A polyarticularis juvenilis idiopathiás arthritis (PJIA) egy autoimmun betegség, amely 16 éves kora előtt érinti a gyermekeket és a tizenéveseket, és a juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) egyik fajtája. Ez a krónikus betegség fájdalmat és gyulladást okozhat az ízületekben. Több mint négy ízületet érint a betegség első hat hónapjában. A JIA körülbelül 294 000 gyermeket érint az Egyesült Államokban, És ezeknek az eseteknek mintegy 25% -a PJIA.
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak hét típusa van. Idiopátiásnak hívják őket, mert senki sem tudja igazán, mi az oka ezeknek az állapotoknak. A JIA kialakulásához gének, baktériumok és vírusok társultak.
Phynart Studio / Getty Images
Mi a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás?
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás olyan állapotcsoport, amelyet ízületi fájdalom és gyulladás jellemez, és amelyek 16 éves kor előtt kezdődnek. Ez a leggyakoribb krónikus reumatikus betegség, amely a gyermekeket érinti. Néhány ilyen állapot, mint például a poliartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás, autoimmun rendellenességek, ahol az immunrendszer meghibásodik, és a test megtámadja az egészséges szöveteket.
Ezek a betegségek sok ízületet érinthetnek egyszerre, sőt néha a szemet is. Egyéb tüneteket okozhat, például láz és kiütés.
Míg ezeknek a feltételeknek a pontos oka nagyrészt nem ismert, a fertőzések, a stressz és a traumák együttesen voltak a legfelelőbb etiológiai tényezők.A genetika és a bél mikrobiota is összefüggésben állt a JIA-val.
Típusok
Hétféle JIA létezik:
- Szisztémás JIA: A JIA ezen formája az egész testet érinti. A szisztémás JIA-ban szenvedő gyermekeknél magas a napi láz, amely este tetőzik, és napközben legalább két hétig eltűnik, ami a betegség jellegzetessége. A láz tartama alatt rosszullétnek és kiütésnek fognak tűnni. vagy megjelenhet a nyirokcsomók, a máj vagy a lép.
- Oligoarthritis: A betegség első hat hónapjában négy vagy kevesebb ízület érintett. A fájdalom, a merevség és a duzzanat leginkább a térd bokáit érinti. Ez a típusú JIA tartósnak minősülhet, ha hat vagy négy hónap után négy vagy kevesebb ízület érintett, vagy meghosszabbodott, ha hat hónap után több mint négy ízület érintett. Az oligoarthritisben szenvedő gyermekeknél nagyobb az esély az uveitisre.
- Rheumatoid faktor-negatív polyarticularis JIA: A JIA ezen formája a betegség első hat hónapjában öt vagy több ízületet érint. A kéz kis ízületei és az alsó végtagok súlyt tartó ízületei az elsődleges célpontok. Az ilyen típusú JIA-ban szenvedő gyermekek negatívan tesztelik a vér reumatoid faktorát.
- Rheumatoid faktor-pozitív polyarticularis JIA: A betegség első hat hónapjában öt vagy több ízületet is érint. Ez a fajta JIA nagyon hasonlít a felnőttek reumatoid artritiszére. Az ilyen ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél pozitív a rheumatoid faktor tesztje, és általában rosszabb az ízületi károsodásuk, mint a betegség más formáiban szenvedő gyermekeknél.
- Psoriatic JIA: A gyermekek pszoriázisos kiütéseket is szenvednek az ízületi gyulladáson felül. A pikkelyes, vörös kiütés fehér pelyhekkel az ízületek, a fejbőr és a fülek mögött kezdődik. Az ujjak és a körmök is rendellenesnek tűnhetnek, és szemproblémák jelentkezhetnek.
- Enthezitissel kapcsolatos JIA: Ebben az állapotban a csípő, a térd és a láb érinti a leggyakrabban. Nemcsak ízületi gyulladást okoz, hanem az inak és a csontok találkozási helyeinek gyulladását is. Az ízületeken kívüli testrészek gyulladása is előfordulhat.
