Mi a Scleroderma?

A szkleroderma egy krónikus, autoimmun kötőszöveti betegség, amely a felesleges kollagéntermelés miatt változásokat okoz a bőrön, az erekben és a belső szervekben. Míg a szkleroderma tünetei személyenként változnak, ennek a betegségnek a legszembetűnőbb megnyilvánulása a bőrkeményedés és -feszesítés.A szervek, például a tüdő, a vesék, a szív és az emésztőrendszer szintén érintettek lehetnek. Nincs gyógymód, de az öngondoskodási stratégiák és a gyógyszerek kombinációja segíthet a tünetek enyhítésében és a szövődmények megelőzésében.

Scleroderma tünetei

A szklerodermának két fő típusa van. A lokalizált szkleroderma a bőr megkeményedésére korlátozódik, míg a szisztémás szklerózis a bőr mellett az ereket és a belső szerveket is érinti. Ez a cikk elsősorban a szisztémás szklerózisra (más néven egyszerűen szklerodermára) fog koncentrálni.

Lokalizált Scleroderma

A lokalizált szkleroderma elsősorban csak a bőrt érinti, és leginkább gyermekeknél tapasztalható.

A tünetek a következők lehetnek:

• Morphea: Elszíneződött, kemény plakkok a csomagtartón, a karokon és a lábakon
• Lineáris szkleroderma: megvastagodott és rendellenes színű bőrcsíkok, amelyek gyakran érintik a karokat, a lábakat és a homlokot

Szisztémás szklerózis

A szisztémás szklerózis két altípusra oszlik: korlátozott bőr és diffúz bőr.

Korlátozott bőr szisztémás szklerózis

Korlátozott bőrszisztémás szklerózis esetén a bőr megvastagodása / megfeszítése általában a test bizonyos területeire korlátozódik, főleg a kézre és az arcra. A korlátozott bőr szisztémás szklerózis egyik altípusa, az úgynevezett CREST szindróma a nevét adó jellegzetes tüneteken alapul.

A CREST szindróma tünetei:

• Calcinosis cutis: A kalcium lerakódik a bőr alatt
• Raynaud-jelenség: Amikor az ujjak és lábujjak megfázás vagy stressz hatására fehér vagy kékes színt kapnak
• A nyelőcső rendellenes mozgása, a száj és a gyomor között összekötő cső
• Sclerodactyly: Vastag, feszes és fényes bőr az ujjakon vagy a lábujjakon, amely a kollagén túltermeléséből származik
• Telangiectasias: Tágult erek, amelyek apró, piros foltokat okoznak a kezeken és az arcon

Diffúz bőr szisztémás szklerózis

A diffúz bőr szisztémás szklerózis a bőr kiterjedtebb megvastagodását és megfeszülését okozza, gyakran a törzset érintve a kezeken túl a csukló fölé mozog. A belső szervek, például a tüdő, a vesék, a szív, valamint az emésztőrendszer és az izom-csontrendszer szintén gyakran érintettek.

Például az ízületi és izomfájdalom a scleroderma korai szakaszában gyakori, csakúgy, mint a kezek duzzanata.

Amikor a scleroderma befolyásolja a vesét, ritka, de súlyos szövődmény alakulhat ki, az úgynevezett scleroderma vesekrízis. Ezzel az állapottal az ember rosszindulatú magas vérnyomást és veseelégtelenséget alakít ki.

Hasonlóképpen, a szklerodermával kapcsolatos szívproblémák kóros szívritmusként vagy pangásos szívelégtelenségként jelentkezhetnek.

A tüdő szövődményei - interstitialis tüdőbetegség (a tüdőszövet hegesedése) és a pulmonalis artériás hipertónia (magas vérnyomás a tüdő artériáiban) - a szisztémás szklerózis fő halálokai.

