A bőr T-sejtes limfóma (CTCL) a bőr limfómájának több típusát foglalja magában - a leggyakoribbak a mycosis fungoides és a Sezary-szindróma.A CTCL klinikai jellemzőinek többsége bőrelváltozásokat tartalmaz.
A limfóma a T-sejtekből eredő rák, amelyek egyfajta limfocita (fehérvérsejtek, WBC). A limfóma jellemzően a nyirokcsomókat foglalja magában. A CTCL egyik fő jellemzője, hogy a rákos sejtek a bőrbe is vándorolnak.
A CTCL a non-Hodgkin limfóma (NHL) ritka típusát képviseli. A CTCL 40 újonnan diagnosztizált NHL-beteg közül csak kb.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesKockázati tényezők
A CTCL gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket, és általában olyan embereket diagnosztizálnak, akik ötvenen vagy hatvan év körüliek. A gyermekeket ritkán érinti. A bőr limfóma által érintett egyének száma markánsan növekedett az elmúlt 3 évtizedben.
A CTCL okáról nem sokat tudni. A limfómák néhány más típusától eltérően nincs kapcsolat az ismert vírusokkal. Kutatás folyik annak megállapítására, hogy mi okozza a CTCL-t.
Tünetek
A bőr lymphoma első tünetei a száraz vagy pikkelyes bőr, a vörös kiütések és a viszketés. A kiütések gyakoribbak azokon a területeken, amelyeket általában ruhával borítanak.
Ha CTCL-je van, akkor először vörös vagy sötét foltokat észlelhet a bőrén. Ezek a tünetek nem specifikusak a limfómára, ezért gyakori, hogy az embereket gyakoribb bőrbetegségekkel kezelik, mielőtt a limfóma gyanúja merülne fel.
A betegség előrehaladtával a vörös foltok megemelkedhetnek. Ezeket az emelkedett foltokat plakkokként írják le. A plakkok végül göbös vagy rögös daganatokká válhatnak. Előrehaladott betegségben fekélyek alakulhatnak ki ezen elváltozások tetején.
A legtöbb CTCL-ben szenvedő ember csak bőrrel érintett, de az állapot átterjedhet a nyirokcsomókra vagy más szervekre is. A késői stádiumú esetek körülbelül 10 százaléka halad súlyos szövődmények kialakulásában.
Diagnózis
A CTCL végleges diagnózisához bőrbiopsziára van szükség. A biopsziás mintát mikroszkóp alatt vizsgálják, és a limfóma sejtek láthatóvá válhatnak, ha a rák egy részéből mintát vettek.
Számos egyéb vizsgálat, beleértve a limfóma markerek tesztjét (immunhisztokémia) és genetikai teszt, segíthet meghatározni a limfóma specifikus típusát.
CT-vizsgálatok vagy más képalkotó vizsgálatok elvégezhetők a betegség mértékének meghatározásához.
A megfelelő biopszia kiválasztása a bőrrák típusáhozKezelés
A bőr lymphoma kezelése egészen más, mint a többi lymphoma kezelése. Kezelési stratégiája a bőr érintettségének mértékétől, a bőrelváltozások típusától, valamint a csomópontok vagy más testszervek érintettségétől függ.
Sokféle kezelést alkalmaznak:
- Kemoterápiás szerek a bőrön
- Teljes bőr-elektronnyaláb-terápia (egyfajta sugárkezelés)
- Psoralen és ultraibolya A sugarak
- Ultraibolya B sugarak
- Bexarotén (mind gélként, mind tabletta formájában)
- Denileukin Difitox
- Alfa-interferon
- Kemoterápia injekciók vagy tabletták útján
Legutóbb az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta a mechlorethamine gélt (Valchlor) a mycosis fungoides, a CTCL leggyakoribb típusának helyi bőrkezelésére. Jóváhagyása előtt a mechlorethamint csak intravénás (IV, vénás) kezelésre engedélyezték.
Egy szó Verywellből
Egy európai szakértői konszenzus csoport találkozott és közzétette ajánlásaikat a CTCL különféle fajtáinak és eseteinek kezeléséről, megjegyezve, hogy a korai stádiumú mycosis fungoides esetében továbbra is a bőrre irányuló terápiák a legmegfelelőbb lehetőségek, és hogy a mycosis fungoides-ben szenvedő betegek többsége várja normális várható élettartam. Sajnos a prognózis még mindig nem olyan jó az előrehaladott betegségben szenvedő betegek számára - jegyezték meg. Bár a betegek magasan kiválasztott részcsoportja esetében az elhúzódó túlélés elérhető allogén őssejt-transzplantációval (alloSCT).
Ennek ellenére az elmúlt évtizedben hatalmas előrelépés történt a mycosis fungicidek és a Sezary-szindróma kialakulásának megértése terén, ezért van remény, hogy ez a kezelés előrehaladásához is vezet.
.jpg)
