A CREST szindróma egy bonyolult betegség, amely a test több részét is érinti. Okozhatja a bőr és a belső szervek megvastagodását és / vagy megkeményedését. A CREST rövidítés a szisztémás szklerózis (szkleroderma) kategóriájába tartozó számos állapot leírására szolgál. Ezek a betegségek a következők:
- Calcinosis: Kalcium lerakódások képződnek a bőrön.
- Raynaud jelensége: A kezek és a lábak kórosan reagálnak a hideg hőmérsékletre vagy a szorongásra. Az erek keskenyek, ha hideg vagy stresszes állapotban van, az ujjak és a lábujjak fehér vagy kék színűvé válnak, mielőtt a véráramlás helyreállna és normális színűvé válnának.
- Nyelőcső diszmotilitása: A nyelőcsövet szegélyező simaizmok elveszítik normális mozgásukat és működésüket.
- Sclerodactyly: Extra kollagén lerakódások a kezek bőrén. Ennek eredménye az ujjak vastag, feszes bőre.
Telangiectasia: Apró vörös foltok a kezén és az arcán, amelyet a kis erek duzzanata okoz ezeken a területeken.
A CREST szindrómát korlátozott kután szisztémás szklerózisnak vagy korlátozott szklerodermának is nevezik. A szkleroderma megjelenhet lokalizált problémaként, amely egyszerre csak a test kis területeit érinti (lineáris szkleroderma vagy morfea néven ismert), vagy az egész testet érintő szisztémás problémaként. Ez a ritka kötőszöveti betegség súlyosbodik, amikor szisztémás betegséggé fejlődik.
Barb Elkin / iStock / Getty ImagesÉrintett rendszerek
A szisztémás szklerózis számos testrendszert érint - nemcsak egy területet. A CREST szindróma egy olyan ernyőfogalom, amely a szklerodermával kapcsolatos számos speciális állapotot egyesít, amelyek mindegyike a test különböző részeire hat. A scleroderma által leggyakrabban érintett testrendszerek a következők:
- Bőr
- Emésztőrendszer
- Tüdő
- Vese
- Vázizmok
- Szívburok
Ezekben a rendszerekben a kötőszövetek az érintett területek. A bőr számára ez látható megvastagodásként vagy keményedésként jelenik meg. Más szervek esetében a hatás nehezebben észlelhető. Röviden, a szisztémás szklerózis miatt a szervek bélése vagy "bőre" megkeményedik és nem működik megfelelően.
Ez a diszfunkció komoly problémákat okozhat, például a nyelőcsőben, ahol a szervet szegélyező simaizmok nem összehúzódnak és hatékonyan mozgatják az ételt.
A CREST szindróma tünetei
A szisztémás szklerózis tünetei az érintett testrendszertől függően változhatnak. A CREST szindrómában öt olyan speciális betegség szerepel, amelyek a belső szervek bőrére, kezére, lábára, nyelőcsőjére és kötőszöveteire hatnak. Az érintett testrésztől függően a tünetek a következők lehetnek:
- A bőr duzzanata
- Viszkető bőr
- A bőr elszíneződése
- Hajhullás
- A bőr szárazsága vagy keményedése
- Fekélyek vagy sebek az ízületek felett
- Ízületi gyulladás
- Fáradtság
- Ízületi fájdalom
- Vállalkozások
- Nyelési nehézség
- Gyomorégés
- A nyelés utáni köhögés
- Hang rekedtség
- Puffadás
- Székrekedés vagy hasmenés
- Széklet inkontinencia
- Bélelzáródások
- Légszomj
- Szívbetegség
- Vese diszfunkció és vizeletrendszeri változások
- Neuropathiák
- Merevedési zavar
A szisztémás szkleroderma vagy a CREST szindrómába tartozó betegségek leggyakrabban nőknél és afro-amerikai származású embereknél fordulnak elő.
Okoz
A CREST-szindróma vagy a betegségek bármelyikének pontos oka ismeretlen. Bizonyítékok vannak arra, hogy genetikai vagy családi kapcsolatok vannak, egyes családokban ezek a betegségek csoportjai vannak jelen. Úgy gondolják, hogy ezekben az esetekben autoimmun betegségként fejlődik ki.
