Istockphoto.com / Stock fotó / Ridofranz
A peritonealis rák vagy az "elsődleges peritonealis rák" ritka rák, egymillió ember közül csak körülbelül hatnál fordul elő. (Összehasonlításképpen, a hámsejtes petefészekrák 1 millió ember közül nagyjából 120-nál fordul elő.)
A pontos számot azonban nehéz megbecsülni, mivel úgy gondolják, hogy az előrehaladott szeros petefészekrákban diagnosztizált nők jelentős részének (legfeljebb 15%) valóban hashártyarákja van.
Sok szempontból a peritoneális rák hasonló az epitheliális petefészekrákhoz, hasonló tüneteket okoz, hasonlónak látszik a mikroszkóp alatt, és azonos típusú kezelésekre reagál.
A tünetek korai hiánya miatt az elsődleges peritoneális rákot gyakran a betegség előrehaladott stádiumában diagnosztizálják; hajlamos korán elterjedni, a has és a medence mind az erek, mind a nyirokerek bősége miatt.
A Peritoneum
A hashártya egy kétrétegű membrán, amely a hasi és a medenceüreg szerveit vonja be, lefedi az emésztőrendszert, a májat és a reproduktív szerveket.
Hámsejtekből áll, és a szerveket körülvevő Saran-pakoláshoz hasonló megjelenésű. Ezek a membránok és a membránok közötti kis mennyiségű folyadék megvédik a szerveket, lehetővé téve számukra, hogy tapadás nélkül szabadon mozoghassanak egymás ellen.
A rák néhány más formája átterjedhet a peritoneumra, de a peritonealis rák megkezdődikbelüla hashártyát alkotó sejtek (az oka annak, hogy hívjákelsődlegeshashártya rák).
A hasi vagy kismedencei üregben bárhol előfordulhat, és amikor elterjed, gyakran a hasi és a kismedencei szervek felszínére terjed.
Elsődleges peritoneális rák vs. petefészekrák
Az elsődleges peritoneális rák és az epitheliális petefészekrák között sok hasonlóság van, beleértve a leggyakoribb tüneteket és az alkalmazott kezelési módszereket. A has (peritoneum) bélése és a petefészek felülete ugyanabból a szövetből származik a magzat fejlődésében.
Egyesek szerint a peritoneális sejtek, amelyek peritonealis rákot okoznak, valójában a petefészek maradványai lehetnek, amelyek a fejlődés során a hasban maradtak.
A rákos megbetegedések közötti hasonlóságok hasznosak lehetnek a kezelés megtervezésében, mivel az epitheliális petefészekrák sokkal gyakoribb és további kutatásokat végeztek.
Míg a peritoneális rák és a petefészekrák hasonlóak, vannak fontos különbségek is, akiknél a peritoneális rákot diagnosztizálják, általában idősebbek, mint a petefészekrákban szenvedők.
Ami a kezeléseket illeti (alább), a hasi műtétek sikerességének esélye nagyobb a peritoneális rák esetében, de az általános túlélési arány gyengébb. Ez azt sugallja, hogy a tumor biológiájában különbségek vannak a két ráktípus között.
Tünetek
Ahogyan a petefészekrákot "csendes gyilkosként" ismerik, mivel a betegség korai szakaszában nincsenek tünetek, a peritoneális rákban szenvedőknek gyakran csak kevés tünete van, amíg a betegség meglehetősen előrehaladott állapotú.
Amikor a tünetek jelentkeznek, gyakran homályosak és nem specifikusak, hasi duzzanat, diffúz hasi fájdalom, vizelési gyakoriság és evéskor teltségérzet tünetei vannak.
Egyéb tünetek lehetnek a bélváltozások (gyakrabban székrekedés), rendellenes hüvelyi vérzés, hasi tömeg vagy akaratlan fogyás.
A betegség előrehaladtával folyadék halmozódhat fel a hasban (ascites), ami hasi kellemetlenségeket, hányingert és hányást, valamint légszomjat okozhat a has nyomása miatt, amely a tüdőt felfelé nyomja. A fáradtság is gyakori.
A peritoneális rák szövődményei lehetnek a bélelzáródások (néha sztómát vagy lyukat igényelnek a bél és a test külső része között), valamint a húgyúti elzáródás (az ureterek daganatos elzáródása miatt), amelyekhez néha stent vagy nephrostomia cső szükséges ( egy cső a vesétől a test külső részéig).
Okok és kockázati tényezők
Nem tudni pontosan, mi okozza a peritoneális rákot, bár a folyamat akkor kezdődik, amikor a peritoneális sejtekben végzett mutációk sorozata kontrollon kívüli növekedést eredményez.
A peritoneális rák sokkal gyakoribb a nőknél, és a petefészekrák kockázati tényezőihez hasonló kockázati tényezők vannak.
