Mi Hashimoto encephalopathiája?

A Hashimoto-féle encephalopathia (HE) ritka betegség, amely károsodott agyműködéssel jár (encephalopathia). Az állapotot Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával, egy gyakori autoimmun pajzsmirigy-betegséggel való esetleges összefüggéséről nevezik el, de a pontos ok nem teljesen tisztázott. HE hozzájárul a neurológiai problémákhoz, például rohamokhoz, zavartsághoz vagy demenciához. Kezeléssel általában visszafordítható.

Hashimoto agyvelőbántalmát ritkának tekintik, 100 000-ből csak kettőt érint. Valószínű azonban, hogy még sok esetben nincs diagnosztizálva vagy helytelenül diagnosztizálva, mivel az állapotot nem jól értik vagy nem ismerik el jól.

A Hashimoto encephalopathia tüneteinek átlagos életkora 40-55 év körül mozog. A nőknél körülbelül négyszer gyakrabban diagnosztizálják, mint a férfiaknál. HE is befolyásolhatja a gyermekeket, de ez ritkának számít.

Új név javasolt

A HE-ben szenvedő emberek többségének nincs bizonyítéka Hashimoto pajzsmirigy-gyulladására, ami arra késztette egyes szakértőket, hogy javasolják az autoimmun pajzsmirigy-gyulladással (SREAT) összefüggő szteroidra reagáló encephalopathiára történő átnevezést.

Hashimoto encephalopathia tünetei

Hashimoto encephalopathiája befolyásolja az agy működését, kognitív hanyatlást és megváltozott tudatot okozva. Általában a háromféle módon halad:

• Relapszus és remisszió: Az akut tünetek epizódjai jönnek és mennek, gyakran görcsrohamokkal és stroke-szerű rohamokkal járnak.
• Progresszív: A kognitív hanyatlás fokozatosan demenciává, hallucinációkká, zavartsággá, alvás-ébrenléti ciklus károsodásává vagy akár kómává válik.
• Önkorlátozó: Tüneti periódus után a betegség önmagában megszűnik kezelés nélkül.

A különböző típusok közös tünetei a következők:

• Depresszió, amely a progresszív forma első tünete lehet
• Fáradtság
• Szorongás
• Túlreagáló reflexek
• Rossz étvágy
• Zavar
• Ace ischaemia (a vér áramlásának hiánya az agy területein)
• Megváltozott tudat
• Remegés
• Dezorientáció
• Koncentráció és memória problémák
• Pszichózis és téveszmés viselkedés
• A myoclonus néven ismert görcsök és rándulások az izmokban
• Az izomkoordináció hiánya, ami járási nehézségeket okozhat
• Beszédproblémák
• Fejfájás
• A koncentráció hiánya és a figyelmetlenség
• Érzelmi instabilitás
• Visszavonulás a társadalmi tevékenységektől
• A személyiség megváltozik

Egy 2016-os áttekintés azt vizsgálta, hogy a különböző tünetek milyen gyakorisággal fordulnak elő 251 HE-vel rendelkező ember között.

Okoz

Nem ismert, hogy pontosan mi okozza Hashimoto encephalopathiáját, de a tudósok úgy gondolják, hogy a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásához hasonlóan a HE is autoimmun állapot, ami azt jelenti, hogy az immunrendszer tévesen célozza meg a tested saját szöveteit, mintha vírus vagy baktérium lenne. HE esetében a cél az agy.

Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában az immunrendszer megtámadja a pajzsmirigyet, hormonális problémákat okozva. Még mindig nem világos, hogy mi a kapcsolat ezek között a feltételek között.

Diagnózis

Jelenleg az orvosoknak nincs végleges tesztje Hashimoto encephalopathiájáról. Mivel tünetei elsősorban az agyadra hatnak, a HE-t könnyű téves diagnosztizálni vagy figyelmen kívül hagyni. Az embereket néha tévesen diagnosztizálják Creutzfeldt-Jakob-betegséggel, demenciával, Alzheimer-kórral vagy agyvérzéssel.

A diagnózis abból áll, hogy először kizárják az encephalopathia egyéb ismert okait, majd ellenőrzik a specifikus antitestek (az immunrendszer "támadósejtjei") és a pajzsmirigy diszfunkciójának jelenlétét.

Az encephalopathia okai

Az "encephalopathia" kifejezést az orvostudomány nem határozza meg pontosan, ehelyett tág kifejezésként szolgál az agy működését vagy szerkezetét megváltoztató betegségekre. Számos betegség teszi ezt, többek között krónikusak, mások akutak (rövid távúak) és reverzibilisek.

A krónikus encephalopathiák általában az agy állandó változásainak következményei. Tartalmazzák:

• Traumatikus agysérülés
• Nehézfém-expozíció
• HIV-vel kapcsolatos változások
• Korsakoff encephalopathia
• Szivacsos agyvelőbántalmak, például Creutzfeldt-Jakob

Az akut encephalopathiák átmeneti funkcióváltozásokat tartalmaznak a következők miatt:

• Toxinok (pl. Gyógyszerek, szabadidős gyógyszerek vagy veszélyes kémiai expozíció)
• Anyagcserezavarok
• A fenti okok kombinációi, beleértve a vese- vagy májelégtelenséget, az elektrolit-egyensúlyhiányt, a lázat, a fertőzéseket és a tápanyaghiányokat

Vérvizsgálatok végezhetők e lehetséges okok bármelyikének ellenőrzésére, attól függően, hogy az orvos szerint mi a legvalószínűbb probléma.

