Mi a szem limfóma?

A szem limfóma, más néven szemi limfóma, egyfajta szemrák. Ez a leggyakoribb típusú rosszindulatú szemdaganat. Ez az állapot a szem vörösségét vagy csökkent látását okozhatja, és előrehaladhat, hogy szemkárosodást és vakságot eredményezzen. Bár bárkinek kialakulhat a szem limfóma, az immunhiány kockázati tényező.

A végleges diagnózis a szem biopsziájára támaszkodik, amely kényes eljárás. A progresszió megelőzésére szolgáló kezelés magában foglalja a műtétet, a kemoterápiát és a sugárterápiát.

A szemi limfóma típusai

Az elsődleges intraokuláris limfóma (PIOL), más néven vitreoretinalis limfóma, a leggyakoribb típusú okuláris limfóma, amelyet az okuláris adnexális limfóma és az uvealis lymphoma követ.

PIOL / Vitreoretinalis limfóma

Ez a szem lymphoma befolyásolja a retinát (a szem hátsó részét, amely érzékeli a fényt és jelekké alakítja az agy értelmezésére), a szem üvegtestét (zselés anyag, amely kitölti a szemgolyó nagy részét) vagy az optikát ideg (a vizuális bemenetet érzékelő ideg).

A PIOL központi idegrendszeri limfómának számít, mivel a szem olyan struktúráiból származik, amelyek az idegrendszer részét képezik.

Ez a daganat általában agresszív és gyakran átterjed az agyban.

Uvealis lymphoma

Ez a tumor magában foglalja az uvea-t, amely a szem azon része, amely közvetlenül a sclera (a szem fehérje) alatt helyezkedik el. Az uvealis limfóma hatással lehet a choroidra (a szem erei), az íriszre (a pupilla körüli színes rész) vagy a ciliáris testre (az írisz körüli izmok és egyéb struktúrák).

Ezt a típusú limfómát gyakran nevezikalacsony minőségűmert nem hajlamos arra, hogy nagyon agresszív legyen.

Szemészeti adnexális limfóma

Ez a típusú limfóma a szem közelében lévő, de magán a szemen kívüli struktúrákban kezdődik. A szem adnexalis limfóma magában foglalja a pályát (szemüreg), a kötőhártyát (a szem bélését) vagy a könnymirigyet (a könnycsatornákat létrehozó szerkezet) vagy a szemhéjat.

Vannak más típusú rákos szemrákok, amelyek nem limfómák, például retinoblastoma és szem melanoma.A nem limfómás szemrákoknak más tüneteik, okaik, prognózisuk és kezeléseik vannak, mint a szemi limfómának.

Szemi limfóma tünetei

Az okuláris limfóma korai tünetei meglehetősen nem specifikusak, és megegyezhetnek a szemfertőzések, degeneratív szembetegségek vagy a szem gyulladásának jeleivel. A leggyakoribb korai tünetek finom látásváltozással és enyhe vagy közepesen súlyos kényelmetlenséggel járnak.

A szem limfómái egy szemből indulhatnak ki, de általában végül mindkét szemre hatással vannak.

A tünetek a következők lehetnek:

• Fényérzékenység
• Csökkent vagy homályos látás
• Foltok vagy úszók látása
• Szempír
• Száraz szem
• Szemirritáció
• Sárgás szem elszíneződés
• A dudorodás megjelenése a szemben
• Ütés a szemen vagy a szem körül
• Szemek, amelyek egyenetlenek
• Duzzadt szemhéj

Lehet, hogy ugyanazokat a hatásokat tapasztalja mindkét szemben, de az egyik szemnél jobban észrevehetőek, mint a másik. Az is lehetséges, hogy minden szemnek különböző hatása van a betegségre.

Haladó daganatok

A szem limfómái megnagyobbodhatnak, észrevehetőbb hatásokat és szövődményeket okozva. A nagy daganatok a szemgolyóra nehezedő nyomás miatt tüneteket okozhatnak.

A fejlett szemdaganat:

• Korlátozza a szemmozgást, vagy kettős látást okozhat
• Nyomja meg a szemet, hogy megnagyobbodjon vagy előre tolódjon
• Tömörítse a látóideget és okozza a látás elvesztését
• Gyulladást és optikai neuropathiát okozhat
• Betolakodnak az arc struktúrái
• Elterjedt az agyban, és gyengeséget, zsibbadást, szédülést vagy számos egyéb hatást okozhat

Okoz

A limfóma egyfajta rák, amelyet a lymphoid szövet abnormális és káros szaporodása jellemez, amely immunsejtekből és fehérjékből áll. A szem limfómáját a B-sejtek (leggyakrabban) vagy a T-sejtek szaporodása okozza, amelyek kétféle immunsejt.

Az okuláris limfóma lehet elsődleges daganat, amely a szemből származhat és potenciálisan behatolhat a közeli struktúrákba, és lehet másodlagos is, terjedhet a szemre a limfómától, amely máshol kezdődött a testben.

A limfóma, beleértve a szem limfómáját is, akkor fordul elő, amikor a DNS genetikai változásai megváltoztatják az immunsejtek viselkedését. Ezek a mutációk a sejtek immunfunkcióban betöltött szerepét tekintve diszfunkcionálissá válnak. A változások miatt a sejtek a megszokottnál jobban szaporodnak és terjednek.

