Miért alkalmazzák a vérátömlesztést az sarlósejtes betegségben?

A vörösvérsejt transzfúzió régóta alkalmazott kezelés a sarlósejtes betegségben (SCD). A többi orvosi kezeléshez hasonlóan a vérátömlesztésnek vannak kockázatai és előnyei, ezért fontos megérteni, miért ajánlottak vérátömlesztést Önnek vagy szeretteinek SCD-ben. Nézzük át itt a leggyakoribb okokat.

Stroke

asiseeit / Getty Images

A stroke végleges kezelése sarlósejtes betegségben a vörösvértest transzfúzió. A stroke kezelése ebben az esetben speciális transzfúziót igényel, amelyet transzfúziónak vagy eritrocitaferezisnek neveznek. Ebben az eljárásban a vért eltávolítják a páciensből egy olyan gépbe, amely elválasztja a vörösvérsejteket a vérlemezkéktől, a fehérvérsejtektől és a plazmától.

A beteg vörösvérsejtjeit eldobják, minden mást visszaadnak, és további vörösvértesteket kapnak. Ennek a kezelésnek a célja a sarló hemoglobin százalékos csökkentése> 95% -ról <30% -ra.

Sebészet

Az SCD-ben szenvedő betegek jelentős kockázatot jelentenek a műtéti szövődményekre, beleértve a fájdalomválságokat és az akut mellkasi szindrómát. Ezeknek a szövődményeknek a kockázata csökkenthető egy transzfúzióval, kevesebb mint 1 héttel a műtét előtt. Általános ajánlás a hemoglobin 10 g / dl-re történő emelése. Ezt egyszerű transzfúzióval lehet elérni, de néhány magasabb kiindulási hemoglobinnal rendelkező betegnek cseretranszfúzióra lehet szüksége a fentiek szerint.

A transzfúzió szükségességét a sarlósejtek súlyossága, az alapszintű hemoglobin és a műtét általános kockázata határozza meg. Néhány enyhébb betegségben szenvedő betegnek a műtét előtt nincs szüksége transzfúzióra. Ezt meg kell beszélni a sarlósejtes egészségügyi szolgáltatóval.

Akut mellkasi szindróma

Az akut mellkasi szindróma egyedülálló szövődmény csak az SCD-ben található meg. Az akut mellkasi szindrómának számos oka van, beleértve a fertőző okokat, például a tüdőgyulladást. A transzfúziókat általában akkor alkalmazzák, ha a betegnek oxigénre van szüksége, vagy ha a hemoglobin alacsonyabb a normálnál. A korai transzfúzió egyes betegeknél megakadályozhatja a progressziót.

Ha az akut mellkasi szindróma súlyosbodik, és intenzív terápiás egységet (ICU) igényel, cseretranszfúzió ajánlott hasonló célokkal, mint az akut stroke.

Átmeneti aplasztikus válság

Az átmeneti aplasztikus krízist a parvovírus B19 (emberi forma, nem a kutyáké) okozta fertőzés váltja ki. A parvovírus az ötödik betegségnek nevezett gyermekkori fertőzés oka. A parvovírus 7-10 napig megakadályozza, hogy a csontvelő új vörösvértesteket képezzen, ami súlyos vérszegénységet okozhat SCD-ben szenvedőknél. Ez a súlyos vérszegénység transzfúziót igényelhet, amíg a csontvelő termelése vissza nem tér.

A hemoglobin SC betegségben vagy a sarló béta plusz thalassémiában szenvedő betegeknél nem szükséges transzfúzió, mivel kiindulási hemoglobinjuk magasabb, mint a hemoglobin SS.

Akut lépmásodás

A lép megkötése olyan esemény, amikor a sarlós vörösvérsejtek beszorulnak a lépbe, és nem tudnak kijönni. Ez a leggyakoribb az 5 év alatti gyermekeknél.

A lép mérete megnövekszik, hogy befogadja a vörösvérsejteket, és ez súlyos vérszegénységet okozhat. Úgy tűnik, hogy az iv. Folyadékok és a transzfúzió stimulálja a lépet a befogott vörösvérsejtek felszabadítására. Amint a lép felszabadítja a vörösvérsejteket, azok visszatérnek a keringésbe, visszatérve a hemoglobinhoz az alapszintre.

A stroke megelőzése

Azoknál a betegeknél, akiknél már előfordult agyvérzés, vagy olyan betegeknél, akiknél a stroke kockázata nagy (a transzkranialis doppleren (TCD) azonosították), krónikus transzfúziós program javasolt.

Klinikai kutatások kimutatták, hogy a havi transzfúzió megakadályozhatja a stroke ismétlődését vagy a magas kockázatú betegeknél való valaha előfordulását. Ezek az ismétlődő transzfúziók csökkentik a sarló hemoglobin százalékos arányát a keringésben, megakadályozva a további eseményeket.

Egy szó Verywellből

Számos tényező dönt a vérátömlesztésről, és ez a lista nem fedi le az összes jelzést. Vértranszfúziókat nem alkalmaznak az SCD-ben megfigyelt anémia kezelésére, mivel általában jól tolerálható. A hidroxiurea, egy orális gyógyszer, jobban megfelel az anaemia csökkentésére. Mint minden terápiánál, itt is fontos megbeszélni orvosával a kezelés kockázatát és előnyeit.