- Differenciálatlan ízületi gyulladás: Ezt a kifejezést minden olyan JIA-formának megadják, amely nem felel meg a JIA bármely más formájának kritériumainak.
Különböző típusú JIA elterjedtebb a különböző földrajzi helyeken és etnikai csoportokban.
Mi a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás 7 altípusa?A poliartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás típusai
A polyarticularis juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás a JIA egy olyan formája, amely négy ízületet érint a betegség első hat hónapjában. Gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál. Bármikor megkezdődhet 16 éves kora előtt, de ritkán fordul elő az élet első éve előtt.
Úgy gondolják, hogy a polyarticularis JIA a JIA körülbelül 15-25% -át képviseli, amint azt észak-amerikai és európai tanulmányok jelzik. Ez Afrikában, Csehországban, Kuvaitban és Indiában gyakrabban fordul elő krónikus gyermekkori ízületi gyulladás formájában.
A PJIA-nak két formája van, ezeket az úgynevezett reumás faktor (az immunrendszer által termelt fehérje) jelenléte vagy hiánya alapján osztályozzák.
Rheumatoid faktor-pozitív PJIA
Ebben a ritkább típusú PJIA-ban a reumatoid faktor (RF) van jelen a vérben. A reumatoid faktorok tévesen megtámadják az egészséges ízületeket, mirigyeket vagy más normál sejttípusokat. A fiatalabb gyermekeknél ritkán van reumatoid faktor. Általában idősebb 10 és 13 év közötti gyermekeknél jelenik meg. Az idősebb lányok leggyakrabban a betegség ilyen formájával fordulnak elő, és általában súlyosabb, mint a JIA egyéb típusai. Amikor a rheumatoid faktort vérmintában észlelik, a tesztet meg kell ismételni megerősítés céljából.
Rheumatoid faktor-negatív PJIA
Ezekben a gyermekekben nincs reumatoid faktor a vérben. Ez a PJIA leggyakoribb formája. Az állapot továbbra is több mint öt ízületet érint. Az ilyen típusú PJIA kialakulásának két csúcsidőszaka van: 1 és 3 éves, valamint 9 és 14 év közötti.
A polyarticularis juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás tünetei
Az állapot a tünetek első megjelenése után az első hat hónapban gyorsan előrehalad. Bár ez a típusú JIA sok ízületet érinthet, nem érinti az egész testet.
A PJIA tünetei a két altípuson a következők lehetnek:
- Fájdalom és gyulladás
- Szimmetrikus ízületek bevonása (például mindkét térd)
- Merevség
- Melegség az ízületek felett
- Sánta
- Enyhe láz
- Fogyás
- Anémia
- Hepatosplenomegalia
- Enyhe növekedési retardáció
- Limfadenopathia
Egyes RF-pozitív PJIA esetekben a gyermekeknél nagyobb az uveitis kockázata, és ízületi gyulladásuk aszimmetrikusan befolyásolhatja őket.
Az ízületi fájdalom és gyulladás a PJIA-ban általában eltérően jelenik meg az életkor alapján, amikor az állapot elkezdődik. Kisebb gyermekeknél a fájdalom olyan ízületekben kezdődik, mint a térd, a csukló és a boka. Idősebb gyermekeknél és tizenéveseknél az ízületi fájdalom kisebb ízületekben kezdődik, például a kéz kis ízületeiben, a láb, az ujjak, a csukló, a könyök, a csípő, a térd, a boka kis ízületeiben.