Ide tartozik az életkor, a legtöbb diagnosztizált ember 60 évesnél idősebb, kórtörténetében emlőrák, hormonpótló kezelés (mind kombinált, mind csak ösztrogén típusú) alkalmazása, kórelőzményében endometriózis és elhízás szerepel. A talkum derék alatti használata szintén fokozott kockázattal jár.
Ezzel szemben vannak olyan tényezők, amelyek az átlagosnál alacsonyabb kockázattal járnak a betegség kialakulásában. Ide tartozik az orális fogamzásgátlók alkalmazása (a csökkent kockázat 30 évig tarthat a megszüntetésük után), a petesejt lekötése, a szülés, különösen 35 éves kor előtt, és a szoptatás.
Egyes tanulmányok szerint az aszpirin és a nem szteroid gyulladáscsökkentők, például az Advil (ibuprofen) alkalmazása csökkentheti a kockázatot.
Amint megjegyeztük, néhány ember megelőző műtéten esik át petevezetékének és petefészkeinek (hysterectomia és salpingo-oophorectomia) miatt, a családban előforduló petefészekrák vagy egy BRCA génmutáció miatt. Bár ez akár 90 százalékkal is csökkentheti az epitheliális petefészekrák kockázatát, a peritonealis rák kockázata továbbra is fennáll.
Genetika
A petefészek, a petevezeték vagy a peritonealis rák családtörténetében megnő a kockázat, és ezeknek a rákoknak körülbelül 10 százaléka örökletesnek tekinthető. Bizonyos genetikai szindrómák, például Lynch-szindróma (örökletes, nem polipózisos vastagbélrák) vagy BRCA génmutáció esetén megnő a kockázat.
A BRCA génmutációt hordozó nőknek nagyjából 5 százalékos a peritonealis rák kialakulásának kockázata, még akkor is, ha petefészkeiket megelőzően eltávolították.
Diagnózis
Jelenleg nincs olyan szűrővizsgálat, amely hatékonynak bizonyult volna a primer peritonealis rák korai felismerésében, még azok számára is, akiknél a betegség kialakulásának kockázata fokozott.
A tünetek meghallgatása és fizikai vizsga elvégzése után számos vizsgálatot rendelhetnek el az orvosok a diagnózis mérlegelésekor.
Vérvétel
A CA-125 vérvizsgálat olyan tumormarker, amely megemelkedhet a hashártya rákban szenvedőknél. Ez azt jelenti, hogy a CA-125 szintje sokféle körülmények között megemelkedhet, a kismedencei fertőzésektől a terhességig, és a szint még normális is lehet rák jelenlétében.
Egy másik vizsgálatot, az OVA1 tesztet használnak, hogy megjósolják a petefészek- vagy hashártyarák valószínűségét a műtét előtt. A teszt 5 biomarker kombinációját használja a valószínűség becsléséhez.
Képalkotó tesztek
A képalkotó vizsgálatok hasznosak lehetnek a peritonealis rák tüneteinek értékelésében. Az ultrahang (transzvaginális ultrahang) gyakran az első vizsgálat. Hasznos lehet a has és a medence CT-vizsgálata vagy MRI is. Ezen felül megrendelhető egy felső vagy egy alsó GI sorozat.
Biopszia és laparoszkópia
Leggyakrabban biopsziára van szükség a diagnózis megerősítéséhez vagy megcáfolásához. A biopsziát gyakran egy laparoszkópia, egy minimálisan invazív eljárás során végzik, amelynek során több apró metszést végeznek a hasban, és műszereket helyeznek be a szövetminták eltávolítására a hasból vagy a medencéből.
A laparoszkópia szintén fontos információkat adhat a kezelésről. Egy 2018-as tanulmány megállapította, hogy a laparoszkópia nagyon érzékeny volt annak meghatározásában, hogy kinek lesz jó válasza az optimális citorukciós műtétre (lásd alább).
Mivel ez a műtét nagyon nagy műtét, a laparoszkópia nagyon hasznos lehet annak eldöntésében, hogy kinek kell elvégeznie ezt a műtétet, és kik számára jelenthetik a kockázatok az előnyöket.
Ascites jelenlétében paracentézisnek nevezett eljárást lehet végezni a folyadék egy részének elvezetése és a légzés elősegítése érdekében. Ezt a folyadékot mikroszkóp alatt is meg lehet vizsgálni a rákos sejtek jelenlétének megállapítására.
Megkülönböztető diagnózis
Számos olyan állapot van, amely utánozhatja az elsődleges peritoneális rákot. Ezek egy része magában foglalja a petefészekrák különféle típusait, a hasi tályogokat, a folyadék, az epe vagy a nyirokfolyadék cisztás gyűjtését, valamint a hashártya áttétjeit más típusú rákokból.
