nagy légutak közelében nőnek. Az elhelyezkedés miatt az emberek mintegy 66% -a észleli a tüneteket a betegség elején, a többi 34% -nál a daganatok olyan lassan növekedhetnek, hogy a tünetek évekig nem észrevehetők. Ezekben az esetekben a rák csak akkor fedezhető fel korán, ha más okból tesztet végez (mint például a mellkas röntgenfelvétele).
Ha tünetek vannak, általában a légutak elzáródásával függenek össze, és a következők lehetnek:
- Tartós köhögés
- Légszomj
- Zihálás
- Hemoptysis (vérköhögés)
- Mellkasi fájdalom
Ismétlődő tüdőfertőzések, például hörghurut és tüdőgyulladás is előfordulhatnak, ha egy nagy daganat elzárja a légutakat. Orvosa aggódhat attól, hogy rákja lehet-e, ha fertőzése az antibiotikum-kezelés ellenére is fennáll.
Ritkábban a karcinoidok előrehaladott rák tüneteit mutathatják, például étvágytalanságot és fogyást.
A hormonváladékkal kapcsolatos
Egyes karcinoid tumorok hormonokat vagy hormonszerű anyagokat választanak ki a véráramba.
Az ilyen hormonszekréciók által kiváltott szindrómák közé tartozik a karcinoid szindróma és a Cushing-szindróma, amelyek számos olyan tünetet okozhatnak, amelyek általában nem társulnak tüdőrákhoz.
- Karcinoid szindróma: Egyes karcinoidok olyan anyagokat bocsátanak ki, mint a szerotonin, amelyek arcon kipirulnak (ami nagyon kiemelkedő lehet), zihálás és vizes hasmenés.
- Cushing-szindróma: Szekretálódhat az adrenokortikotrop hormon (ACTH), amely a Cushing-szindróma olyan tüneteit okozza, mint a súlygyarapodás, az arc holdszerű megjelenése, a vállak közötti zsírfelhalmozódás ("bivalypúp"), magas vérszint nyomás és izomgyengeség.
Ezenkívül ritka hatások is előfordulhatnak a karcinoid tumorok hormonális váladékának eredményeként. Ezek a következők:
- Hiperkalcémia: A daganatok olyan anyagokat válthatnak ki, amelyek fokozott kalciumszintet okoznak a vérben. Ez gyengeséghez, görcsökhöz, émelygéshez és letargiához vezethet. Ha súlyos, elveszítheti az eszméletét.
- Akromegália: A növekedési hormont kiválasztó karcinoidok a kéz és a láb megnagyobbodását, valamint arcváltozásokat (felnőtteknél akromegália) vagy gyors növekedést (gyermekeknél) eredményezhetnek.
Összességében a karcinoidok a rákok nagyon heterogén csoportját jelentik, ami azt jelenti, hogy a daganaton belüli és az egyes daganatok sejtjei jelentősen eltérnek. Ez többféle szisztémás hatáshoz és több kezelési stratégia szükségességéhez vezethet.
Okok és kockázati tényezők
A carcinoid tüdődaganatok okai és kockázati tényezői nem ismertek. Más tüdőbetegségektől eltérően úgy tűnik, hogy a dohányzás és a légszennyező anyagok nem járnak vele.
Néhány megfigyelt tényező a következő:
- Szex: Ez gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
- Verseny: A fehér embereknél minden másnál nagyobb valószínűséggel alakul ki daganat.
- Genetika: Úgy tűnik, hogy az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN1) nevű ritka öröklődő betegségben szenvedőknél nagyobb a kockázata a tüdőkarcinoidoknak.
- Kor: A tipikus és atipikus karcinoidok bármely életkorban előfordulhatnak, de általában 45 és 55 év között találhatók meg, ami valamivel fiatalabb, mint az egyéb tüdőrák diagnózisának átlagos életkora. Ez a leggyakoribb tüdőrák típus a gyermekeknél is.
Diagnózis
A carcinoid tumorok diagnózisa néha korán kihívást jelent. Például az ACTH-t kiválasztó karcinoiddaganatoknak olyan tünetei lehetnek, amelyek majdnem megegyeznek a Cushing-szindrómával, mielőtt bármilyen tüdőtünet jelentkezne.
Képalkotás
Ha orvosa aggódik amiatt, hogy tüdőrákja vagy más tüdővel kapcsolatos rendellenessége lehet, diagnosztikai vizsgálatokra lehet szüksége.
Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:
- Mellkas röntgen: A röntgensugarakon karcinoid daganatok jelenhetnek meg, de kicsiek vagy rejtettek maradnak el.
- Mellkas-számítógépes tomográfia (CT): A mellkas CT hatékonyabb a carcinoid tumorok kimutatására, pontos méretük meghatározására és helyük pontos meghatározására.
- Szomatosztatin-receptor szcintigráfia: Ez a vizsgálat az oktreotidhoz kapcsolt radioaktív részecskét használ, amelyet a testbe injektálnak. Az oktreotid kötődik a karcinoid tumorokhoz, majd a radioaktív részecskéből származó gammasugarakat vizualizálják, hogy megtalálják a daganatot. A daganatok helyének bemutatása mellett ez a teszt segíthet a legjobb kezelési lehetőségek meghatározásában.
- Ga-68 Dotate PET-vizsgálatok: Az ilyen típusú pozitronemissziós tomográfiai (PET) vizsgálat során kis mennyiségű Dotatate nevű radioaktív gyógyszert adnak be injekcióként a vizsgálat előtt. A Dotatate kapcsolódik a neuroendokrin daganatokhoz (NET), és fényes foltként jelenik meg a PET képen. Ez a teszt bebizonyosodott, hogy nagyon hatékony a karcinoid tumorok megtalálásában.