Általában a szem limfómái tumormasszát képeznek a szemen vagy annak körül.

Kockázati tényezők

A szem limfómái minden kockázati tényező nélkül kialakulhatnak, de az immunbetegségek, az immunhiány, vagy a kemoterápia vagy a sugárzás kórtörténete növelheti az okuláris limfóma kialakulásának esélyét.

Ezek a kockázati tényezők a fent említett mutációkhoz vezethetnek. Ha egy sejt, amelynek mutációja volt, túlél, rákhoz vezethet.

Diagnózis

A szem daganata diagnosztizálható nem invazív szemvizsgálat, képalkotó vizsgálatok és a szem daganatának biopsziája alapján. Orvosi értékelése magában foglalja annak értékelését is, hogy a limfóma másutt van-e a testében.

A daganat osztályozása magában foglalja a daganat típusának, fokozatának és stádiumának meghatározását.

• Típus: Ez a cellatípus leírása, és azonosítja a származási cellát. Például elsődleges szem-limfóma lehet B-sejtes limfóma vagy T-sejtes limfóma. Ezt a biopsziával kapott tumorminta vizuális mikroszkópos vizsgálatával lehet meghatározni. Ezenkívül a citometriás vizsgálatok és a polimeráz láncreakció (PCR) vizsgálatok olyan laboratóriumi módszerek, amelyek segíthetnek a sejttípusok molekuláris jellemzőik alapján történő azonosításában.
• Fokozat: A fokozat meghatározza a daganat agresszivitását. Általában a biopsziából származó sejteket vizuálisan megvizsgálják mikroszkóppal, hogy meghatározzák a malignitás lehetőségét.
• Stádium: A daganat stádiuma azt tükrözi, hogy mennyire megnagyobbodott és milyen mértékben terjedt el. Diagnosztikai vizsgálatokra, például az agy vagy az arc mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálatára van szükség a szem lymphoma stádiumának meghatározásához.

A limfóma lehet Hodgkin vagy nem Hodgkin típusú. A legtöbb szemi limfómát nem Hodgkin-daganatokként osztályozzák. Ez a megkülönböztetés bizonyos jellemzőkön alapul, amelyek a biopsziás értékelés során láthatók. Általában a nem Hodgkin-daganatok agresszívebbek, mint a Hodgkin-daganatok.

Biopszia

A szemdaganat diagnosztizálásához szükséges biopszia olyan műtéti eljárás, amelynek során szövetmintát vesznek a szemből. A műtét minimális szövetkivágást igényel, hogy elkerülje a szem károsodását vagy a látás károsodását.

Általában a mintáját azonnal laboratóriumba küldik, de a teljes eredmények több napig nem állnak rendelkezésre.

Orvosa utasításokat ad a szemápolásról a biopszia után.

Kezelés

A szemi limfómák önmagukban nem javulnak. Az elsődleges intraokuláris lymphoma megjelenésének nem specifikus jellege miatt az állapot diagnosztikai kihívás. Ennek az állapotnak a prognózisa továbbra is gyenge, az ötéves halálozás kevesebb, mint 25%.

A kemoterápiát szisztémás terápiának tekintik, és kezeli az elsődleges daganatot, valamint az áttétes elváltozásokat. Ha van központi idegrendszeri érintettség, szisztémás kezelés javasolt.

A külső sugárterápiát (EBRT) helyi kezelésnek tekintik, amely célzottan a szem daganatának megcélzására irányul, vagy alkalmazható agyi áttétek kezelésére is, hogy a daganat zsugorodjon.

Minden daganatot osztályozása alapján kezelnek:

• A PIOL-ot metotrexát alapú kemoterápiával és EBRT-vel kezelik. A kiújulás meglehetősen gyakori a kezelés után, de javítja a túlélést és elősegíti a látás fenntartását.
• Az uvealis lymphomát általában EBRT-vel és a Rituximab-nal, egy monoklonális antitest-terápiával kezelik, javított kimenettel.
• A szem adnexalis daganatait EBRT-vel és Rituximabbal kezelik jobb eredményekkel.

A külső sugárzással történő kezelés mellékhatásai a következők lehetnek:

• Száraz szem
• Szürkehályog
• Ischaemiás optikai neuropathia
• Optikai sorvadás
• Neovaszkuláris glaukóma

Ezen mellékhatások közül sok a spektrumot okozhatja a kényelmetlenségtől a teljes látásvesztésig. Az okuláris limfóma kezelés mellékhatásai azonban nem annyira károsak, mint a kezeletlen szemi limfómák.

Egy szó Verywellből

A szem limfómái nagyon ritkák. Ezek a daganatok sok ugyanazon tünetet okozhatnak, mint a gyakoribb szembetegségek. Ezért fontos, hogy rendszeresen ütemezett szemvizsgálatokat végezzen, és keresse fel orvosát, ha bármilyen látási tünete vagy problémája jelentkezik a látásával kapcsolatban. A korai diagnózis növeli a jó eredmény esélyét.