A JIA kezdeti jelei
A JIA-nak több típusa van, de vannak közös tüneteik, többek között:
- Ízületi fájdalom
- Merevség, amely rosszabb az első ébredéskor
- Vörös, meleg, duzzadt ízületek
- Rendkívüli fáradtság
- Homályos vagy száraz szemek
- Éjszaka súlyosbodó magas láz
- Étvágytalanság
- Kiütés
Okoz
Nem világos, mi okozza a PJIA-t. Mivel a legtöbb autoimmun betegséget genetikai rendellenesség, vagy egy vírusra vagy baktériumra adott immunválasz váltja ki, a tudósok feltételezik, hogy ezek a tényezők a PJIA kialakulásához is kapcsolódhatnak. Sok esetben a családok észrevehetik a JIA tüneteit, miután egy gyermek megfázott vagy valamilyen típusú fertőzésben szenved. A fertőzés és az azt követő immunválasz kóros reakciót vált ki, amely viszont a testet okozza hogy megtámadja saját szöveteit.
A genetikai alapok nem teljesen tisztázottak, de a tudósok azt találták, hogy a HLA-A2 a korán kialakuló RF-negatív betegséghez kapcsolódik, míg a HLA-DR4 gyakran összefügg az RF-pozitív betegséggel. RF-negatív és RF-pozitív PJIA esetén, beleértve a DRB1-et és a DQA1-et is.
A kutatás azt is feltételezte, hogy bizonyos környezeti tényezők hozzájárulhatnak a JIA kialakulásához olyan genetikailag fogékony egyéneknél, mint a szoptatás és a környezeti dohányfüstnek való kitettség.
Diagnózis
A PJIA-t alapos fizikai vizsgálattal és a tünetek áttekintésével diagnosztizálják. Nincsenek olyan speciális laboratóriumi vizsgálatok, amelyek közvetlenül a PJIA-ra mutatnának diagnózisként, annak ellenére, hogy a reumatoid faktoros vérvizsgálat meg tudja különböztetni a PJIA két típusát. Az orvos több tesztet is lefuttat az egyéb állapotok kizárására.
Ezen vérvizsgálatok rendellenes leolvasása gyanút kelthet a PJIA vagy a JIA egyéb formái miatt:
- Teljes vérkép
- Vérsüllyedés
- C-reaktív protein
- Kiegészítő teszt
- Hemoglobin
- Hematokrit
- Immunglobulin
- Antinukleáris antitestek és egyéb antitestek
- Reumatoid faktor
- Teszt a HLA-B27 gén ellenőrzésére
Ezek a tesztek tájékoztatják gyermeke orvosát a gyermek genetikai rendellenességeiről, antitestjeiről és gyulladásairól. Arról is tájékoztatják orvosát, hogy gyermeke immunrendszere megfelelően működik-e. Az ízületi károsodások felkutatására olyan képalkotást is elrendelnek, mint a röntgen vagy a CT.
Kezelés
A PJIA kezelése a fájdalom és gyulladás csökkentésére, valamint az ízületi károsodások lassítására összpontosít. A PJIA krónikus betegség, nem gyógyítható. A számos gyógyszerrel hatékonyan kezelt gyermekek többsége két-öt éven belül remissziót ér el - legalább hat hónapig, betegség nélkül.
Gyógyszerek
Gyermekének orvosa a gyógyszerek felírására összpontosít, hogy megnyugtassa a gyulladást a testben. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek és szteroidok használata egyaránt gyakori. Más gyógyszerek, például a biológia, alkalmazhatók a betegség progressziójának szabályozására.
A PJIA kezelésére használt gyógyszerek a következők:
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
- A betegséget módosító reumás gyógyszerek (DMARD), mint a metotrexát
- Orális glükokortikoidok
- Az immunrendszert elnyomó biológiai anyagok, például a TNF vagy a kináz inhibitorok
- Intravénás immunglobulin
- Egyéb immunszuppresszív gyógyszerek, mint a ciklosporin és azatioprin
A PJIA kezelésére használt összes gyógyszer súlyos mellékhatásokat hordoz. Szisztémás problémákat okozhatnak, beleértve a májkárosodást is. Emiatt a kezelés a gyógyszerek szintjén halad, ha szükséges a megkönnyebbülés érdekében, és egyes gyógyszerek csak korlátozott ideig használhatók.
