Az elsődleges progresszív afázia (PPA) a frontotemporális demencia egy olyan típusa, amely befolyásolja a beszédet és a nyelvet - tehát az "afázia" szó az expresszív és / vagy befogadó kommunikáció nehézségére utal. Az Alzheimer-kórtól eltérően más kognitív funkciók általában érintetlenek maradnak a korai PPA-ban.
Amelie-Benoist / Getty ImagesA PPA tünetei
A PPA kezdeti tünetei közé tartozik egy adott szó felidézésének nehézsége, egy szorosan kapcsolódó szó helyettesítése, például a "ragaszkodás" a "ragasztás" és a megértési problémák. Például képesek lehetnek bonyolult házat építeni, de nem tudják jól kifejezni magukat verbálisan, vagy megérteni, hogy mások mit akarnak kommunikálni velük.
A betegség előrehaladtával az írott vagy kimondott szavak beszéde és megértése nehezebbé válik, és sok PPA-val rendelkező ember végül elnémul. Átlagosan néhány évvel azután, hogy ezek a kezdeti nyelvtünetek megjelennek, a PPA kezdi befolyásolni a memóriát és más kognitív funkciókat, valamint a viselkedést.
Ki kap PPA-t?
A PPA ritka betegségnek minősül, azonban sokan diagnosztizálhatatlanok lehetnek, mivel előfordulhat, hogy nem fordulnak orvoshoz vagy hibásan diagnosztizálják őket a PPA-val való ismeretlenség miatt. Érdekes módon körülbelül kétszer annyi férfinak alakul ki PPA. Az átlagos életkor 50 és 70 között van. A PPA-t kapóknál nagyobb valószínűséggel vannak rokonok valamilyen neurológiai problémával.
A PPA okai
Azok az emberek, akiknél PPA alakul ki, atrófiát mutatnak az agy azon területén, ahol a beszéd és a nyelv kontrollált. Néhány esetben a PPA genetikai összetevője megtalálható a GRN gén mutációjában.
A PPA kategóriái
A PPA három kategóriába sorolható:
- Szemantikus PPA: Az egyének elveszítik bizonyos szavak kimondásának képességét, és más szavak felismerésének képessége csökkenhet.
- Nonfluent / Agrammatic PPA: Az egyének nehezen tudják elkészíteni a teljes mondatokat. Például képesek lehetnek főnevek és igék használatával beszélni, de nem képesek összekapcsolni őket olyan szavakkal, mint a "to" és a "from". Az agrammatikus PPA előrehaladtával az egyének bármilyen szó megalkotásával küzdhetnek, és problémákat okozhatnak a nyelés és az izomszabályozás.
- Logopenikus PPA: Az egyének nehezen találják meg a helyes szavakat, de meg tudják érteni, mit mondanak nekik mások.
Kezelés
A PPA kezelésére nincs kifejezetten jóváhagyott gyógyszer. A betegség kezelése magában foglalja a nyelvi nehézségek kompenzálására tett kísérleteket számítógépek vagy iPad-ek, valamint kommunikációs jegyzetfüzet, gesztusok és rajz segítségével. Bizonyos kifejezésekkel vagy szavakkal előre kinyomtatott kártyák szintén hasznosak lehetnek abban, hogy az illető kifejezhesse magát. Más megközelítések magukban foglalják a logopédus szókeresési képzését.
Ezenkívül néhány kutatás, amely nyelvi tevékenységeket, kommunikációs technikákat, tanácsadást és oktatást nyújtott a PPA-val élő személyeknek és házastársaiknak, a kommunikáció és a megküzdés jelentős javulását mutatta annak befejezésekor.
Előrejelzés és várható élettartam
Míg a PPA-val rendelkező emberek egy ideig képesek tovább dolgozni, mások úgy találják, hogy képtelenek teljesíteni a munkahelyükön, különösen, ha munkájukhoz magasabb szintű kommunikációra és másokkal való együttműködésre van szükség.
Mint más frontotemporális dementiák esetében, a hosszú távú prognózis is korlátozott. A betegség kezdetétől számított átlagos várható élettartam 3–12 év, gyakran a PPA szövődményei, például a nyelési nehézségek, gyakran az esetleges csökkenéshez vezetnek.
Egy szó Verywellből
A Verywell-nél megértettük, hogy az elsődleges progresszív afázia nehezen diagnosztizálható mind egyénként, mind pedig PPA-val rendelkező családtagjaként. A legtöbb ember számára előnyös, ha hasonló helyzetben másokkal kapcsolatba lép, mivel megbirkózik a PPA-ból adódó kihívásokkal. Az egyik országszerte elérhető forrás a Frontotemporal Dementia Egyesület. Számos helyi támogató csoportot kínálnak, valamint online információkat és telefonos támogatást nyújtanak.
