A progresszív relapszusú sclerosis multiplex (MS) egy olyan SM típusú betegség, amelyet ma formálisan elsődleges progresszív MS (PPMS) kategóriába sorolnak, bár a progresszív relapszusos MS (PRMS) kifejezést továbbra is alkalmanként használják.
David Osberg / Getty Images
Ez a legkevésbé elterjedt MS-típus, amely az SM-ben szenvedő emberek körülbelül 15 százalékát érinti. A PPMS a fizikai képességek fokozatos csökkenését eredményezi a betegség korai szakaszában, csak néhány SM súlyosbodással vagy egyáltalán nem. A PPMS kezelése kissé eltér a többi MS-típus kezelésétől, mivel a relapszusok nem képezik az állapot fő részét. A más típusú SM-hez jóváhagyott, a betegséget módosító terápiák (DMT) közül sok nem engedélyezett a PPMS számára.
Tünetek
Az MS-nek négy típusa van: klinikailag izolált szindróma (CIS), relapszus-remisszió SM (RRMS), másodlagos progresszív SM (SPMS) és PPMS. A fő különbség e négy típus között a tünetek gyakorisága és progressziója.
A PPMS tünetei nem javítják néhány más MS típus tüneteinek módját. Általában a tünetek az idő múlásával súlyosbodnak, és a csökkenés nem feltétlenül történik mindig egyenletes és egyenletes ütemben. Az olyan hatások, mint a gyengeség és a látásvesztés, hullámzó módon romolhatnak, hirtelen csökkenéssel és szakaszos stabilitási időszakokkal.
A PPMS tünetei lehetnek:
- Az egyik vagy mindkét szem látásának romlása
- Izomgyengeség
- Zavar az egyensúly és a koordináció
- Homályos beszéd
- Nyelési nehézség
- Nehézség járni
- Csökkent érzés
- Bizsergés, zsibbadás vagy fájdalom
- Vizelési zavar - vizelet-visszatartás (nem tud vizelni) vagy inkontinencia (hólyagbalesetek)
Ha Önnek PPMS-je van, akkor súlyosbodásai lehetnek, de általános testi képességei várhatóan még súlyosbodások hiányában is csökkenni fognak. És néha előfordulhat, hogy a PPMS-t szenvedő személynek egyáltalán nem jelentkezik súlyosbodása.
A betegségek, például nátha vagy súlyosabb fertőzés, súlyosbíthatják a PPMS tüneteit. Az ezen kiváltók által kiváltott állapotromlás hetekig tarthat.
A PPMS tünetei átmenetileg súlyosbodhatnak forró időjárás esetén, sőt forró fürdők esetén is.
Okoz
Az SM-t a központi idegrendszer demielinizációja okozza. A mielin egy zsírmolekulákból álló bevonat. Fedi és védi az idegeket, hogy hatékonyan továbbítsák egymásnak elektromos jeleiket. A demielinizáció a mielin elvesztése ezen idegek körül. Mivel a demielinizáció megnehezíti vagy lehetetlenné teszi az idegek számára a jelek továbbítását, a neurológiai tünetek megjelennek.
SM-ben a demielinizáció hatással van az agy, a gerincvelő és a látóidegekre (a látást irányító idegekre). Úgy gondolják, hogy az SM demielinizációja gyulladásos folyamatból származik, amelyben a test megtámadja saját mielint. Ezt autoimmun folyamatként írják le (a szervezet immunrendszere megtámadja önmagát).
PPMS és idegkárosodás
Általában a szervezet rendszeresen megújítja a mielint, ami megmagyarázza a CIS és az RRMS gyógyulását. A mielináció és a neurológiai funkció azonban nem javul a PPMS-ben, és a szakértők szerint az idegek véglegesen károsodhatnak ebben a típusú SM-ben.
Egy másik különbség a PPMS és az SM egyéb típusai között az, hogy a PPMS-ben nincs annyi gyulladás, mint más típusú SM-ben. Szakértők szerint a gyulladáson kívül a PPMS-ben más oka is lehet a demielinizációnak.
A kutatók azt találták, hogy a PPMS-ben szenvedő embereknek általában vannak bizonyos génjeik, amelyek különböznek a más típusú SM-ben szenvedőktől, és ez a genetikai variáció állhat a gyulladás és a betegség lefolyásának különbségeiben.
Diagnózis
A PPMS diagnózisa a klinikai előzményeken és a diagnosztikai teszteken alapul, beleértve a képalkotó vizsgálatokat és az ágyéki szúrást.
Ha tünetei az SM-re jellemzőek, akkor valószínűleg agyi mágneses rezonancia képalkotási (MRI) tesztet és / vagy gerinces MRI-t fognak elvégezni. Ezek olyan elváltozásokat mutathatnak, amelyek demielinizációként jelennek meg. Jellemzően az MS-t egynél több demielinizáló elváltozás jellemzi.