Jellemzően a gyermekeknek először glükokortikoid injekciókat adnak, majd betegségmódosító reumavédő szereket, majd biológiai szereket kapnak. A korai, agresszív kezelési stratégiák általában a legjobb eredményhez vezetnek, és segítenek ebben a rendellenességben érintett gyermekeknek gyorsabban elérni a remissziót.
Mivel a PJIA kezelésére használt gyógyszerek közül sok ilyen potenciálisan mérgező és a szisztémás szervkárosodás kockázatát hordozza magában, sok orvos inkább biológiai szereket ír elő, amelyek az immunsejtek aktivitásának csökkentése és a gyulladás csökkentése érdekében működnek.
Fizikoterápia
A fizikoterápia fontos része a PJIA kezelési folyamatának. A betegség előrehaladtával fizikoterápiával lehet segíteni a fájdalom enyhítésében. A gyógyszerek mellett a mobilitás és a működés helyreállítására is használható. A fizikai és a foglalkozási terápia egyaránt előnyös lehet, különösen gyengeséggel vagy kontraktúrával rendelkező gyermekek számára.
A fizikoterápia elsősorban a nyújtást és a mozgásgyakorlatok körét foglalja magában. A foglalkozási terápia hangsúlyt fektet arra, hogy segítse a gyermekeket abban, hogy megtanulják elvégezni a mindennap elvégzendő tevékenységeket, például fürdés és írás az iskolában.
Gyakorlat
A rendszeres testmozgás segíthet:
- Rugalmasság
- Fájdalomkontroll
- Súlykezelés
- A csontok egészsége
- Izomépítés az ízületek támogatására
- Javítja a hangulatot és az energiát
- Jobb alvás
- Növekvő bizalom
Még ezen előnyök mellett is biztosnak kell lennie abban, hogy a testmozgás biztonságos a gyermeke számára. Érdemes konzultálnia gyermeke orvosával vagy gyógytornásszal az edzésprogram megkezdése előtt. Az egyensúlyhiányos problémákkal, a rendkívüli gyengeséggel és az ízületi károsodásokkal küzdő gyermekeknek a biztonság érdekében módosítaniuk kell néhány gyakorlatot.
A JIA-ban szenvedő gyermekek számára a legjobb gyakorlatok közé tartozik:
- Vízi gyakorlat
- Biciklizés
- Jóga
- Tai csi
Ételek a PJIA elleni küzdelemhez
A táplálkozás szintén fontos része a PJIA kezelésének. Az olyan tápanyagok, mint a folsav, a kalcium és a D-vitamin, támogathatják a csontok és az ízületek egészségét. Bizonyíték van arra is, hogy a gyulladáscsökkentő étrend - bizonyos, a gyulladáshoz hozzájáruló ételek fogyasztása vagy kerülése - segíthet a JIA-k, például a JIA-k kezelésében.
Néhány étel, amelyet fel kell venni a gyermek étrendjébe:
- Tiszta fehérjék
- Rostban gazdag ételek
- Növényi étrend
- Gyulladáscsökkentő tulajdonságú gyógynövények és fűszerek, mint a kurkuma és a fahéj
- Omega-3-ban gazdag ételek
- Kalciumtartalmú ételek vagy kiegészítők
- D-vitaminban gazdag ételek
- Folsav-kiegészítők, ha olyan gyógyszereket szednek, mint a metotrexát
Gyermekének kerülnie kell az olyan ételeket, mint:
- Magas cukortartalmú ételek és italok
- Fehér keményítők
- Telített és transz-zsírok
- Mesterséges ételek
- Az elszenesedett ételek, mint például a grillen feketedő ételek
Bonyodalmak
Számos szövődmény merülhet fel a fiatalkori ízületi gyulladásban, ha nem megfelelően kezelhető. A gyulladás hatékony kezelése és a betegség progressziójának lassítása segíthet csökkenteni gyermeke esélyét a hosszú távú ízületi és csontkárosodás kialakulására.