Stádium
Ellentétben számos rákkal, amelyek szakaszai 1-től 4-ig oszlanak, az elsődleges peritoneális ráknak nincs "korai stádiuma".
A tünetektől és a megállapításoktól függetlenül a betegség a diagnózis felállításakor mindig 3. vagy 4. stádiumú.
A 3. stádiumú betegségben a rák átterjedhet a medencén kívülre vagy a has hátsó részéhez közeli nyirokcsomókba (retroperitoneális nyirokcsomók). A 4. stádiumú peritoneális rák esetén a daganat általában átterjedt (áttétet adott) a hasi szervekbe, például a májba, vagy a test más régióiba, például a tüdőbe.
Kezelés
A peritoneális rák kezelése számos tényezőtől függ, beleértve a rák helyét, a rák stádiumát és a személy általános egészségi állapotát. A lehetőségek a következők:
Sebészet
Azok számára, akiket műteni fognak, javasoljuk, hogy egy nőgyógyászati onkológus néven ismert szakember végezze el az eljárást. Tanulmányok szerint az eredmények jobbak, ha a műtétet ezek az alspecialisták végzik, mint ha a műtétet általános sebész vagy nőgyógyász végzi. Fontos olyan nőgyógyászati onkológust is találni, aki rendelkezik tapasztalattal a petefészekrákban és a peritoneális rákban szenvedő nők kezelésében.
A leggyakrabban elvégzett műtét egy olyan felfedező műtét, amelyet cytoreduction vagy debulking műtét néven ismernek. A cél a rák optimális mennyiségének eltávolítása, de gyakran lehetetlen eltávolítani az összes rákot.
Ebben a műtétben egy sebész eltávolítja a méhet (méheltávolítás), mind a petevezetékeket, mind a petefészkeket (bilaterális salpingo-oophorectomia), valamint a rák elsődleges helyét a hashártyában. Néha az omentumot, a beleket körülvevő zsírréteget is eltávolítják (omentectomia).
A rák helyétől és mértékétől függően a közeli nyirokcsomók, valamint a függelék eltávolíthatók. (Maga a hashártya nem távolítható el.) A hashártya-rák kiterjedten terjedhet a hasüregben, és gyakran a daganat számos területét eltávolítják.
A cytoreduktív műtét zavarónak tűnhet azok számára, akik ismerik a rák egyéb formáit. Például, ha a tüdőrák vagy az emlőrák nem távolítható el teljesen műtéttel, a műtét elvégzése nem javítja a túlélést (de növeli a fájdalmat és a szövődményeket).
Ezzel szemben peritoneális és petefészekrák esetén a rák nagy részének eltávolítása, de nem az összes, úgy tűnik, javítja a túlélést. A jelen lévő tumor mennyiségének csökkentésével a kemoterápia hatékonyabb lehet, mivel jobban működik, ha csak apró daganatok vannak a hasban.
A citoreduktív műtét célja általában nem a rák teljes eltávolítása, sokkal inkább a tumor "optimális" eltávolítása.
Optimális cytoreduktív műtét esetén a hasban nem marad olyan rákterület, amelynek átmérője nagyobb, mint 1 centiméter (kb. Fél hüvelyk). Kemoterápia adható műtét alatt vagy utána.
Kemoterápia
A kemoterápiát általában a peritonealis rák esetében alkalmazzák műtét alatt vagy után, vagy önmagában széles körben elterjedt daganatok esetén. A kemoterápiát beadhatjuk intravénásan, vagy helyette közvetlenül a hasüregbe fecskendezhetjük (intraperitoneális kemoterápia).
Egy meglehetősen egyedi kezelés hasznosnak bizonyult a peritoneális rák esetén. Ebben az eljárásban fűtött kemoterápiás gyógyszereket fecskendeznek a hasba műtét során (intraoperatív módon) vagy műtét után (hipertermikus intraperitoneális kemoterápia). Fűtött intraperitoneális kemoterápiával a kemoterápiás gyógyszereket 107,6 ° F-ra melegítik, mielőtt a hasba fecskendeznék.
A hő elpusztíthatja a rákos sejteket, és úgy tűnik, hogy hatékonyabbá teszi a kemoterápiát. Leggyakrabban röviddel azután használják, hogy a citoreduktív műtét befejeződött előrehaladott peritonealis rákkal.
Célzott terápiák
A célzott gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyek a rákos sejtek növekedésében szerepet játszó specifikus utakat célozzák meg. Az Avastin (bevacizumab) alkalmazását 2016-ban hagyták jóvá kemoterápiával együtt (ezt csak az Avastin követte).