Okoz

A szkleroderma a test három különböző rendszerében vagy szövetében fellépő rendellenességekből származik:

• Immunrendszer
• Kis erek
• Kötőszövetek

Mi okozza ezeket a rendellenességeket, továbbra sem ismert. A szakértők azonban azt gyanítják, hogy a genetika és a környezeti tényezőknek való kitettség kombinációja valószínűleg a bűnös a szisztémás szklerózis kialakulásában. Az értékelt környezeti expozíció magában foglal bizonyos toxinokat (pl. Polivinil-klorid, benzol és szilícium-dioxid), valamint vírus vagy parazita fertőzését.

A 30 és 50 év közötti nők a szisztémás szklerózis eseteinek 75% -át teszik ki, de bármilyen korosztályú férfiak és gyermekek is kialakíthatják. Az állapot általában 25 és 55 év között alakul ki.

Diagnózis

Egyetlen teszt sem szolgál a szkleroderma végleges diagnózisaként. E betegség diagnosztizálásához inkább a kórtörténet, a fizikális vizsgálat és a különféle vizsgálatok kombinációját használják.

Történelem és fizikai vizsga

A szkleroderma számos tünete napvilágra kerülhet az orvosával való megbeszélés során. Például a páciens észreveheti az arcának fizikai megjelenésében bekövetkező változást a bőrkeményedés és -feszítés miatt. A kezük szintén duzzadtnak tűnhet, és a bőr alatt fellépő gyulladás okozta viszketéstől a bőrfelszínen fellépő viszketések (bőrszedés bizonyítékai) és varasodás jelentkezhetnek.

Sőt, szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél az orvos merev ízületeket, megnagyobbodott ereket észlelhet az arcon és a kezeken (telangiectasias) és kalcium lerakódásokat az ujjakon vagy bizonyos inak mentén.

A Raynaud-jelenség a betegség egyik legkorábbi jele a szisztémás szklerózisban. Ne feledje azonban, hogy a szklerodermán kívül vannak más okok is, amelyeket figyelembe kell venni. A Raynaud-jelenség önmagában is létezhet, vagyis nem társul hozzáBármiaz alapbetegség folyamata.

Emésztési problémákról - savas refluxról és nyelési problémákról - is beszámolhatnak, valamint az ujjak és néha a lábujjak színváltozásai (piros, kék és fehér), főleg ha hidegnek vannak kitéve (Raynaud-jelenség).

Végül, ha orvosa gyanítja a scleroderma lehetséges diagnózisát, akkor a kötőszöveti betegségek diagnosztizálására és kezelésére szakosodott reumatológusnak hívják.

Vérvétel

Különböző vérvizsgálatok támogathatják a scleroderma diagnózisát.

A szklerodermában szenvedők túlnyomó többsége pozitív az antinukleáris antitest (ANA) szempontjából. Ezenkívül az anti-topoizomeráz I (anti-Scl-70) antitest diffúz kután szisztémás szklerózissal társul; az anticentromer antitest (ACA) korlátozott bőr szisztémás szklerózissal társul.

Mivel a szkleroderma befolyásolhatja veseműködését, orvosa vizeletvizsgálatokat és vérvizsgálatot is rendelhet, amelyet úgynevezett alapvető metabolikus panelnek (BMP.

Képalkotás és egyéb vizsgálatok

Képalkotó és egyéb teszteket használnak a belső szervek sclerodermában való részvételének értékelésére:

Példák ezekre a tesztekre:

• Bőrbiopszia
• Mellkas röntgen
• Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat
• Tüdőfunkciós tesztek (PFT)
• Nyelőcső-manometria és / vagy felső endoszkópia
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)

Kezelés

A szklerodermára nincs gyógymód. Más szóval, nincs olyan gyógyszer, amely megakadályozhatja vagy megfordíthatja a bőr keményedését és megvastagodását. Az öngondoskodási stratégiák és a gyógyszerek kombinációjával azonban a szkleroderma számos tünete kezelhető, és megelőzhetők bizonyos szövődmények.

Íme néhány példa arra, hogyan kezelik a különböző tüneteket / szövődményeket a szklerodermában.