Az ellenőrizetlen PJIA-ból eredő komplikációk a következők lehetnek:
- Csontos erózió: A csukló és a csípő ízületei különösen veszélyeztetettek a csontos erózió miatt.
- Ízületi pusztulás: Súlyos esetekben az ízületek annyira megsérülhetnek, hogy már nem használhatók.
- Osteopenia és osteoporosis: A PJIA kezelésére alkalmazott gyógyszerek, például a glükokortikoidok, csökkenthetik a csontsűrűséget vagy a csontokat erősítő tápanyagok koncentrációját.
- Rágási problémák: Bizonyos esetekben gyermeke részt vehet a temporomandibularis ízületben (TMJ). Ez csökkentheti gyermeke állkapcsán az ízület mobilitását, megnehezítve a rágást vagy akár a beszélgetést.
- Mozgásproblémák: A PJIA előrehaladtával és az ízületi mozgás korlátozódásával a gyermekek komplikációi kialakulhatnak egyszerűen a mobilitás hiányából, beleértve a kontraktúrákat, az általános gyengeséget és a járási problémákat.
- Látásproblémák: A PJIA-ban szenvedő gyermekeknél néha az uveitis, a szem gyulladása látható. Általában nincsenek tünetei, de károsíthatja a látást. A PJIA-ban szenvedő gyermekek látását rendszeresen ellenőrizni kell. Azoknál, akiknek RF negatív PJIA-ja van, nagyobb a veszélye ennek a betegségnek a kialakulásában, mint azokban, akik RF-pozitívak.
- Szervkárosodás: Szervkárosodás ritkán fordul elő PJIA esetén, mint szisztémás JIA vagy rheumatoid arthritis esetén. A PJIA kezelésére alkalmazott gyógyszerek következtében azonban károsodás következhet be.
Megbirkózni
A PJIA-ban szenvedő gyermekek nagy valószínűséggel stresszt, sőt depressziót tapasztalnak állapotuk miatt. Erős támogatási rendszer, amely magában foglalja a családot, a terapeutákat, a tanácsadókat és a kortárs csoportokat, segíthet.
A PJIA megbirkózásának más módjai lehetnek:
- Biztassa gyermekét elegendő alvásra
- Ösztönözze a testmozgást és a fizikoterápiát, és keresse meg a szórakoztatás módjait
- Dolgozzon gyermeke iskolájában, hogy megbizonyosodjon arról, hogy gyermekének szükség szerint van-e segítsége
- Dolgozzon együtt más gondozókkal, hogy gyermeke minél jobban részt vehessen az iskolai, társadalmi és fizikai tevékenységekben
- Kérjen különleges segítséget gyermeke számára az 1973. évi rehabilitációs törvény 504. szakasza alapján, ha jogosult
- Segítsen gyermekének találni egy támogató csoportot, hogy a JIA-ban szenvedő más gyerekekkel együtt legyen
Az Arthritis Alapítványnak van egy olyan programja, amely a PJIA-ban szenvedő gyermekeket fiatal felnőttekkel párosítja, akik megosztják tapasztalataikat, az iPeer2Peer néven. Számos forrást kínál minden korosztályú, PJIA-ban szenvedő gyermek számára.
Egy szó Verywellből
A krónikus betegség kezelése nehéz lehet mind a gyermekek, mind a gondozók számára. A PJIA az érintett ízületek száma miatt mobilitási problémákhoz vezethet, és megváltoztathatja a gyermek interakcióját társaival. Noha a PJIA nem gyógyítható, számos olyan kezelés létezik, amelyek segíthetnek ebben a betegségben szenvedő gyermekeknek, és lehetővé teszik számukra, hogy normális életet éljenek tovább. Ijesztő kihívásnak tűnhet az Ön és gyermeke számára, de tudja, hogy korai kezeléssel, jó gyógyszeres kezeléssel, fizikoterápiával és erős támogatási rendszerrel a PJIA-ban szenvedő gyermeke az életben a legnagyobb esélyt kaphatja.
-side-effects.jpg)