Nem minden eset öröklődik. Számos vírus vagy környezeti tényező is kapcsolódik a betegségek kialakulásához a sclerosis családban. Ezek tartalmazzák:
- Citomegalovírus (CMV)
- Epstein-Barr vírus (EBV)
- Parvovirus B19
- Szilícium-por expozíció
- Különböző szerves oldószereknek és vegyi anyagoknak való kitettség
- Cigarettázás és egyéb kábítószer-fogyasztás
Diagnózis
A CREST-szindróma diagnózisa bonyolult lehet, és idővel a diagnózis vagy a szindrómához kapcsolódó számos állapot után bekövetkezhet. Az orvos által végzett fizikai értékelés az első lépés. Orvosa gyaníthatja a CREST szindrómát, ha látja:
- Puffadt vagy duzzadt ujjak
- A kéz, a láb, az arc vagy a kar vastagodó bőre
- A száj körüli bőr feszessége
- Az ujjbegyén lévő bőrbe vagy sebekbe a körömágya körül
- Fehér dudorok a bőrön, amely jelzi a calicum felhalmozódását, az úgynevezett calcinosis cutis
- Fájdalom és levegő felhalmozódása a bőr alatt, más néven krepitus - különösen az ízületek felett.
Ha orvosa gyanítja, hogy a szklerózis családjában egy vagy több betegségben szenved, vagy a CREST szindróma összes elemében szenved, valószínűleg további laboratóriumi vizsgálatokra és eljárásokra küldi Önt. Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:
- Teljes vérkép (CBC) differenciálszinttel a vérszegénység vagy a tápanyagok felszívódási zavarától eredő egyéb diszfunkciók jelzésére, amelyek a kötőszövetekben bekövetkezett csökkent funkcióval kapcsolatosak
- Szérum kreatinin a veseműködés mérésére
- Kreatinin-kináz az izmok érintettségének mérésére
- Vizeletvizsgálat
- Antinukleáris antitest (ANA) tesztelése
- Antitopoizomeráz I (anti-Scl-70) antitest
- Anticentomer (ACA) antitest
- Anti-RNS polimeráz III antitest
- A tüdő működésének vizsgálata
- Képalkotó vizsgálatok, például számítógépes tomográfia (CT) vagy mellkas röntgen
- Doppler echokardiográfia
Kezelés
A CREST-szindróma kezelése bonyolult, mivel a betegség folyamata a test minden részét másképp befolyásolja, és a különböző szervek eltérő kezelést igényelnek. A CREST-szindrómában szereplő állapotokra nincs univerzális kezelés, de a korai diagnózis hasznos.
Orvosa immunszuppresszáns gyógyszereket vagy szteroidokat írhat fel Önnek, amelyek segítenek a betegség előrehaladásának ellenőrzésében vagy a fellángolások korlátozásában.
A tünetek kezelése a CREST-szindróma kezelésének nagy része. Ez másképp fog kinézni attól függően, hogy melyik érintettségi terület okozza a tüneteket. Például a Reynaud-féle betegeknél életmódbeli változásokat kell végrehajtania, például a dohányzásról való leszokást, a hideg hőmérséklet elkerülését vagy a stressz csökkentését.
Ha a nyelőcső vagy a gyomor-bél traktus érintett, a hashajtók segíthetnek a székrekedés enyhítésében, vagy orvosa gyógyszert írhat fel Önnek a gyomorégés kezelésére.
Az adott tünetek kezeléséhez kérjen tanácsot orvosától. Az egészséges étrend és a testmozgás szintén segíthet a CREST szindróma kordában tartásában.
Prognózis
Míg a korlátozott szklerózis fájdalmat vagy kényelmetlenséget okozhat, a szisztémás szklerózis betegségek, mint például a CREST szindrómában szenvedők, magasabb halálozási arányhoz kapcsolódnak.A CREST halálozásának legfőbb oka a pulmonalis hipertónia. Ennek az állapotnak az monitorozása echokardiogrammal és tüdőfunkciós teszteléssel ajánlott.
A súlyos szklerózisban szenvedő betegek prognózisa az elmúlt évtizedekben javult, köszönhetően a szervelégtelenség jobb kezelésének.
Egy szó Verywellből
A CREST szindróma egy olyan kifejezés, amelyet a sclerosis család számos betegségének leírására használnak. A bőr megvastagodása, keményedése vagy duzzanata általában ezeknek a betegségeknek a jellemzője, és az egyik első észrevehető tünet. Összpontosítson az egészséges étrend és életmód fenntartására, és alakítson ki szoros kapcsolatot orvosával, hogy a szklerózis ne léphessen át szervi elégtelenségig.