A Lynparza (olaparib) alkalmazható BRCA génmutációkat hordozó nők számára. A Tarceva (erlotinib) gyógyszeres kezelés néhány ember számára is hatékony lehet.
Ezenkívül egyes primer peritoneális daganatok túlexpresszálják (pozitívak a HER2-re), hasonlóan néhány emlőrákhoz, és jól reagálhatnak a HER2-t célzó terápiákra.
2018-ban a Rubraca-t (rucaparib) jóváhagyták fenntartó terápiára egy olyan kezelés miatt, amely lényegesen hosszabb progressziómentes túlélést eredményezett, mint a placebo.
Sugárzás
A sugárzást ritkán alkalmazzák peritoneális rák esetén, de néha hasznos lehet a rák elszigetelt területein.
Klinikai vizsgálatok
Jelenleg számos klinikai vizsgálat folyik a peritonealis rák új kezelési módjainak értékelésében. Ide tartoznak az egyéb célzott terápiákat és immunterápiás gyógyszereket vizsgáló tanulmányok; olyan gyógyszerek, amelyek különböző módon működnek azáltal, hogy a saját immunrendszerét egyszerűsítve hasznosítják a rák elleni küzdelemben.
Támogató / palliatív ellátás
Sajnos a legtöbb embernél csak akkor diagnosztizálják a peritoneális rákot, ha az előrehaladott állapotban van, és amikor a gyógyítás nem lehetséges. Még akkor is, ha a gyógyító kezelések nem ajánlottak (mert gyakran nem javítják az eredményeket, de növelik a mellékhatásokat), sok mindent meg lehet tenni az életminőség javítása érdekében.
A paracentézis (a tű beszúrása a bőrön keresztül a hasüregbe a folyadék elvezetése érdekében) javíthatja a légzést. A táplálkozási tanácsadás segíthet a rákkal kapcsolatos étvágycsökkenésben, és talán (nem biztos) csökkenti a rákos cachexia kockázatát.
Fontos a fájdalomcsillapítás, mivel ez a rák nagyon kényelmetlen lehet, és az émelygés kezelése is javíthatja az életminőséget.
Az alternatív kezelések nem bizonyultak hatékonyaknak a rák kezelésében, de segíthetnek az embereknek megbirkózni a rákos megbetegedésekkel és a rákkezelésekkel. Számos nagyobb rákközpontban olyan integratív terápiákat kínálnak, mint a jóga, a meditáció, a masszázs, az akupunktúra és még sok más.
Prognózis
Míg a peritoneális rák prognózisa általában gyenge, dokumentáltak a betegség teljes remissziójának esetei.
Kevés tanulmány foglalkozik a túlélési arányokkal, de vannak olyan tényezők, amelyek a jobb túlélési arányhoz kapcsolódnak. Ide tartozik a rák hiánya a nyirokcsomókban, az optimális vagy teljes citoredukciós műtét és a hipertermikus intraperitoneális kemoterápia.
Megbirkózni
Bármely rákkal való megbirkózás kihívást jelent, és a szokásos problémákhoz hozzáteszi, hogy sok ember még soha nem hallott a peritoneális rákról. Ez nagyon elszigetelődhet, főleg, ha látja a más típusú rákban (például emlőrákban) szenvedőknek nyújtott támogatást. De bár a betegség viszonylagos ritkasága miatt nem valószínű, hogy talál egy támogató csoportot a peritonealis rák számára a közösségében, vannak olyan online hashártyarákos közösségek, amelyekkel az emberek éjjel-nappal kapcsolatba léphetnek, ha szükséges.
Az Elsődleges Peritoneális Rák Alapítvány online támogató fórummal rendelkezik, és számos Facebook-csoport is működik a peritoneális rákban szenvedők számára.
Ezen források mellett a petefészekrákot képviselő néhány rákos szervezet, valamint a rák számos formájában szenvedő embereket támogató szervezetek is támogatási forrást jelenthetnek. Egyesek, mint például a CancerCare, még támogató csoportokat és közösségeket is biztosítanak a rákban szenvedők barátai és családtagjai számára.
Egy szó Verywellből
A rák bármilyen diagnózisa ijesztő lehet, de figyelembe véve, hogy a peritonealis rák ritka és leggyakrabban a betegség előrehaladott stádiumában található meg, ez különösen kihívást jelenthet. Amikor elkezdi ismerni a rákot, akkor csüggedhet.
Segíthet szem előtt tartani, hogy végül, sok év csak enyhe haladás után, az előrehaladott rák kezelési lehetőségei jelentősen javulnak. De még akkor is, ha a peritonealis rák nem gyógyítható, a rákkal kapcsolatos tünetek kezelése is ugrásszerűen javult, és sokan képesek kényelmesen és teljes életet élni, miközben megbirkóznak a betegséggel.