Raynaud jelensége

A tünetek kezelése szempontjából fontos, hogy kalapot és több réteget viseljen az egész testen (és ne csak a kezén és a lábán).

Gyógyszerek, például kalciumcsatorna-blokkolók vagy 5-ös típusú foszfodiészteráz (PDE-5) inhibitorok is alkalmazhatók.

Emésztési problémák

Az életmód és az étrend megváltoztatásával együtt hasznosak lehetnek a savas reflux szabályozására szolgáló gyógyszerek, például a Pronosec (omeprazol) protonpumpa-gátló.

A scleroderma okozta nyelési problémák esetén a Reglan (metoklopramid) gyógyszer adhat némi enyhülést.

Vesebetegség

Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitornak nevezett gyógyszert a szklerodermával kapcsolatos veseproblémák kezelésére használják.

Tüdő betegség

A Cytoxan (ciklofoszfamid) vagy a CellCept (mikofenolát-mofetil) gyógyszereket az interstitialis tüdőbetegség kezelésére használják, amely a scleroderma két tüdőszövődményének egyike.

Tüneti tüdőartériás hipertóniában (a scleroderma második tüdő szövődménye) szenvedő betegek számára különféle gyógyszerek adhatók, beleértve:

• Endotelin receptor antagonisták: pl. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) vagy Ventavis (iloprost)
• Prosztanoidok és prosztaciklin analógok: pl. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) vagy Ventavis (iloprost)

Izom- és ízületi problémák

A szkleroderma okozta izom- és ízületi fájdalmak fizikai és foglalkozási terápia és gyógyszerek kombinációjával kezelhetők, mint például egy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer (NSAID).

Megbirkózni

A fizikai tünetek legyengítésén túl a szklerodermában szenvedők általában alvási és intimitási problémákról, valamint érzelmi problémákról számolnak be, például depresszióról és testképzavarról.

Társadalmi kihívások is vannak; a lakosság többségének nagyon kevés (ha van ilyen) ismerete a szklerodermáról. Ez a tudáshiány megbélyegzéshez és / vagy ezzel kapcsolatos elszigeteltséghez vezethet.

A pénzügyi aggodalmak, beleértve a meredek orvosi számlákat és a korlátozott foglalkoztatási lehetőségeket, további kihívások, amelyekkel sok szkleroderma szenved.

Talán magától értetődik, hogy egy krónikus, összetett betegséggel, például a szklerodermával való együttélés hatásos élmény. Támogatással és napról-napra megközelítéssel javíthatja életminőségét és enyhítheti ezeket a stresszeket.

Támogatás céljából a Scleroderma Alapítvány elérhetőségeket biztosít az Egyesült Államokban élő egyének és csoportok számára, akikkel beszélgethet vagy találkozhat. Mások megismerése, akik átélik ugyanazokat a küzdelmeit, rendkívül megnyugtató és hasznos lehet.

Szintén ésszerű együtt dolgozni egy terapeutával, konkrétan olyan valakivel, akinek van tapasztalata krónikus betegségben szenvedők megsegítésében.

Végül a mindennapi működés és a jólét érzésének optimalizálása érdekében fontos az egészséges életmód szokásainak elfogadása.

Néhány példa ezekre a szokásokra:

• Kiegyensúlyozott, tápláló ételek fogyasztása
• A stressz megfelelő kezelése (fontolóra veheti az elme-test terápiák, például az éberségi meditáció beépítését a napi rutinba)
• Kerülje a dohányzást

Egy szó Verywellből

Ha Önnek vagy szeretteinek szkleroderma van, mindenképpen kérjen segítséget egy olyan szakembercsoporttól, amelynek tapasztalata van ennek a nem mindennapi állapotnak és annak különböző megnyilvánulásainak kezelésében. Míg a szkleroderma olyan betegség, amely egyedülálló kihívásokat jelent, vannak terápiák és stratégiák, amelyek segítenek kezelni és jól élni.