CT-vizsgálat (mágneses rezonancia képalkotás, MRI) is elvégezhető annak ellenőrzésére, hogy a rosszindulatú daganat áttétet adott-e (átterjedt-e) a májba, amely a carcinoid tüdődaganatok metasztázisának gyakori helye.
Biopszia
Orvosainak szövetmintára lesz szükségük a diagnózis megerősítéséhez és a carcinoid tüdődaganat stádiumának meghatározásához.
A biopsziáknak két fő típusa van a karcinoid tüdőrák értékelésére:
- Bronchoscopy: A bronchoscopy során egy rugalmas csövet helyeznek be a szájon keresztül, és lefűzik a tüdő nagy légutaiba (hörgőkbe). Mivel sok karcinoid található a légutak közelében, ezek a daganatok gyakran a kamerán keresztül láthatók, és biopsziát lehet készíteni.
- Tüdőbiopszia: Az orvosok biopsziás mintát kaphatnak egy tűbiopsziával, finom tűvel, amelyet a mellkas falán helyeznek el. Vagy lehet, hogy nyílt tüdősebészeti biopsziája van, amelyben a daganatának egy kis darabjáról közvetlenül mintát vesznek egy műtéti eljárás során.
Vérvétel
A vérvizsgálatok kimutathatják a karcinoid tumorokból kiválasztott hormonokat.
Egy másik teszt, a Ki67 proliferációs index néha segíthet megkülönböztetni a karcinoidokat a tüdőrák más típusaitól, valamint megjósolni, hogy melyik karcinoid tumor reagálhat a kemoterápiára (a legtöbb nem).
Stádium
A gyakoribb tüdőrákokkal ellentétben a karcinoiddaganatok esetében nem mindig szükséges szakaszos vizsgálat, mivel lassan nőnek, és valószínűleg nem terjednek el. Mivel a legtöbb karcinoiddaganat lassan növekszik és alacsony metabolikus aktivitással rendelkezik, valószínűleg nem mutatkoznak rosszindulatúként egy PET-vizsgálaton.
Kezelés
Mivel a karcinoid tumorok eltérhetnek egymástól, a kezelési lehetőségek eltérőek. A betegség korai szakaszában általában a műtétet tartják a legjobb kezelésnek. Jelenleg számos gyógyszer engedélyezett az előrehaladott karcinoiddaganatok kezelésére.
Sebészet
A tüdőrákos műtét típusa attól függ, hogy mekkora daganatok vannak, és hol helyezkednek el a tüdőben.
Kis daganatok esetén egy lobectomia vagy akár egy ékreszekció is megfontolható. Nagyobb (vagy bizonyos helyeken található) daganatok esetén egy teljes tüdő eltávolítása (pneumonectomia) ajánlható.
Biológiai terápia
Az Afinitor (everolimusz) biológiai terápiás gyógyszer olyan fejlett, tipikus és atipikus karcinoidokhoz ajánlott, amelyek nem választanak ki hormonokat vagy hormonszerű anyagokat.
Ez a célzott gyógyszer a szervezet jelátviteli útjának megszakításával működik, amely elősegíti a rák növekedését. Napi pirulaként szedik, és javíthatja a túlélést.
Szomatosztatin analógok
A Sandostatin (oktreotid), a Somatuline (lanreotid) és a Signifor (pasireotid) gyógyszerek szomatosztatin-analógok, és alacsony szintű carcinoid tumorok kezelésére használják, amelyek hormonszerű anyagokat választanak ki. Ezek képesek szabályozni a tumor növekedését és csökkenteni a tüneteket, de nem gyógyító.
Érdemes megfontolni egy klinikai vizsgálatba való beiratkozást, hogy hozzáférhessen a carcinoid tumor új kezeléseihez.
Prognózis
Amikor a carcinoid tumorok műtéti úton eltávolíthatók, a prognózis viszonylag jó. Előrehaladott betegség esetén az Afinitor jóváhagyása növelte a túlélést, és más kezeléseket is vizsgálnak.
Az ötéves túlélési arány a tüdő karcinoid tumor loko-regionális szakaszaiban körülbelül 90% .Ha a rákot a legkorábbi stádiumban diagnosztizálják, az ötéves túlélési arány 97% -ra nő.
A MEN1 genetikai szindrómához kapcsolódó karcinoid tumorok általában agresszívabbak és alacsonyabb a túlélési arányuk.
Megbirkózás és támogatás
Mivel a karcinoiddaganatok viszonylag ritkák, fontos, hogy találjon olyan orvost, aki ismeri a betegséget.
Néhány nagyobb rákközpontban, például az Országos Rákintézet által kijelölt központokban, gyakrabban fordulnak elő onkológusok az alkalmazottaknál, akik számos más embert kezeltek ilyen rákos megbetegedésekben. Ezek a nagyobb központok nagyobb valószínűséggel kínálnak lehetőséget arra, hogy részt vegyenek egy klinikai vizsgálatban, vagy újabb fejlett karcinoid kezelésben részesüljenek.
A Carcinoid Cancer Foundation egy non-profit szervezet, amely elkötelezett a carcinoid tumorokban szenvedő emberek támogatása mellett. Erőforrás lehet, hogy segítsen megtalálni egy támogató csoportot vagy kapcsolatokat, akik válaszolhatnak a kérdésekre és ösztönözhetik Önt, amikor választ keres és megkezdi a kezelést.