Az ágyéki lyukasztás, amelyet gerinccsapolásnak is neveznek, egy intervenciós diagnosztikai teszt, amelyet a gerincfolyadék mintájának összegyűjtésére használnak. Orvosa a hát alsó részébe helyezett kis tű segítségével gyűjtené a mintát. Az eljárás kissé kényelmetlen lehet, de biztonságos és nagyon hasznos lehet.
A folyadékmintát laboratóriumba küldik elemzés céljából. A gerincvelői folyadék az SM-ben tartalmazhat oligoklonális sávoknak nevezett immunfehérjéket.
Ha a tesztek erősen utalnak az SM-re, az Ön SM-típusának diagnosztizálása a tünetek időzítésén és azon alapul, hogy megszűnnek-e vagy sem.
A PPMS megkülönböztetése más MS típusoktól
A CIS egyszeri MS-szerű esemény, amely teljesen vagy szinte teljesen javul. Ha a CIS tünetei a feloldódás után megismétlődnek, a diagnózis RRMS-vé válik, amelyet a betegség súlyosbodásának epizódjai jellemeznek, miközben némi gyógyulás van közöttük.
Ha a CIS tünetei nem javulnak, akkor gyakran a PPMS kezdete, amely enyhe, mérsékelt vagy súlyos hatásokkal kezdődhet, amelyek nem oldódnak meg. Az SPMS akkor fordul elő, ha az RRMS progresszívvé válik.
Kezelés
Számos kezelési megközelítést alkalmaznak az SM-ben. A betegséget betegségmódosító kezelésekkel (DMT) kezelik, amelyeket rendszeresen, az exacerbációk és a progresszió megelőzése érdekében végeznek. A betegség hatásait, például a fájdalmat, specifikus gyógyszerekkel vagy terápiákkal kezelik, és az exacerbációkat általában rövid távú, nagy dózisú szteroidokkal kezelik.
DMT-k
Egy DMT, az Ocrevus (okrelizumab) PPMS-re engedélyezett. Az SM-re jelzett legtöbb DMT nincs kifejezetten jóváhagyva a PPMS-re. Ha kezelőorvosa úgy véli, hogy részesülne egy olyan DMT-ben, amelyet nem engedélyeztek az Ön állapotára nézve, akkor ezt a címkén kívüli használatnak tekintik. Gyakran a gyógyszereket biztonságosan használják felirat nélkül, jó klinikai előnyökkel.
Tüneti kezelés
A PPMS segítségével számos tartós hatást érhet el, amelyeket kezelni kell. Vannak gyógyszerek és hólyaggyakorlatok a vizeletretenció és az inkontinencia kezelésére. Gyógyszert is szedhet, ha fájdalmat tapasztal. Gyengeség esetén gyakran használhat nadrágtartókat az izmok támogatásához.
Fizikoterápia
Gyakran a fizikoterápia hasznos lehet az egyensúly, az izomkontroll és az erő optimalizálásában. A testreszabott gyakorlatok hasznosak lehetnek, ha gondjai vannak a rágással vagy a nyeléssel. A PPMS alkalmazásával sok évig folytathatja a fizikoterápiát.
Az otthoni gyakorlatok, valamint a csoportos gyakorlatokban és a fitneszórákon való részvétel elősegítheti testi képességeinek fenntartását, különösen, ha a PPMS-nek csak enyhe hatása van.
Rehabilitációs terápiák az SM kezeléséreAz exacerbációk kezelése
Noha az SM exacerbációja nem gyakori a PPMS-ben, előfordulhatnak. Ha súlyos epizódot tapasztal, orvosi csoportja fontolóra veszi az intravénás (IV) szteroidokkal történő kezelést. Ez gyakran elősegíti a gyógyulást és csökkentheti az SM támadásának hosszú távú hatásait. Bizonyos esetekben a plazmaferezist veszik figyelembe, amely plazmacserét magában foglaló eljárás.
Egy szó Verywellből
Mivel a PPMS a legkevésbé elterjedt MS típus, nehéz lehet számodra tudni, mire számíthatsz. Előfordulhat, hogy sok minden, amit az SM-ről lát és hall, nem vonatkozik rád.
Néhány PPMS-es ember enyhe és nagyon lassú hanyatlással járhat, míg a betegség mások számára gyorsabban haladhat.
Az MS-vel való együttélés magában foglalja a támogatás igénybevételét és a rendelkezésre álló erőforrások felhasználását, hogy segítsen Önnek élni a betegséggel. Fontolja meg az orvosi csapat megkérdezését a közeli támogató csoportokról, és olyan források felhasználásával, mint a National MS Society.
.jpg)