Pajzsmirigy-ellenes antitestek

A pajzsmirigyet megtámadó két antitest - az úgynevezett pajzsmirigy-peroxidáz (TPO) és az antitiroglobulin (TG) antitestek - vizsgálata elengedhetetlen, mivel ezek a kulcsa a HE diagnózisának. A fent említett, 2016. évi áttekintésben mind a 251 résztvevőnél megnőtt az egyik vagy mindkét ellenanyag szintje.

Pajzsmirigy hormonszintek

A pajzsmirigyhormon szintjét általában tesztelik is, de ezek személyenként változnak. Egy 2010-ben megjelent cikk szerint:

• A Hashimoto encephalopathiában szenvedők 23-35% -a szubklinikus hypothyreosisban szenved (alacsony hormonszint, amely nem felel meg a pajzsmirigybetegség küszöbének)
• 17% és 20% között van elsődleges hypothyreosis (pajzsmirigy-elégtelenség)
• Körülbelül 7% -uk hyperthyreosisban szenved (pajzsmirigy-túlműködés)

A 2016-os áttekintés azt is megállapította, hogy a betegek többségének normális volt a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintje, és csak 32% -uknál diagnosztizálták korábban a pajzsmirigy betegségét.

Egyéb okok kizárása

A HE diagnosztizálásának nagy része tesztek lefuttatása a tünetek mögött rejlő egyéb lehetséges okok miatt, és kizárja őket.

• Az ágyéki lyukasztás, más néven gerinccsapolás, magas koncentrációjú fehérjét keres a cerebrospinalis folyadékban, amely a HE esetek körülbelül 75% -ában van jelen. A folyadék tenyészthető olyan baktériumok, vírusok vagy egyéb kórokozók felkutatására is, amelyek a tüneteit okozhatják.
• Az elektroencefalográfia (EEG) egy nem invazív teszt, amely elektródákat használ az agyhullámok mérésére. A rendellenességeket a Hashimoto encephalopathiában szenvedők 90–98% -ánál találják.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely részletes képeket készít az agyról. Az MR-vizsgálatok általában, de nem mindig normálisak a HE-ben.

Alapvető diagnosztikai kritériumok

A HE diagnosztizálásához megemelkedett anti-TPO antitestekkel és / vagy anti-TG antitestekkel kell rendelkeznie. A tüneteinek egyéb lehetséges okait is ki kellett zárni.

Kezelés

A Hashimoto encephalopathia elsődleges kezelése orális kortikoszteroid gyógyszerek, általában prednizon, vagy intravénás (IV) Medrol (metilprednizolon). A legtöbb ember gyorsan és jól reagál a kábítószer-kezelésre, tünetei néhány hónapon belül javulnak vagy akár megszűnnek.

A 2016-os áttekintés szerint a résztvevők 91% -a teljesen, vagy legalább 50% -kal reagált a szteroid kezelésre. A szteroid kezelésre adott válasz annak a résznek tekinthető, amely meghatározza a HE-t.

Azok számára, akik nem szedhetnek kortikoszteroidokat, vagy akiknek a tünetei nem reagálnak rájuk, más lehetőségek állnak rendelkezésre:

• Immunszuppresszív gyógyszerek, például Cytoxan (ciklofoszfamid), CellCept (mikofenolát-mofetil) vagy Rituxan (rituximab)
• Intravénás immunglobulin (IVIG), amelyben egészséges donorokból származó antitesteket juttatnak a vénákba, ami segít eltávolítani és / vagy gátolni a káros antitestek hatását
• Plazmacsere, amelyben a plazmáját (a vérben lévő folyadékot) kivonják és egészséges plazmával helyettesítik a káros antitestek eltávolítása érdekében

Prognózis

A legtöbb autoimmun rendellenességhez hasonlóan Hashimoto encephalopathiáját sem tekintik gyógyíthatónak, inkább kezelhetőnek. A prognózis általában jó. A kezdeti kezelés után a rendellenesség gyakran remisszióvá válik. Egyes betegek több évre képesek abbahagyni a gyógyszeres terápiát.

A jövőbeni visszaesés kockázata fennáll, de a 2016-os áttekintésben a betegek csak 16% -ának volt egy vagy több relapszusa, és sokan közülük korábban súlyos HE-val voltak, amelyek kómában voltak.

Egy szó Verywellből

Hashimoto encephalopathiája egy kis diagnosztikai kihívást jelenthet. Szerencsére a legtöbb ember jól reagál a kezelésre, még akkor is, ha több éven át nem diagnosztizálják őket. Ha Önnek vagy közeli személyének olyan akut neurokognitív tünetek jelentkeznek, amelyeket orvosa nem tud megmagyarázni, feltétlenül említse meg a Hashimoto-kór vagy más pajzsmirigy-betegség bármely személyes vagy családi kórtörténetét, hogy orvosa megvizsgálhassa Hashimoto encephalopathiáját, mint a tünetek lehetséges okát. .